(一)治療
1.多囊腎的治療 本病尚無(wú)特異治療方法，主要是控制血壓和感染以有效延緩腎功能衰竭的進(jìn)展。對不宜手術(shù)的病例給予對癥治療，腎功能不全病人處理與慢性腎功能衰竭的治療相同，腎絞痛發(fā)作可用各種鎮痛藥，并發(fā)感染時(shí)用抗生素治療。也可采取中西醫結合治療本病，臨床觀(guān)察有較好療效，為不宜手術(shù)之病例提供了一條治療途徑。常用對癥和支持治療的措施有：
(1)抗高血壓治療：很好地控制高血壓，可使病人預后改觀(guān)。目前，血管緊張素轉換抑制酶(ACEI)應屬首選。國內常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、貝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril)，主要由腎排泄，雖然后兩者部分由肝膽清除，但GFR<30ml/min時(shí)應減量。福辛普利(Fosinopril)是經(jīng)肝、腎雙向清除的，腎清除率降低則肝清除率增加，使藥物總清除率保持相對穩定。臨床證明各種程度的腎功能不全，不必調整劑量。短效的第一代產(chǎn)品卡托普利(Captopril)雖然副作用較多，但起效快，舌下含服約10min即起降壓作用。ACEI能抑制血管緊張素Ⅱ激活多種生長(cháng)因子，是否能抑制囊腫增長(cháng)，尚有待進(jìn)一步研究觀(guān)察。
其他降壓藥如鈣離子通道拮抗藥、β受體阻斷劑及血管擴張藥均可使用，或與ACEI聯(lián)合應用。
(2)防治尿路感染及腎結石：選擇有效抗生素積極給予抗感染治療，主要目的是用于治療并發(fā)的急性腎盂腎炎，少數出于預防性用藥。本病患者易發(fā)生尿路感染，尤其是女性，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重伴發(fā)熱，血尿及膿尿明顯，嚴重者可導致尿路敗血癥。因此，必須積極治療。抗菌藥物應選用易進(jìn)入囊腫腔內的藥物，大環(huán)內酯類(lèi)抗生素、磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)及喹諾酮類(lèi)，均易進(jìn)入近端及遠端小管的囊腫腔內。如系近端小管的囊腫常選用青霉素類(lèi)和頭孢菌素類(lèi)。
據統計本病腎結石及腎鈣化的發(fā)生率約20%，尿枸櫞酸鹽減少可能是易誘發(fā)結石的原因。結石可引起尿路梗阻、腎絞痛、血尿并加重腎功能損害，又是反復感染的重要因素。多飲水、勤排尿、尿液堿化是預防結石及鈣化的重要措施。
(3)治療囊內出血：較大結石或引起梗阻時(shí)可引起血尿，應考慮手術(shù)治療。肉眼血尿持續不止或大量出血，可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加壓素(Desmopressin Acetate)。必要時(shí)考慮腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。 抑肽酶靜脈或囊內注射對多囊腎囊內出血最有效。在沒(méi)有抑肽酶的情況下，可使用巴曲酶(立止血)靜脈或肌內注射以及應用作用于血管壁的止血藥物。大量硫酸魚(yú)精蛋白靜脈滴注也有效。
(4)手術(shù)治療：本病一旦出現癥狀，病變多已達晚期，應考慮外科手術(shù)。如有囊腫化膿或大量出血者不宜手術(shù)治療，有人采用深層囊腫去頂減壓術(shù)，治療成人多囊腎療效滿(mǎn)意。對腎周膿腫、蛛網(wǎng)膜下腔動(dòng)脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。
(5)腎替代療法：目前在國際上，現代透析技術(shù)的充分性和個(gè)體化已使多囊腎患者的預后相當良好。隨著(zhù)HDF、Biofiltration等現代透析技術(shù)在我國的推廣和普及，越來(lái)越多的多囊腎患者可望長(cháng)期存活。
(6)囊腫減壓術(shù)：囊腫較大，且有嚴重高血壓、腎功能不全或伴腎區持續疼痛者可考慮囊腫減壓術(shù)。可采用B型超聲引導下定位穿刺減壓。抽液減壓后注入四環(huán)素溶液(5% 5～20ml)或硬化劑如50%葡萄糖液、70%酒精或80%甘油。囊腫縮小或閉合則減輕對腎組織的壓迫，改善腎缺血，可使部分病人疼痛緩解，高血壓或腎功能好轉。
2.單純性腎囊腫的治療 一般腎內囊腫數目不多，囊腔不大，腎功能正常，通常情況下不需治療，定期復查B型超聲是必要的。如遇腎盂腎炎應想到囊腫感染的可能，常用喹諾酮類(lèi)如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3～0.4g，2次/d，或磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)1.0g，2次/d，共用10～14天為1個(gè)療程。腎區疼痛可使用消炎止痛劑。如囊腫位于腎門(mén)處壓迫腎動(dòng)脈或引起腎盞梗阻，并出現高血壓和囊腫較大(直徑<5cm)且有癥狀者考慮穿刺抽除囊液，以消除高血壓和梗阻。每次穿刺抽液后，應根據囊的大小分別注射2～5ml無(wú)水酒精，以使囊體逐步縮小。一般需多次穿刺抽液并注射無(wú)水酒精，才能使囊趨于封閉，患者往往在抽吸囊液減壓或囊腫切除后血壓即隨之下降。療效不佳者必要時(shí)采取手術(shù)治療。
3.腎髓質(zhì)囊性病的治療 本病無(wú)特殊治療方法。糾正電解質(zhì)平衡，尤其是補鈉以糾正低鈉血癥和低血容量，可改善腎功能，延緩腎衰竭的進(jìn)程。
如無(wú)癥狀及并發(fā)癥，無(wú)需治療。如有尿路感染則按腎盂腎炎正規給予抗菌治療。并發(fā)結石者應多飲水，使每天尿量保持在2000ml以上，試用排石和消石藥。高鈣尿者加服噻嗪類(lèi)利尿藥。若病變局限于一側腎的部分，可考慮病側腎或病變部位腎切除術(shù)。
(二)預后
1.多囊腎患者腎功能常呈漸進(jìn)性減退，在無(wú)降壓治療時(shí)，同一家族的患者在相似的年齡段均進(jìn)入終末腎功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊腎家族，也可在80～90歲仍未進(jìn)入ESRF。說(shuō)明本病預后不一致。如經(jīng)積極治療，預后明顯改觀(guān)。
2.單純性腎囊腫一般無(wú)臨床癥狀，不影響腎功能，因此預后良好，也不影響患者的壽命。
3.腎髓質(zhì)囊性病本病患者如經(jīng)積極治療，預后可明顯改觀(guān)。