(一)治療
難治性癲癇治療首先應臨床確診、明確發(fā)作類(lèi)型和監測血藥濃度，醫生具備必要的AEDs藥代動(dòng)力學(xué)知識，如藥物吸收、分布、蛋白結合、代謝和排泄等，患者對藥物的依從性也是有效治療的必要前提。
1.目前臨床仍以正規的傳統一線(xiàn)AEDs治療為主，新型AEDs為難治性癲癇治療提供了可能 最近美國神經(jīng)病學(xué)會(huì )(ANN)及美國癲癇協(xié)會(huì )(AES)，對美國FDA批準的拉莫三嗪(LTG)、托吡酯(TPM)、奧卡西平(OXC)、加巴噴丁(GBP)、唑尼沙胺(ZNS)、替加賓(TGB)和左乙拉西坦(LVT)等7種新型AEDs進(jìn)行了評價(jià)，提出了循證醫學(xué)指南。共收集符合標準的文獻1462篇，用于證據級分類(lèi)引證的資料來(lái)自353篇，評價(jià)分為兩部分，一部分為治療新發(fā)生癲癇的有效性和耐受性，另一部分為治療難治性癲癇的有效性和耐受性。
納入難治性癲癇者要求使用3種或3種以上AEDs治療無(wú)效者，每月發(fā)作3～4次或以上者。評價(jià)結果：所有7種新型ADEs均推薦用于成人部分性難治性癲癇的添加治療;TPM、LTG、OXC和GBP可用于兒童難治性部分性癲癇，LVT、TGB和ZNS作為兒童難治性癲癇的添加治療證據不充分;OXC、TPM和LTG推薦用于難治性部分性癲癇單藥治療，而GBP、LVT、TGB和ZNS用于治療難治性癲癇單藥治療證據不充分;TPM可用于成人及兒童難治性全面強直-陣攣發(fā)作，而推薦其余6種新AEDs治療成人及兒童難治性全面性強直-陣攣發(fā)作的證據不充分;TPM和LTG可用于治療Lennox-Gastaut綜合征所伴有的猝倒發(fā)作。
2.用一線(xiàn)AEDs單藥或多藥聯(lián)合治療療效不佳時(shí)可試用以下藥物，有時(shí)效果較好 常用：
(1)鈣離子通道拮抗藥：抑制鈣離子內流，防止神經(jīng)元過(guò)度興奮，常用氟桂利嗪(鹽酸氟桂嗪)、尼莫地平等。
(2)乙酰唑胺(acetazolamide，diamox)：非競爭性抑制腦膠質(zhì)細胞和脈絡(luò )叢碳酸酐酶，使細胞內CO2含量增高，鈉離子減少，細胞膜穩定性增加，對失神發(fā)作可有短期療效或作為其他類(lèi)型癲癇輔助用藥，劑量10～20mg/(kg·d)，副作用有頭痛、多尿、厭食、乏力、感覺(jué)異常和皮疹等。
(3)維生素E：為自由基清除劑，有穩定細胞膜作用，用于多種發(fā)作形式的難治性癲癇，成人常用量300～600mg/d，分3次服。
(4)別嘌呤(別嘌呤醇)：為次黃嘌呤氧化抑制劑，降低腦組織超氧自由基，保護神經(jīng)元功能和生物酶活性，成人300mg/d，小兒體重<10kg者150mg/d;副作用有腹脹、腹痛、一過(guò)性轉氨酶增高、齒齦增生等。
(5)金剛烷胺(amantadine)：與AEDs合用治療難治性肌陣攣及失神發(fā)作療效較好，成人0.1g，2次/d;副作用有嗜睡、眩暈、食欲減退和抑郁，劑量過(guò)大可見(jiàn)不安、失眠及共濟失調等。
(6)甲狀腺素：嬰兒痙攣癥可用促甲狀腺素釋放激素，劑量0.5～1mg，每天上午肌注，連續1～4周;副作用是發(fā)熱、惡心和血壓升高等。
(7)可試用大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)靜脈注射，成人劑量為20g，兒童為50～200mg/kg，每周1次，6～10次為一療程。
3.外科手術(shù)治療 癲癇源精確定位及合理選擇外科手術(shù)治療有望使更多的難治性癲癇患者得到治愈，目前癲癇已不再是神經(jīng)內科單一學(xué)科可以完全治療或治愈的疾病。建立集臨床與科研結合、相關(guān)學(xué)科專(zhuān)家與先進(jìn)設備配套的癲癇中心，在提高癲癇的臨床與科研整體水平方面發(fā)揮了巨大作用，這類(lèi)中心在歐美發(fā)達國家已相當普遍，在有些發(fā)展中國家也初具規模，在我國還剛剛起步。
(1)手術(shù)適應證是：
①系統正規AEDs治療2年以上不能控制發(fā)作的難治性癲癇，發(fā)作頻繁，影響日常生活。
②局限于一側半球明確的癲癇病灶。
③無(wú)明顯精神、心理障礙，IQ>70。
④病灶切除后不會(huì )引起嚴重的神經(jīng)功能缺失。
(2)手術(shù)方法主要是：
①切除癲癇源病灶或病區：如大腦皮質(zhì)、腦葉及大腦半球切除術(shù)。
②阻斷癲癇放電傳播路徑：可提高癲癇閾值，破壞癲癇興奮機構，如大腦聯(lián)合(胼胝體)切開(kāi)術(shù)、立體定向腦深部結構(杏仁核、Forel-H區)毀損術(shù)等，包括χ-刀、γ-刀治療。
③刺激癲癇抑制結構：如慢性小腦刺激術(shù)，迷走神經(jīng)刺激術(shù)等。
(二)預后
各型癲癇的預后：
1.強直-陣攣性癲癇 僅有強直-陣攣發(fā)作者緩解率為55%～63%，伴有其他發(fā)作類(lèi)型者，特別是伴復雜部分性發(fā)作者緩解率偏低。如果用藥得當，大部分患者的發(fā)作可完全控制。大多數研究指出，在只有強直-陣攣發(fā)作者，智商是90～100，而在那些起病早，發(fā)作頻繁或繼發(fā)性強直-陣攣發(fā)作者和具有多種發(fā)作類(lèi)型者智商偏低。
2.單純部分發(fā)作 單純部分發(fā)作的預后有不同的研究報告，差異較大。這可能與病因、病變部位的不同有關(guān)。此外，起病年齡與預后密切相關(guān)，新生兒?jiǎn)渭儾糠职l(fā)作常由短暫的非結構性腦損害引起，因此，發(fā)作常自行緩解;在6個(gè)月～9歲的患兒，發(fā)作也有自行緩解的傾向;9歲以后出現的單純部分發(fā)作，其自發(fā)緩解的可能性則很小。
3.復雜部分發(fā)作 與其他常見(jiàn)癲癇類(lèi)型比較，本型較難控制。長(cháng)期多次反復發(fā)作往往影響智力。
4.失神發(fā)作 失神發(fā)作預后較好，對智力的影響較輕。發(fā)作次數隨年齡增長(cháng)而逐漸減少，青春期后多自然停止。有些失神發(fā)作者，在失神發(fā)作停止后出現大發(fā)作。開(kāi)始就有失神發(fā)作和大發(fā)作聯(lián)合存在的患者，到青春期失神發(fā)作消失，而大發(fā)作常仍持續。
5.小發(fā)作變異型 預后主要取決于引起發(fā)作的原發(fā)病因。多數患者發(fā)作難以完全控制，約30%的病兒可自行緩解。
6.嬰兒痙攣癥 盡管激素有較好的近期療效，但遠期療效不理想，很多病例可復發(fā)并合并其他類(lèi)型的發(fā)作。更嚴重的是本癥對智力發(fā)育影響甚大，實(shí)際上，55%～85%的患者在嬰兒痙攣癥起病前已存在智能障礙。病程越長(cháng)，影響智力發(fā)育越嚴重。預后取決于病因，總的說(shuō)來(lái)，本癥預后不良。
7.肌陣攣癲癇 一般認為此型癲癇預后較差，藥物只能減輕癥狀和略微減慢病程進(jìn)展，大多數病例在發(fā)病后5～10年內死亡。