萎縮側索硬化別名：肌萎縮性側索硬化
(一)治療
長(cháng)期以來(lái)ALS缺乏有效的治療措施。1995年力魯唑(力如太)作為ALS的標準治療藥物上市后，經(jīng)過(guò)大量的臨床驗證發(fā)現該藥可延長(cháng)ALS患者處于疾病輕、中度狀態(tài)和存活的時(shí)間，推遲ALS發(fā)生呼吸困難的時(shí)間，但不能使已經(jīng)出現的運動(dòng)障礙獲得改善。該藥主要是通過(guò)抑制突觸前谷氨酸的釋放，阻滯興奮性氨基酸受體，抑制神經(jīng)末梢和神經(jīng)細胞體上的電壓依賴(lài)性鈉通道而發(fā)揮作用。用藥方法為50mg，2次/d，口服，療程為1～1.5年。該藥耐受性好，常見(jiàn)副反應有惡心、乏力和谷丙轉氨酶升高。
ALS的對癥治療對改善患者的生存質(zhì)量具有重要意義。物理治療可延緩肌萎縮的進(jìn)展，預防關(guān)節攣縮。吞咽功能障礙時(shí)應及時(shí)插胃管或行胃造瘺手術(shù)，保證營(yíng)養供應，避免嗆咳導致的吸入性肺炎。發(fā)生呼吸困難時(shí)應行氣管切開(kāi)，機械通氣。對勞累性呼吸困難的患者可給間歇性正壓輔助呼吸，此種輔助呼吸器材體積小，操作方便，可隨身攜帶，患者容易接受。對有痛性痙攣或嚴重痙攣狀態(tài)的患者可給卡馬西平0.1，3次/d或巴氯芬，初始劑量為5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，有效劑量范圍為30～75mg，最大劑量可達100～120mg。
(二)預后
ALS病程多為3～5年，有時(shí)可長(cháng)達10年以上。少數患者呼吸肌和吞咽肌較早受累，病情進(jìn)展迅速，1～2年內死亡。50%的患者平均存活時(shí)間為2.5年。
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