多系統萎縮別名:多系統萎縮癥
(一)治療
治療無(wú)特效療法,一般用支持及對癥治療。
1.直立性低血壓的治療
(1)物理療法:在各種措施中,應當首先使用物理療法,因為這些療法簡(jiǎn)單實(shí)用而常能控制癥狀,如在臥位時(shí)應使頭和軀干比下肢高15°~20°,常穿緊身褲和彈力襪,每天傾斜臺面運動(dòng)(daily tilt-exercise)等。
(2)藥物治療:目前尚無(wú)特效藥物。應給患者補充氯化鈉(2~4g/d),增加血漿容量,根據需要增加鹽和水分的保持。
周?chē)?alpha;1腎上腺素能受體激動(dòng)劑米多君(鹽酸米多君)是一種有效的藥物,可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力,提高患者的收縮期血壓,改善因循環(huán)血容量不足出現的頭暈和直立性低血壓;可給予2.5mg,2次/d口服;具有很好的生理耐受性。主要不良反應為心率減慢,豎毛反應、尿潴留和臥位時(shí)血壓升高。
氟氫可的松(9α-氟氫可的松),開(kāi)始幾天每天0.1mg,逐漸加至0.3mg~1.0mg,根據血壓變化及血漿容量改變來(lái)調整劑量。應仔細監護患者,避免水分滯留及血壓過(guò)高。左旋-蘇-3,4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對直立性低血壓有效。
Diamond等給予富含酪胺的食物(如干酵母9~18g/d和啤酒500ml/d)及口服單胺氧化酶抑制劑(如異煙肼,0.6g/d,口服或靜滴;或呋喃唑酮0.3g/d),促使交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺素的釋放和抑制交感神經(jīng)末梢的重吸收來(lái)治療本病。
近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療,67%減少直立性低血壓發(fā)作,尤其能提高舒張壓,值得一試。吲哚美辛(消炎痛)和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾(心得安)等藥也可以試用。
(3)安裝心臟起搏器如果將心率調節在大于100次/min的情況下,可使血壓適當上升。
(4)最近的研究認為攝取水分可得到有效的血管收縮,升高血壓的效果,而這一點(diǎn)不能用目前所理解的生理學(xué)及病理生理學(xué)機制解釋。在某些患者,攝取水可使血壓升高50%,且比應用現有的血管收縮藥物更有效。利用水的收縮血管效果與富含糖類(lèi)的食物的抑制作用謹慎的相結合,許多MSA患者現在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson,2001)。
2.帕金森綜合征的治療 可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動(dòng)劑,但大多數患者反應不佳,或療效只能維持短時(shí)間。
3.對癥治療 控制感染;對發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者,設法改善通氣,嚴重患者可行氣管切開(kāi)手術(shù)。
4.其他 維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。
(二)預后
截至1995年國外文獻共有300例經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)的MSA患者,其中200例的存活時(shí)間為5~6年,最長(cháng)生存10年。
1.常合并有暈厥并發(fā)頭顱或全身外傷、抑郁癥、精神行為異常、不同程度的癡呆和脂溢性皮炎等。
2.病程進(jìn)展中因帕金森綜合征導致肢體活動(dòng)受限,日常生活不能自理。
3.晚期患者因咽喉肌麻痹致飲水嗆咳和吞咽困難而發(fā)生誤吸或吸入性肺炎,長(cháng)期臥床者合并褥瘡、肺部感染和泌尿系統感染。
4.疾病晚期因咽喉部肌肉麻痹出現睡眠呼吸暫停、夜間喘鳴且隨時(shí)可發(fā)生發(fā)紺、呼吸道阻塞,也可突發(fā)中樞性呼吸、心跳驟停,或慢性中樞性呼吸衰竭,累及生命。
5.因心血管功能障礙發(fā)生心律失常或心跳驟停,所有患者均因合并癥或意外事件死亡。
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