先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征別名:靜脈曲張性骨肥大血管痣
(一)治療
目前無(wú)特效的治療方法。鑒于本病是一個(gè)良性的疾病過(guò)程,伴有嚴重癥狀和后果的病例并不多見(jiàn),因而主要是對癥和減狀治療。
1.非手術(shù)治療 對于主訴癥狀不明顯,肢體淺靜脈曲張輕微,皮膚僅有局限性的葡萄酒色斑,表皮血管痣,肢體長(cháng)度差<1cm的患者可以不作特殊處理。肢體長(cháng)度差超過(guò)1.5cm者,可采用墊高健側鞋跟,以避免長(cháng)期跛行導致繼發(fā)性脊柱側凸。
應該特別著(zhù)重提出的是肢體彈力織物的應用。無(wú)論病情輕重,一經(jīng)確診為此病且伴有淺靜脈曲張者首先應用彈力織物綁扎患肢。此法可壓迫曲張靜脈,改善靜脈淤血和靜脈高壓,減輕下肢腫脹及沉重感,預防血栓性淺靜脈炎的發(fā)生或淤血性潰瘍的形成。對于有動(dòng)靜脈瘺者,可減少動(dòng)靜脈分流量,從而減少回心血量,減輕心臟負荷。對于有海綿狀血管瘤的病人,可減少瘤腔內淤血,降低瘤腔內壓力,減緩瘤體的發(fā)展和蔓延。手術(shù)前或術(shù)后的病人應用彈力織物,也可對手術(shù)起輔助治療作用。在應用彈力織物時(shí)應注意松緊適度,過(guò)于松弛起不到治療作用。過(guò)緊有時(shí)反而加重病情,特別對伴有深靜脈缺如的病人猶為如此。
對于不伴有動(dòng)靜脈瘺的淺靜脈曲張的患者,可適當抬高患肢,間斷應用靜脈回流泵治療。
2.手術(shù)治療 此病的手術(shù)治療均為減狀手術(shù),并且只有部分病人可通過(guò)手術(shù)改善癥狀,故務(wù)必慎重選擇,嚴格掌握手術(shù)適應證。
(1)術(shù)前準備:
①詳細、準確了解患肢血管情況。包括深、淺靜脈通暢與否,通暢程度及瓣膜功能情況;交通支功能;有無(wú)動(dòng)-靜脈瘺及血管瘤等。依此作為手術(shù)與否及選擇手術(shù)方式的重要依據。
②此病術(shù)中出血較多,所以術(shù)前需全面了解患者全身凝血機制情況及營(yíng)養狀況。如有上述問(wèn)題應糾正后再行手術(shù)。
③應向患者及家屬交待病情,使其了解目前此病并無(wú)根治性療法,各種術(shù)式均只能部分地減緩癥狀。
(2)麻醉:一般采用硬膜外麻醉或臂叢麻醉即可。
(3)手術(shù)方式:
①局部曲張淺靜脈剝脫術(shù):必須嚴格掌握適應證,只有在深靜脈通常、瓣膜功能正常的情況下才能處理淺靜脈,否則會(huì )加重病情。手術(shù)適用于單純異常淺靜脈曲張;異常淺靜脈及大、小隱靜脈曲張且深靜脈通常,瓣膜功能正常;異常淺靜脈曲張伴深靜脈輕-中度瓣膜功能不全,但深靜脈通暢,大、小隱靜脈瓣膜功能正常。對深靜脈缺如或閉塞;重度深靜脈瓣膜功能不全者禁用。
方法:?jiǎn)渭儺惓\靜脈曲張可行局部曲張靜脈剝脫和分支結扎術(shù)。如曲張靜脈與大、小隱靜脈相交通,并引起大、小隱靜脈曲張,應同時(shí)行高位結扎加剝脫術(shù)。所有連接曲線(xiàn)淺靜脈及深靜脈的交通支均應逐個(gè)予以結扎。如果曲張靜脈分布廣泛,甚至涉及整個(gè)肢體,可考慮借助止血帶和驅血的方法手術(shù),并建議分期手術(shù),以減少術(shù)中出血量。
②恥骨上大隱靜脈轉流術(shù):適用于患肢深靜脈缺如或閉塞,淺靜脈曲張明顯但未回流至髂靜脈或下腔靜脈,患者癥狀重,對側深、淺靜脈通暢,瓣膜功能良好。同時(shí)伴有對側靜脈回流障礙者禁用。
方法:保證健側大隱靜脈近心端與深靜脈通常完全。游離該大隱靜脈至合適長(cháng)度,結扎該長(cháng)度內全程各屬支,并離斷遠心端,將其輕柔、通順(不扭曲)地通過(guò)恥骨上隧道引導到患側,將大隱靜脈遠心端與患肢較粗大的淺靜脈行端一側吻合。為保證轉流血管通暢,術(shù)中應適當應用肝素抗凝治療。
③海綿狀血管瘤切除術(shù):局限性的海綿狀血管瘤可行局部切除。廣泛分布的海綿狀血管瘤與正常組織無(wú)明顯界限,徹底切除困難大,并有大量出血的危險。故建議應用止血帶和驅血的方法手術(shù),一次手術(shù)切除困難者可分期手術(shù)。
④動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù):對于病情嚴重的動(dòng)靜脈瘺患者,可通過(guò)應用直接結扎和栓塞劑注入粘堵的方法減少動(dòng)靜脈直接分流量,降低靜脈壓,減少靜脈回心血量,減輕心臟前負荷。同時(shí)可部分緩解患肢因高靜脈壓而引起的靜脈回流障礙。此手術(shù)應注意防止肺栓塞及遠端肢體缺血性壞死的發(fā)生。
(4)術(shù)后處理:對于行恥骨上大隱靜脈轉流的患者,術(shù)后應予適當的抗凝和祛聚治療,以防止轉流血管的阻塞。定期復查,定期輔以靜脈回流泵治療。
采取其他3種術(shù)式的患者,術(shù)后應用彈力織物綁扎,此法除可輔助治療外,還可在術(shù)后起到壓迫,防止創(chuàng )面出(滲)血的作用。
動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)后的病人,應密切注意有無(wú)急性肺動(dòng)脈栓塞的發(fā)生及肢體遠端缺血的表現。
(二)預后
靜脈畸形骨肥大綜合征是一種病變較復雜的先天性疾病,早期診斷,明確病變類(lèi)型和程度,盡早施行正確、有效的手術(shù)和非手術(shù)治療,以及中西醫結合治療,能夠有效控制病情發(fā)展,改善患肢的血液循環(huán),減輕肢體的淤血狀態(tài),預防各種并發(fā)癥的發(fā)生。正確掌握手術(shù)適應證、手術(shù)時(shí)機和手術(shù)操作,是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵。病變局限、簡(jiǎn)單,程度較輕者的治療效果較好,病變停止發(fā)展,可獲得雙下肢等長(cháng)的效果。病變廣泛、復雜,程度嚴重者療效較差。反復發(fā)生嚴重出血者可危及生命。病變復雜、廣泛,并發(fā)癥嚴重,且治療不及時(shí)者,肢體預后不良,有高位截肢病例報道。
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