小兒霍奇金病別名:小兒何杰金病
(一)治療
主要的治療手段為化療和放療。
1.放療 HD對放療敏感,20世紀70年代以前,無(wú)論年齡、分型 和分期的差別均采用放療。70年代以后才有專(zhuān)門(mén)以?xún)和癁閷ο蟮闹委煼桨浮D壳皩ιL(cháng)期兒童主要采用聯(lián)合化療加腫瘤浸潤野低劑量放療,有試圖進(jìn)一步減少或刪除放療的傾向。對已完全發(fā)育的青少年局限性病變采用腫瘤擴大野高劑量放療。常用的放療野有以下幾個(gè):
(1)Waldeyer野:用于Waldeyer或耳前淋巴結病變。上頸部病變并以放療為單一治療手段時(shí)應同時(shí)做Waldeyer野預防性放療。
(2)橫膈上斗篷樣野:包括頜下、頦下、頸部、鎖骨上下、腋下、縱隔和肺門(mén)淋巴結。
(3)橫膈下野:包括脾和主動(dòng)脈旁淋巴結。
(4)倒“Y”野:包括髂總、髂外、腹股溝淋巴結。
2.化療 經(jīng)典聯(lián)合化療方案MOPP對成人與兒童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐藥者獲得緩解。MOPP與ABVD聯(lián)合時(shí)耐藥者減少。化療劑量宜大,但過(guò)長(cháng)的維持治療并不延長(cháng)緩解期。根據不同分期以4~6個(gè)療程為宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案(表3)。
(二)預后
有文獻報道,10歲及以下的兒童較11歲以上兒童、青少年有明顯的低復發(fā)率和長(cháng)期存活率。但10歲以下行脾切除術(shù)的HD患兒因感染的風(fēng)險較高,長(cháng)期生存率受此因素影響。
HD在合理的治療下預后良好,治愈率可達80%~90%,但反復復發(fā)的晚期廣泛病變預后仍不良,HD可見(jiàn)遠期復發(fā)。遠期死亡者死于治療相關(guān)并發(fā)癥多于疾病本身。常見(jiàn)的與放療、化療相關(guān)并影響遠期生活質(zhì)量的合并癥有放療部位的軟組織、骨骼發(fā)育不良及畸形,放療野內臟器功能障礙,心、肺功能障礙,不育和第二腫瘤等。影響預后的因素:
1.臨床分期 Ⅰ~Ⅱ期5年生存率可達80%~90%,10年生存率60%~70%,Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分別為73%及63%。
2.病理分型 預后好壞的順序依次是淋巴細胞為主型,結節硬化型,混合細胞型和淋巴細胞消減型,其5年生存率分別為94.3%~82.4%及不到30%。
3.年齡 年齡越大預后越差。
4.原發(fā)灶的部位 原發(fā)于縱隔者比頸部者差,因后者能進(jìn)行較徹底的放射治療。
5.就診時(shí)有無(wú)全身疾病。
6.脾臟受累情況脾臟受累越重,預后越差。
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