1.病年齡和性別 學(xué)齡及學(xué)齡前兒童發(fā)病較多，多數報道最小年齡為2、3歲，多為2歲以上兒童，偶有嬰兒病例報道。男性明顯多于女性，男女比例達3∶1以上。
2.發(fā)病方式及原發(fā)損害部位 本病多起自淋巴結，特征為無(wú)痛性淋巴結腫大，但觸摸起來(lái)有“橡皮樣感”。腫大的淋巴結經(jīng)常存在數周或數月，增大或縮小均與是否給予抗生素治療無(wú)關(guān)。多數兒童以無(wú)癥狀的頸部淋巴結腫大起病，占60%～90%，并沿相鄰的淋巴通路擴散，病程進(jìn)展較緩慢;有時(shí)病灶可自橫膈以上跳躍到橫膈以下，而首先累及脾臟及脾門(mén)淋巴結;少數以頑固性咳嗽開(kāi)始，經(jīng)X線(xiàn)檢查發(fā)現縱隔腫塊。也有因弛張高熱或多組淺淋巴結輕度腫大，經(jīng)活體組織檢查而確定診斷。偶有原發(fā)損害在深部淋巴組織，有時(shí)雖發(fā)熱、貧血等全身癥狀已很明顯，但仍難于確定診斷。
3.全身癥狀 非特異性癥狀包括發(fā)熱、乏力、厭食、輕度消瘦、瘙癢。原因不明38℃以上發(fā)熱或周期性發(fā)熱、6個(gè)月內體重減輕10%以上、大量盜汗時(shí)應想到本病。
4.淋巴結腫大 無(wú)痛性鎖骨上、頸部或其他部位淋巴結腫大為最常見(jiàn)，淋巴結質(zhì)硬有橡皮樣感覺(jué)。約2/3的病人就診時(shí)有不同程度的縱隔浸潤，引起咳嗽等氣管、支氣管受壓癥狀。腫瘤原發(fā)于鎖骨上、頸部較多見(jiàn)，腋下、腹股溝、腹腔淋巴結為原發(fā)者相對少見(jiàn)。腫塊增大時(shí)可產(chǎn)生相關(guān)部位的壓迫癥狀。
5.可合并免疫功能紊亂 如合并免疫性溶血性貧血，有貧血、黃疸、網(wǎng)織紅細胞升高、Coombs試驗陽(yáng)性。合并免疫性血小板減少癥時(shí)，有血小板減少、出血傾向、血小板相關(guān)抗體增高、骨髓巨核細胞成熟障礙。
6.臨床分期 準確的臨床分期是制定正確的治療方案和估計預后的前提。分期可分為臨床分期，指臨床檢查所發(fā)現的侵犯范圍;病理分期(PS)，系包括剖腹探查、外科取樣及骨髓活檢后所發(fā)現的侵犯范圍。
(1)國際分期：目前國內外均采用1971年的Ann Arbor會(huì )議修改的分期方案，1989年在英國Cotswalds舉行的會(huì )議對此方案作了補充及修改(表2)。它包括了原來(lái)Ann Arbor分期所沒(méi)有的特征，如表現形式、年齡、性別、縱隔腫塊的評價(jià)、血清LDH、白蛋白、總淋巴細胞計數及侵犯淋巴結的數目。除年齡外，該國際分期修正方案也適用于兒童。根據病變侵犯的解剖部位，界定疾病分布的廣泛程度進(jìn)行分期的目的是為臨床治療提供依據。
(2)臨床分期(CS)：各期還根據有無(wú)全身癥狀分為A和B兩組，無(wú)全身癥狀者為A組，有則為B組。
①全身癥狀包括：
A.體重減輕，就診前6個(gè)月內無(wú)其他原因體重減輕10%以上。
B.發(fā)熱，原因不明的發(fā)熱，體溫經(jīng)常在38℃以上。
C.盜汗，夜間或入睡時(shí)出汗。
②檢查項目及分期程序：臨床分期所需進(jìn)行的檢查項目及分期程序如下：
A.常規檢查項目：
a.病史：特別注意有無(wú)“B”組癥狀，活體組織標本的檢查與復審。
b.全身體檢：特別注意淋巴結腫大，包括滑車(chē)上淋巴結、咽淋巴環(huán)、肝脾腫大、骨壓痛。
c.實(shí)驗室檢查：血細胞計數、血沉、尿素氮、尿酸、電解質(zhì)、肝功能測定，骨髓液抽吸及活檢。
d.放射學(xué)檢查：胸部攝影，雙足淋巴造影，靜脈尿道造影。
B.必要時(shí)檢查項目：胸部和腹部的CT掃描;剖腹探查，淋巴結與肝臟活檢，脾臟切除;骨骼放射攝影，放射性核素骨顯像;67Ga閃爍掃描圖。
陽(yáng)離子放射斷層(positron emission tomography，PET)：對于HD的評估是一個(gè)重要工具，但與磁共振(MRI)一樣不做常規應用。對于有明確部位的疾病，檢查陽(yáng)性率為86%，而且還能發(fā)現以前不能檢查出來(lái)的而要通過(guò)活檢才能確診的疾病，對于治療后微小殘留病灶、結外侵犯病變和轉移及復發(fā)的監測也有重要作用。
(3)病理分期(PS)：是指除了上述臨床檢查外,再加上以下項目檢查所發(fā)現的病變范圍。
①雙側髂后上棘骨髓穿刺活檢。
②剖腹探查，包括脾切除活檢，肝穿刺及楔形活檢，以及腹主動(dòng)脈旁、腸系膜、肝門(mén)及脾門(mén)淋巴結取樣活檢，必要時(shí)亦可用腹腔鏡代替剖腹探查。
應該注意，并非所有患者均需病理分期，僅在制定治療方案，需要了解有無(wú)腹腔內隱匿病變及脾侵犯時(shí)，才需要做剖腹分期;如擬定治療方法不決定于腹腔病變詳情時(shí)，則不必做剖腹手術(shù)。此外，隨著(zhù)PET技術(shù)的推廣應用，剖腹探查的必要性將明顯減少。
完整的診斷必須包括疾病分期，以指導臨床治療與隨訪(fǎng)，根據體格檢查及相關(guān)實(shí)驗室檢查可做出分期診斷，較常用的HD分期系統為Ann Arbor分期(表2)。

無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結腫大，特別是頸淋巴結腫大時(shí)，應考慮本病，但需要活體組織檢查才能確定診斷。應注意與下列疾病鑒別：
1.結核性淋巴結炎 腫大淋巴結活體組織檢查是可靠的鑒別方法。詳細病史、結核菌素試驗和發(fā)現其他部位(特別是肺)結核病灶可協(xié)助鑒別。
2.急性淋巴細胞性白血病 可有顯著(zhù)局部淋巴結腫大，但同時(shí)常有多部位淋巴結不同程度腫大，且發(fā)熱、貧血、出血、肝脾腫大等全身癥狀明顯。外周血及骨髓出現較多的原始淋巴細胞可資鑒別。
3.傳染性單核細胞增多癥 除多組淋巴結腫大外，血中出現10%以上異型淋巴細胞，EBV特異血清學(xué)檢查常有陽(yáng)性發(fā)現。
4.惡性組織細胞病 可有肝、脾、淋巴結腫大。但發(fā)熱、出血、貧血等全身癥狀較明顯，病情進(jìn)展快且常有肝、腎等多臟器損害，外周血白細胞數常降低，骨髓涂片檢查發(fā)現異型組織細胞可資鑒別。個(gè)別不典型病例只有靠活體組織檢查，才能鑒別。
5.良性淋巴結腫大 如巨大淋巴結增生或伴巨大淋巴結腫大的良性竇性組織細胞增生癥等良性淋巴結腫大，應注意以臨床特點(diǎn)和病理活體組織檢查作鑒別。
6.非霍奇金淋巴瘤 HD起病緩慢，病程較長(cháng)，不會(huì )迅速危及患兒生命，多先起自淋巴結。而兒童期NHL均為高度惡性型，病程短，常可使患兒迅速致命，且除起自淋巴結外，常有骨髓、睪丸及中樞神經(jīng)系統受累。HD由于淋巴組織慢性進(jìn)行性增殖形成無(wú)痛性腫塊，以淋巴細胞和網(wǎng)狀細胞同時(shí)增生，且可見(jiàn)R-S細胞為其特征，病理和活體組織檢查可資鑒別。
7.免疫母細胞性淋巴結病 淋巴結腫大、發(fā)熱、盜汗、體重減輕等癥狀與HD相似，淋巴結活體組織檢查可作鑒別。