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神經(jīng)纖維瘤病別名:多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤

(一)治療
目前無(wú)特效治療。手術(shù)切除是治療本病唯一有效的療法,部分患者可用放療,癲癇發(fā)作者可用抗癇藥治療。其余措施則主要是對癥治療。
1.手術(shù)切除術(shù) 手術(shù)切除為惟一的治療方法,手術(shù)切除目的是減輕癥狀,縮小腫瘤體積。聽(tīng)神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術(shù)治療。囊內整塊切除不像神經(jīng)鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易復發(fā),囊外邊緣切除則復發(fā)率較低,而廣泛切除則是肯定治療且復發(fā)率很低。在未長(cháng)在大神經(jīng)干上者,可廣泛或邊緣切除,長(cháng)在大神經(jīng)干上者,如此切除,將損傷神經(jīng)帶來(lái)病廢,對此情況仍做囊內切除,雖可出現復發(fā)并累及神經(jīng),且再行囊內切除就很困難了。一般不做放療,因可損傷神經(jīng)。
小而局限者,應一次性完全切除。大而廣泛或多發(fā)性者通常難以徹底切除,不能根治,可考慮分期切除。首先對有損外觀(guān),或妨礙功能,或疑有惡變的部位進(jìn)行選擇性切除。分期切除時(shí)應估計切除量的多少。若切除過(guò)多,縫合后創(chuàng )緣過(guò)緊,可導致創(chuàng )緣壞死、創(chuàng )口裂開(kāi)等并發(fā)癥。大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損,應結合應用顯微外科技術(shù)進(jìn)行大塊肌皮瓣移植進(jìn)行修復。
2.皮瓣移植術(shù) 即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣帶有1~2個(gè)血管(包括動(dòng)、靜脈)的蒂,以保證皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類(lèi),后者主要應用于外科整形,此處不予介紹。
(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又稱(chēng)單純皮瓣或開(kāi)放皮瓣,此種皮瓣以扁平的形式進(jìn)行移植,常只需1個(gè)蒂,有時(shí)亦可有兩個(gè)蒂。皮瓣的長(cháng)、寬比例一般不超過(guò)1.5∶1,但在血運較豐富的頭面部,長(cháng)寬比例可達3~4∶1。在血運較差的小腿部位,長(cháng)寬比例只能是1∶1,否則就有可能發(fā)生血運障礙,影響皮瓣成活。皮瓣的大小可根據血管的走向來(lái)設計,蒂部應指向血管的近心端,供皮區創(chuàng )面可直接縫合,或用中厚皮片移植來(lái)修復。
(2)皮瓣移植法:
①局部旋轉法:是利用缺損周邊的部分正常皮膚組織做成皮瓣,將皮瓣局部旋轉一定角度轉移至缺損處使創(chuàng )面修復。設計旋轉皮瓣要求長(cháng)徑比創(chuàng )面長(cháng)徑大,避免移植過(guò)緊,縫合后張力過(guò)大使切口裂開(kāi),同時(shí)對皮瓣血運有影響。皮瓣旋轉后,常在蒂部近缺損側,因旋轉角度大小不同,出現輕重不等的皺襞。角度越大越明顯。但此皺襞不可馬上切除,否則會(huì )因皮瓣蒂部變窄而導致血運障礙發(fā)生壞死。皮瓣移植后的供皮區有的可直接縫合,有的則需移植皮片來(lái)修復。
②局部推進(jìn)法:利用皮膚的延伸性,在創(chuàng )面周?chē)钠つw上形成皮瓣,并將皮瓣向創(chuàng )面做垂直方向推進(jìn),以使創(chuàng )面修復。供皮區創(chuàng )面可用“V”形切開(kāi)的兩側緣稍做分離后拉攏,做“Y”形縫合。也可用“Y”形切開(kāi),“V”形縫合來(lái)修復創(chuàng )面。
③局部側移法:在不能直接縫合的較寬創(chuàng )面外方適當距離的部位做減張切口,由切口向創(chuàng )面做皮下分離,形成雙蒂扁平皮瓣,以此側移修復創(chuàng )面。常用于修復小腿脛前區縱向梭形皮膚缺損和有骨組織裸露的創(chuàng )面,皮瓣的長(cháng)度與寬度之間比一般以1.5∶1為宜,供皮區創(chuàng )面移植中厚皮片修復。
④遠位轉移法:皮瓣的供皮區位于缺損區的遠隔部位,如小腿脛前區創(chuàng )面,可利用對側小腿皮瓣修復。手指創(chuàng )面可用對側胸壁皮瓣修復。
3.注意事項
(1)神經(jīng)纖維瘤的病人有時(shí)對手術(shù)的耐受性較差,應加注意。
(2)肢體上巨大的腫瘤可經(jīng)常發(fā)生破潰,導致感染化膿,成為最后截肢的適應證。
(3)皮瓣移植術(shù)后要妥善包扎固定,盡量使受區組織少變形活動(dòng),以保證移植的皮瓣與創(chuàng )面緊密貼附。
4.中醫治療 中醫治則:法宜中和氣血,通經(jīng)活絡(luò ),軟堅?xún)认?br /> 方藥:丹參15g、雞血藤30g、赤芍15g、紅花15g、厚樸10g、化橘紅10g、白芥子10g、橘絡(luò )10g、全絲瓜10g、白僵蠶10g、土貝母10g。
(二)預后
預后良好,較少發(fā)生惡變者,伴發(fā)顱內腦膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤、周?chē)窠?jīng)肉瘤和其他惡性腫瘤者預后不良。本病一般發(fā)展緩慢,但青春期或妊娠期可加速發(fā)展,惡變發(fā)生率約為7%。伴發(fā)顱內腦膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤、周?chē)窠?jīng)肉瘤和其他惡性腫瘤者預后不良。

 

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