(一)治療
1.手術(shù)治療 小腸類(lèi)癌以手術(shù)為主，如能早期切除原發(fā)病灶，手術(shù)治療是最有效的方法。由于手術(shù)切除功能性類(lèi)癌組織是解除類(lèi)癌綜合征的最有效方法，所以即使疑有轉移，也應抓住手術(shù)機會(huì )，積極進(jìn)行手術(shù)治療。
切除范圍：空回腸類(lèi)癌作包括病變小腸、區域淋巴結和病變腸段系膜的根治性切除術(shù);十二指腸球部<1cm者，可作病變腸段局部切除、胃空腸吻合;十二指腸水平部<1cm者，可作病變腸段局部切除，十二指腸空腸Roux-Y形吻合術(shù);但體積較大的類(lèi)癌或降部類(lèi)癌應作胰十二指腸切除術(shù);有肝轉移癌者，如轉移灶局限于肝一段或肝一葉，可作肝葉或部分肝切除術(shù)，切除肝內大的孤立轉移灶后，癥狀可明顯緩解，尿中5-HIAA明顯下降，且可生存多年。不能切除者可作肝動(dòng)脈插管介入治療，可考慮作肝動(dòng)脈栓塞術(shù)。肝外轉移灶也應爭取切除，但徹底切除常不易做到，如系膜淋巴結和肝內轉移灶不能完全切除，也應盡可能多地切除轉移癌組織，即使切線(xiàn)經(jīng)過(guò)癌組織也無(wú)妨。因此種姑息性切除常可使癥狀明顯減輕。
有類(lèi)癌綜合征的病人對麻醉特別敏感，易引起支氣管痙攣和低血壓，可引起嚴重的低血壓危象，因此術(shù)前應作好充分準備，給予大劑量抗血清素藥物。在出現低血壓時(shí)可選用鹽酸甲氧明(甲氧胺)、間羥胺或血管緊張素來(lái)糾正，不宜使用兒茶酚胺類(lèi)藥物。
2.化學(xué)治療 類(lèi)癌對化學(xué)藥物一般不敏感。對有肝臟等器官轉移者可試用化學(xué)療法，常用藥物有氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星(阿霉素)、鏈佐星(鏈脲霉素)聯(lián)合應用，可望有一定效果，但難以持久。有報道經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈灌注化療空腸類(lèi)癌術(shù)后復發(fā)病灶，近期效果較好，遠期效果待定。
3.針對類(lèi)癌綜合征的治療
(1)原則：盡可能切除胃腸病灶。目的在于減少5-HT、激肽釋放酶的生成或對抗其作用。很多藥物可增加腸色素顆粒膜通透性或改變膜泵作用，使5-HT釋放增加，如嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，應忌用或少用。
(2)常用藥物：
①5-HT合成抑制劑：對氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羥化酶，從而減少5-HTP和5-HT生成，有效地緩解惡心、嘔吐、腹瀉，減輕面頸潮紅發(fā)作程度(但不能減少發(fā)作次數)。常用3～4g/d，分3～4次給予。其副作用為可致中樞神經(jīng)系統功能紊亂，偶可引起低體溫。另外甲基多巴也能抑制色氨酸羥化酶，減少5-HT的產(chǎn)生，常用O.5g， 4次/d。
②5-HT拮抗劑：
A.甲基麥角酰胺：6～24mg/d，口服。急性發(fā)作時(shí)可予1～4mg一次靜注，或用10～20mg加于100～200ml生理鹽水中在1～2h內靜脈滴注，能較好地控制腹瀉及支氣管痙攣等類(lèi)癌綜合征。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性，長(cháng)期應用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。
B.賽庚啶：6～30mg/d，口服，療效與甲基麥角酰胺相似，但控制潮紅較后者為優(yōu)。C.noznam，可分解5-HT，常用2.5g靜脈注射。
(3)激肽釋放酶抑制或對抗劑：
①抑肽酶：常用2.5～12.5萬(wàn)U靜脈注射，24h內可達250萬(wàn)U。
②氨基己酸：先以5g靜滴，繼以1g/h維持。
③iniprol(CY66)：可用100萬(wàn)U靜脈注入，必要時(shí)可加大劑量。
④苯氧芐氨：予10～30mg/d。
(4)其他藥物：少數病例，可試用抗組胺類(lèi)藥物，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素及甲基多巴，后者可250～500mg，1次/6～8h，有助于緩解腹瀉;應用潑尼松(強的松)等腎上腺皮質(zhì)激素可以減輕癥狀，用量為10mg，3次/d，但不宜長(cháng)期應用，效果也并不理想。
(5)近來(lái)有人報道應用生長(cháng)抑素能有效控制類(lèi)癌綜合征，并可使腫瘤縮小。其作用機制包括抑制這類(lèi)腫瘤對肽胺類(lèi)激素的合成、分泌以及加速肽胺類(lèi)激素的降解，在臨床上有明顯效果;150～500μg皮下注射，2～3次/d，可使癥狀在短期內迅速得到控制。大多數病人尿中5-HT代謝產(chǎn)物減少達到一半。生長(cháng)抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羥色胺水平，緩解癥狀，改善肝功，是一種好的姑息性治療藥物。
4.支持療法 高營(yíng)養、高熱量飲食，補充維生素和蛋白質(zhì)，貧血者可輸血，蛋白質(zhì)70g/(kg·d)，常規給予維生素。低血壓時(shí)應首先予以補充血容量，不用兒茶酚胺類(lèi)治療。
5.對癥治療 腹瀉、哮喘發(fā)作時(shí)可給予對癥治療。發(fā)生心力衰竭者應洋地黃化，且需加用利尿劑。
6.放射治療 對骨轉移所致的疼痛有效，總量約40～45Gy。
(二)預后
小腸類(lèi)癌發(fā)展較慢，預后較小腸腺癌好。預后視原發(fā)腫瘤的部位、轉移的范圍和程度以及手術(shù)治療的效果而定。國外多數文獻報道術(shù)后5年生存率在60%左右。完全根治性切除可高達95%，肝轉移灶切除者為20%左右。如尿內5-HIAA排出>150mg/24h，則生存期約為1年～1年半。預后不佳的因素包括遠處轉移，核分裂象指數高，多發(fā)性癌灶，出現類(lèi)癌綜合征，以及腫瘤較大和浸潤廣泛者。死亡多因心、肺和肝功能衰竭或癌瘤轉移引起的并發(fā)癥如腸梗阻等。