(一)治療
近30年來(lái)，陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的治療有了很大改革，從而使療效大大提高。在20世紀70年代初，多數學(xué)者認為高度惡性葡萄狀肉瘤(胚胎性橫紋肌肉瘤)最好的治療方法是迅速、及時(shí)地根治性切除。術(shù)前必須經(jīng)組織學(xué)確診，術(shù)后3～4周輔助放療或化療。
1.手術(shù)治療 應強調初次手術(shù)的準確性及徹底性，盡可能避免或減少復發(fā)。手術(shù)范圍根據病情決定如下：
(1)子宮陰道聯(lián)合切除：適用于病變局限于陰道、宮頸者。
(2)子宮陰道聯(lián)合切除及膀胱切除：適用于病變以及膀胱后壁或膀胱。
(3)子宮、陰道、膀胱切除及盆腔淋巴清掃：適用于病變已侵及一側或兩側腹股溝淋巴結者。
(4)全盆腔內臟切除：適用于病變已轉移至整個(gè)盆腔者。在盆腔內臟切除術(shù)的同時(shí)，行雙側輸尿管乙狀結腸吻合術(shù)(ureterosigmoidostomy)或回腸造口術(shù)(ileostomy)。
除全盆腔內臟切除外，一般根治性手術(shù)均保留一側或兩側卵巢，復發(fā)病例再次手術(shù)時(shí)則不宜保留卵巢。
這種廣泛性手術(shù)雖取得了一定療效，但手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)死亡率均高。此后，美國橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)對該病作了一系列研究：
Ⅰ期研究(1972～1978)：自1975年后不再立即行子宮及陰道切除術(shù)，而是先作化療或化療加放療后再行子宮及陰道切除。
Ⅱ期研究(1978～1984)：發(fā)現多柔比星(阿霉素)化療的療效顯著(zhù)。
Ⅲ期研究(1984～1988)：認為多柔比星(阿霉素)和順鉑聯(lián)合化療不但可使患者的生存率提高，且可減少手術(shù)并保留生育功能，其生存率可達83.3%(20/24)。因此，建議對兒童的陰道橫紋肌肉瘤可先行化療，再根據情況行保守性手術(shù)，必要時(shí)再考慮放療。
Ⅳ期研究(1991～1997)：得出的結論是，化療方案VAC(長(cháng)春新堿、放線(xiàn)菌素-D、環(huán)磷酰胺)、VAI(長(cháng)春新堿、放線(xiàn)菌素-D、異磷酰胺)、VAE[長(cháng)春新堿、異磷酰胺、依托泊苷(足葉乙甙)]對局部或區域性橫紋肌肉瘤有同等效果，尤其對胚胎性肉瘤更為有效。
2.化學(xué)治療 以VAC化療方案為例
對于復發(fā)性或難治性?xún)和瘷M紋肌肉瘤，還可用環(huán)磷酰胺250mg/(m2 d)和拓撲替康0.75mg/(m2 d)各靜脈滴注30min，5天為一療程(Saylors，2001)。
3.放射治療 放療的指征：子宮陰道聯(lián)合切除術(shù)后，加強根治性治療;首次切除的標本邊緣組織可見(jiàn)腫瘤細胞;病變已至晚期，不能耐受手術(shù)或復發(fā)病例無(wú)法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治療，放療劑量依年齡、病變部位及范圍而定。
(二)預后
早期診斷是改善預后的重要因素。陰道葡萄狀肉瘤過(guò)去的預后極差，自Scheckman等推薦盆腔根治性手術(shù)后預后明顯改善，有些患者根治術(shù)后輔以放療或化療可長(cháng)期存活，5年生存率在10%～30%之間。Davos報道5年生存率為23%。Hilgers報道通過(guò)盆腔內臟切除、局部淋巴結清掃、部分或全部陰道切除后，5年生存率可達50%。目前隨著(zhù)新的化療藥物的出現，生存率已升至83.3%～90.7%。胚胎性橫紋肌肉瘤的惡性度很高，如不及早診治，一般3～6個(gè)月即死亡。
子宮陰道聯(lián)合切除術(shù)后，復發(fā)病灶常出現于陰道及尿道、膀胱、盆腔結締組織等處，也有在陰蒂復發(fā)者。盆腔內臟切除術(shù)后，在盆腔結締組織、腹股溝淋巴結、卵巢及肺等處均可能復發(fā)。復發(fā)腫瘤的手術(shù)方法尚無(wú)一致意見(jiàn)。多以首次手術(shù)遺留的組織多少及復發(fā)部位而定。