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椎管內神經(jīng)鞘瘤別名:椎管內許旺氏細胞瘤

(一)治療
良性神經(jīng)鞘瘤的治療主要為外科手術(shù)切除。絕大多數病例均可通過(guò)標準的后路椎板切開(kāi),腫瘤全切除,進(jìn)而達到治愈。如果手術(shù)全切除腫瘤,復發(fā)一般很少發(fā)生。絕大多數神經(jīng)鞘瘤位于脊髓背側或背側方,在硬膜打開(kāi)后,很容易見(jiàn)到。位于腹側的腫瘤可能需要切斷齒狀韌帶,獲得充分的顯露。腰部腫瘤可能被馬尾或脊髓圓錐所覆蓋,在這些病例,神經(jīng)根要分離開(kāi),提供足夠的顯露,通常腫瘤將馬尾神經(jīng)或圓錐壓向一側。當獲得充分暴露后,腫瘤與神經(jīng)或脊髓的界面容易辨認。通常有蛛網(wǎng)膜層與腫瘤緊貼,這層蛛網(wǎng)膜為多孔結構,獨立的包繞背側及腹側神經(jīng)根。術(shù)中進(jìn)行銳性分離,斷開(kāi)并分離腫瘤,囊壁表面進(jìn)行電凝縮小腫瘤體積。對于腫瘤近端及遠端相連的神經(jīng)根要切斷,這樣方能全切除腫瘤。如果腫瘤較大,可以先進(jìn)行囊內切除,囊內減壓,對于腫瘤起源的神經(jīng)根須行切斷。偶爾地對神經(jīng)根的某些小枝可以作保留,尤其是較小的腫瘤。切斷這些神經(jīng)根,即使在頸椎和腰椎膨大水平也很少引起嚴重的神經(jīng)功能缺失,通常這些神經(jīng)根的功能已被鄰近的神經(jīng)根所代償。部分腫瘤組織鑲嵌入脊髓軟膜組織,并壓迫脊髓在這些病例腫瘤和脊髓的界面通常很難分離,切除部分節段的軟膜組織方可獲得腫瘤的全切除。
對于腫瘤通過(guò)椎間孔明顯侵犯椎旁結構時(shí),手術(shù)中應該做特殊處理。術(shù)前對硬膜下腫瘤的鄰近擴展應該仔細分析,便于手術(shù)入路的準確。磁共振檢查通常可以仔細了解腫瘤的比鄰結構。但對于啞鈴狀腫瘤,行脊髓造影后CT斷層將更加敏感,便于觀(guān)察椎管及椎旁結構。
頸部椎旁區域的腫瘤經(jīng)頸前入路通常難以到達,由于頸前血管神經(jīng)結構豐富,如臂叢神經(jīng)、后組腦神經(jīng)及其椎動(dòng)脈等,下頜骨及其顱底肌肉骨骼附屬結構進(jìn)一步限定了上頸椎的暴露。幸運的是,絕大多數啞鈴狀腫瘤可以通過(guò)擴大后顱暴露,取得腫瘤切除。中線(xiàn)切口加標準的椎板切開(kāi)可以安全地切除椎管硬膜內外的腫瘤。一側關(guān)節面的全切除,最多達3cm(從硬膜邊緣到椎旁),可以增加椎旁暴露,椎動(dòng)脈通常向前內側移位,通過(guò)骨膜下分離椎動(dòng)脈及其腫瘤,可以很好地保護椎動(dòng)脈。雖然一側頸椎關(guān)節面切除后所造成的穩定性影響尚難以判斷,單作一側的椎板切除可以顯著(zhù)降低對脊椎穩定性的破壞。
胸部腫瘤向椎旁擴張通常可以形成巨大腫塊侵及胸腔。標準的后路入路很難提供足夠的視角處理椎旁前方的病變。前路經(jīng)胸腔或胸膜外開(kāi)胸,可以很好地暴露椎前方結構。如果硬膜下暴露必須,則可能會(huì )發(fā)生術(shù)后腦脊液胸腔漏。主要是因為胸腔負壓及其術(shù)后胸腔閉式引流可能會(huì )加重腦脊液流出。前路、后路聯(lián)合入路增加暴露,可以分階段進(jìn)行。側方胸腔外入路對于同時(shí)需要增加椎管內和椎旁暴露的病例極有價(jià)值,通常作曲棍球棍樣切口,保證牽拉椎旁肌肉。淺表的胸肩胛肌肉在中線(xiàn)處剝離,然后沿著(zhù)皮瓣向側方旋轉,縱形暴露椎旁肌肉。這些肌肉應剝離脊柱后附屬結構與肋骨。肋骨切除和胸腔減壓可以增加胸膜外椎旁的暴露。椎管內暴露可以通過(guò)椎旁肌肉內側標準的椎板切開(kāi)獲得。由于未進(jìn)入胸腔,腦脊液漏很少發(fā)生。腰部啞鈴狀腫瘤亦可以通過(guò)側方入路獲得,在這個(gè)水平,胸背筋膜可以沿著(zhù)皮膚切口被切開(kāi),并牽向側方。腰椎椎旁肌肉很深厚,腫瘤往往被包埋在腰大肌內。單純通過(guò)腹膜后入路很難全切除腫瘤,因為腰大肌纖維和腫瘤邊緣結締組織很難相鑒別。腰叢神經(jīng)根及其分支,包括股神經(jīng),通過(guò)腰大肌表面,很難辨認,在后腹膜分離過(guò)程中很容易受損。側方腹腔外入路能夠保證通過(guò)椎間孔追尋腫瘤及腰大肌,所有分離均在腫瘤表面進(jìn)行,能夠從近端辨認神經(jīng),從而進(jìn)一步減少神經(jīng)的損傷。椎管內硬膜下腫瘤很容易通過(guò)椎板切開(kāi)得到切除。骶部啞鈴狀腫瘤通常需要前路和后路暴露,保持側臥位,可以分期手術(shù)或一期手術(shù)同時(shí)進(jìn)行。
(二)預后
惡性神經(jīng)鞘瘤預后極差,生存期很少超過(guò)1年。這些腫瘤必須和某些少數表現出侵襲性組織學(xué)特征施萬(wàn)細胞瘤相鑒別,施萬(wàn)細胞瘤有惡性?xún)A向者相對預后較好。

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