眼部神經(jīng)纖維瘤病別名:眼部Recklinghausen病
(一)治療
癥狀和外觀(guān)不很明顯的神經(jīng)纖維瘤病可不予治療。本病并發(fā)青光眼時(shí),可根據青光眼的嚴重程度、發(fā)病年齡及不同的發(fā)病機制,采取相應措施,兒童早期發(fā)病的開(kāi)角型青光眼可行房角切開(kāi)術(shù)或小梁切開(kāi)術(shù),兒童后期發(fā)病者可先用藥物治療,如療效不佳,再采用小梁切開(kāi)術(shù)或小梁切除術(shù)。對房角已經(jīng)關(guān)閉的青光眼,則只好施行小梁切除術(shù),若不成功者可試行睫狀體冷凝術(shù)。此種繼發(fā)性青光眼的手術(shù)成功率是較低的。
1.眼瞼叢狀神經(jīng)纖維瘤明顯者可行病變切除,眼瞼整形術(shù),但復發(fā)率較高,部分病例數年內需要再次手術(shù)。
2.合并眶內病變可手術(shù)切除。
3.神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型根據情況處理,尤其是單側聽(tīng)神經(jīng)瘤如體積不大,可考慮伽瑪刀治療。
(二)預后
手術(shù)成功率低,預后不良。本病預后與癥狀輕重程度有關(guān),有腫瘤引起顱內及內臟病變者,預后較差。
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