幼年型慢性關(guān)節炎及其伴發(fā)的葡萄膜炎別名:幼年型慢性關(guān)節炎及其伴發(fā)的色素膜炎
(一)治療
1.關(guān)節炎的治療
關(guān)節炎的治療目的是控制臨床癥狀和預防畸形的發(fā)生。要達到此目的,需要患者、家庭、醫生甚至社會(huì )的密切配合。此種關(guān)節炎往往表現為一種慢性復發(fā)性炎癥,治療通常需持續至所有關(guān)節炎臨床活動(dòng)性消失后1~2年。在炎癥消失后立即停藥,往往造成炎癥的復發(fā)。此方面對葡萄膜炎的治療也有重要的借鑒作用。
有關(guān)關(guān)節炎的治療,目前多數醫生同意在治療的初始給予最簡(jiǎn)單、最安全、最保守的治療。治療多采用3步治療方案,即開(kāi)始時(shí)給予非甾體消炎藥,如阿司匹林[50~100mg/(kg·d)]、吲哚美辛(消炎痛)[1.5~3.0mg/(kg·d)]、布洛芬[30~40mg/(kg·d)]等;如效果不佳時(shí)則用第2步治療方案,即聯(lián)合應用非甾體消炎藥和免疫抑制藥,常用的有金制劑、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤等;如效果不理想,則改用第3步方案,即在第2方案的基礎上加用潑尼松治療。
2.葡萄膜炎的治療
(1)急性前葡萄膜炎的治療:此病伴發(fā)的急性前葡萄膜炎主要使用糖皮質(zhì)激素滴眼劑、睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥滴眼劑點(diǎn)眼治療。點(diǎn)眼頻度視炎癥的輕重而定,對于嚴重的炎癥可以使用地塞米松滴眼劑、普拉洛芬,應每1~2h點(diǎn)眼1次,并隨著(zhù)炎癥的好轉逐漸降低點(diǎn)眼頻度。
(2)慢性前葡萄膜炎的治療:對于此病伴發(fā)的慢性前葡萄膜炎,可依據以下治療方案:第一步方案,即局部用藥治療方案。適用于初始發(fā)病的患者,開(kāi)始可給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑(如0.1%地塞米松)點(diǎn)眼,3~6次/d,非甾體消炎藥滴眼劑(如雙氯芬酸鈉滴眼劑)點(diǎn)眼,4~6次/d。在患者眼部炎癥得以控制時(shí),應調整所用的藥物、點(diǎn)眼頻度及藥物的劑量。但在前房無(wú)炎癥反應(無(wú)前房炎癥細胞)時(shí),則宜停用糖皮質(zhì)激素滴眼劑,以免引起白內障和青光眼等副作用。對于輕度的炎癥,應找到一種剛好能控制炎癥又不至于引起并發(fā)癥的點(diǎn)眼頻度。經(jīng)上述治療后,輕微復發(fā)的炎癥得到很好控制者,不必加藥,但需認真觀(guān)察和定期隨訪(fǎng);如使用上述方案不能有效控制炎癥,則應使用第2步治療方案。
第2步治療方案,即在原來(lái)眼局部治療和非甾體消炎藥應用的基礎上,聯(lián)合潑尼松口服治療,劑量為0.8~1mg/(kg·d),早晨頓服。應用7~10天后,眼部炎癥一般減輕,此時(shí)應減少用量,每周減5mg,待用至20mg時(shí),每周可減2.5mg。值得注意的是,糖皮質(zhì)激素長(cháng)期應用可引起生長(cháng)發(fā)育遲緩及其他多種全身和眼部副作用,因此不宜長(cháng)期應用。如果在治療過(guò)程中炎癥復發(fā)或炎癥未能得到有效控制,則應改為第3步治療方案。
第3步治療方案,即在用第一步治療方案基礎上聯(lián)合其他免疫抑制藥,常用的有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素等。此方案主要用于那些經(jīng)過(guò)局部和全身糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的頑固性葡萄膜炎,特別適用于雙側性具有致盲危險的葡萄膜炎。
對兒童患者用這些免疫抑制藥一定要權衡利弊,既要看到藥物可能給患者病情帶來(lái)的改善,又要看到藥物的副作用和藥物對患者的長(cháng)期影響(如苯丁酸氮芥長(cháng)期應用可造成男性患者終身不育)。既要讓患者了解用藥的注意事項,又要了解用藥的長(cháng)期性。總之,醫生在給予治療前要做好患者的思想工作,并做到心中有數。
對于用苯丁酸氮芥和環(huán)孢素治療無(wú)效的患者,可考慮選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。環(huán)磷酰胺的初始劑量為2~4mg(k·d),一般治療6周始能見(jiàn)效。此藥有較好的效果,但此藥毒副作用也大,如引起干眼綜合征、角膜潰瘍、骨髓抑制、出血性膀胱炎、不育、繼發(fā)性腫瘤等,因此在應用時(shí)應特別慎重,治療開(kāi)始時(shí)應每周檢查一次血常規、血小板和肝腎功能,如發(fā)現明顯的骨髓抑制和肝、腎功能障礙,即應迅速停藥。
不少學(xué)者特別推薦使用甲氨蝶呤,認為低劑量的甲氨蝶呤每周服用1次,非常安全,對關(guān)節炎和葡萄膜炎也非常有效,其常用劑量為每周7~15mg,但在治療過(guò)程中均應進(jìn)行肝、腎功能和血常規檢查。
最近用針對抗腫瘤壞死因子的生物制劑治療類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、幼年型慢性關(guān)節炎和兒童的頑固性葡萄膜炎,獲得了令人鼓舞的效果,但有關(guān)此種制劑在治療幼年型慢性關(guān)節炎伴發(fā)葡萄膜炎的適應證、治療劑量及時(shí)間等問(wèn)題尚需進(jìn)一步研究始能確定。
(3)后葡萄膜炎或全葡萄膜炎的治療:后葡萄膜炎和全葡萄膜炎通常需全身使用免疫抑制藥治療,一般需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其他免疫抑制藥,或需聯(lián)合數種免疫抑制藥治療,局部用藥則應視眼前段有無(wú)炎癥而定。
(二)預后
幼年型慢性關(guān)節炎的關(guān)節炎癥活動(dòng)時(shí)間平均約11.2年,多數患者預后較好。幼年型慢性關(guān)節炎伴有葡萄膜炎的持續時(shí)間為1~21年,平均為5年。40%以上的患者炎癥持續相當長(cháng)的時(shí)間。
葡萄膜炎的預后與炎癥的嚴重程度以及并發(fā)癥有密切的關(guān)系,炎癥越嚴重,越難控制,越易引起并發(fā)癥,視力預后越差。但早期及時(shí)正確的治療有利于炎癥的控制和減少并發(fā)癥的發(fā)生,改善患者的預后。
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