Wegner肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎別名:中線(xiàn)壞死性肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎
(一)治療
全身性病變往往需要糖皮質(zhì)激素聯(lián)合氮芥類(lèi)藥物(環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥)治療。糖皮質(zhì)激素最初所用劑量為1mg/(kg·d),一般于應用1個(gè)月后根據患者的反應調整劑量;環(huán)磷酰胺的初始劑量為2mg/(kg·d),一般于疾病控制1年后始逐漸減量,每2~3個(gè)月減25mg。由于環(huán)磷酰胺使用的時(shí)間長(cháng)且劑量較大,在治療過(guò)程中應定期進(jìn)行血常規、尿常規和肝、腎功能等方面的檢查,以免引起嚴重副作用,治療期間白細胞應保持在3000/mm3以上。
其他藥物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等也可用于此病全身病變的治療。最近Taylor等用靜脈注射免疫球蛋白的方法治療1例對環(huán)磷酰胺不能耐受的患者,發(fā)現有較好的治療效果;此外也發(fā)現此種治療對Wegner肉芽腫的全身性病變也有較好的治療作用,但對眼部病變則有加重作用。由于這些報道涉及患者數目較小,因此,有關(guān)此種方法在治療Wegner肉芽腫中的應用指征、治療時(shí)間、毒副作用等尚需進(jìn)一步研究確定。
結膜炎和鞏膜外層炎一般無(wú)嚴重后果,可給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑點(diǎn)眼治療;但對于嚴重的威脅患者視力的眼部病變(如眼眶病變、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎等),則與全身病變一樣往往需全身應用免疫抑制劑,最常用的治療方案也是氮芥類(lèi)藥物聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,治療時(shí)間可參考全身病變的治療。
對于嚴重眼眶受累者可考慮行手術(shù)減壓和引流,對于壞死性鞏膜炎患者可考慮行手術(shù)治療,以覆蓋變薄的鞏膜。
(二)預后
此病在未治療或僅給予糖皮質(zhì)激素治療者預后差,特別是具有腎功能障礙者更是如此。未治療者平均壽命為5個(gè)月,單用糖皮質(zhì)激素者,平均壽命12個(gè)月,在用氮芥類(lèi)藥物治療者則預后大大改善。在一項隨訪(fǎng)6個(gè)月~24年的研究中發(fā)現,91%的患者獲顯著(zhù)改善,75%的患者獲完全緩解。但由于氮芥類(lèi)藥物的長(cháng)期使用,可引起感染、腫瘤等多種副作用,應密切注意這些副作用。
患者視力預后主要與眼部病變的類(lèi)型和嚴重性有關(guān),視神經(jīng)受壓迫、視網(wǎng)膜血管炎和視盤(pán)血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔、葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等往往導致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。
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