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史-約綜合征別名:多形性滲出性紅斑

(一)治療
1.全身性治療 毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的治療比較困難。這種患者的病變較嚴重且需要特殊的護理和藥物治療,特別關(guān)鍵的是對體液平衡、呼吸功能、營(yíng)養狀態(tài)的監護和病變部位的細致護理。這種患者應當送到重癥監護病房治療。維持患者的體液平衡也是至關(guān)重要的。
50%以上的毒性表皮壞死溶解患者死于膿毒血癥,因此炎癥的控制是十分關(guān)鍵的。一般認為對培養陽(yáng)性的膿毒血癥患者應根據藥物敏感試驗的結果選擇抗生素。局部的脫落皮膚可使用硝酸銀溶液濕敷。生物性覆蓋物如尸體皮膚、豬皮、羊膜在局部的遮蓋能夠起到減輕疼痛、預防感染的作用。

  糖皮質(zhì)激素在Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者的應用,目前尚有爭議。某些研究結果表明,高劑量的糖皮質(zhì)激素可能會(huì )改善壞死溶解,并促進(jìn)患者的痊愈。全身應用糖皮質(zhì)激素的劑量可達:潑尼松40mg/d或甲潑尼龍750mg/d。由于缺乏糖皮質(zhì)激素療效的確切證據,所以另外一些學(xué)者認為對皮膚病變嚴重的病例不應使用糖皮質(zhì)激素,而且糖皮質(zhì)激素并不能影響患者的預后。某些患者甚至在使用糖皮質(zhì)激素后可能出現病情惡化的現象。
Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的病程變化較大,因此也使得糖皮質(zhì)激素的使用更加困難。由于激素應用存在各種并發(fā)癥如感染、胃腸道出血、創(chuàng )口愈合不良、病程延長(cháng)和膿毒敗血癥,所以糖皮質(zhì)激素在重癥Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者的應用要具體情況具體分析。
2.眼部治療 在Stevens-Johnson綜合征的急性期,應保持眼部清潔。這包括結膜囊的頻繁平衡鹽液沖洗和預防性的抗生素使用。另外,人工淚液的頻繁點(diǎn)眼也有利于維持角膜上皮的完整性。對Stevens-Johnson綜合征引起的前葡萄膜炎可考慮使用環(huán)磷酰胺。
局部應用糖皮質(zhì)激素的意義目前尚未確定,常在出現繼發(fā)感染時(shí)應用。糖皮質(zhì)激素的應用可能會(huì )減輕瞼球粘連,能夠起到減輕炎癥的作用。對于糖皮質(zhì)激素的應用,應當慎重并密切觀(guān)察其并發(fā)癥的發(fā)生。如果出現角膜炎癥,應進(jìn)行病原體培養并選用有效的抗生素。局部應用環(huán)孢素的療效尚未確定。
如果出現角膜穿孔,可考慮進(jìn)行板層角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期,也可以使用結膜瓣來(lái)覆蓋眼表面。并可嘗試進(jìn)行瞼球粘連的分離,但瞼球粘連容易反復發(fā)生。可以使用Saran繃帶或瞼球粘連環(huán)與繃帶式角膜接觸鏡聯(lián)合應用來(lái)預防瞼球粘連。另外,還可以使用塑料繃帶。可使用褥式縫合將Saran繃帶固定于結膜穹隆部。塑料繃帶可一直使用到急性期結束,其在小兒的耐受性要高于瞼球粘連環(huán)和繃帶式角膜接觸鏡。
3.慢性眼部疾病的治療 慢性Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的處理比較困難,而倒睫更加難以處理。醫生可通過(guò)拔除、冷凍、氬激光、電解、瞼板切開(kāi)術(shù)來(lái)破壞睫毛。瞼緣的-20℃~-30℃冷凍能夠破壞80%以上的睫毛。醫生可以將探頭放置在瞼緣后2~3mm的結膜部位,組織達到適宜溫度所需要的時(shí)間為40~60s。兩次冷凍之間應該間隔一段時(shí)間的解凍期。
瘢痕性瞼內翻和結膜的表皮化能夠導致角膜受損。為矯正瞼內翻,可行內翻矯正聯(lián)合黏膜移植。慢性期可能會(huì )出現鼻淚管阻塞、淚道阻塞和淚道狹窄,而有時(shí)這些可阻止干眼癥的出現而不需要糾正。有時(shí)還可出現淚囊炎或淚溢現象,這時(shí)需要進(jìn)行硅膠管淚道插入和淚囊鼻腔吻合術(shù)。
Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者在結膜瘢痕和淚小管瘢痕后發(fā)生干燥性角膜結膜炎時(shí),可使用適當的人工淚液來(lái)處理。醫生可選用不含防腐劑的甲基纖維素制劑點(diǎn)眼,因為防腐劑可能會(huì )加重某些患者的干眼癥。
局部應用糖皮質(zhì)激素有助于控制炎癥、預防進(jìn)一步的瞼球粘連。某些黏膜溶解劑如N-乙酰半胱氨酸能夠抑制黏液絲形成和異常的黏液分泌。另外,外側和內側瞼緣縫合術(shù)能夠通過(guò)減少有效的眼表蒸發(fā)面積來(lái)改善眼部癥狀。繃帶式角膜接觸鏡有助于保護角膜,預防永久性角膜上皮缺損。由于這些患者的眼表條件差、黏蛋白分泌減少,所以醫生應密切觀(guān)察其有無(wú)接觸鏡緊貼綜合征(tight lens syndrome)的出現。繃帶式角膜接觸鏡容易引起感染性角膜炎。
局部及全身性應用的維生素A能夠改善Stevens-Johnson綜合征兒童患者的眼表面狀況,從而具有一定的治療作用。在局部應用維生素A類(lèi)物質(zhì)(retinoid)后患者可出現癥狀減輕、視力提高,孟加拉紅染色、Schirmer試驗和鱗狀化生都會(huì )有所改變。可局部應用0.01%~0.05%的維生素A眼膏2次/d涂眼。維生素A的應用可增加眼部感染和瞼緣炎的發(fā)生,為減少其副作用可逐漸減少用量。
在處理由Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解引起的永久性角膜上皮功能障礙患者時(shí),可行角膜上皮成形術(shù)。將受體角膜行淺層切除后,將供體的角膜植片放置在同一位置。這時(shí),角膜上皮細胞就可以延伸并覆蓋受體的角膜和結膜。
一旦上皮生長(cháng)穩定后,就可以進(jìn)行Ⅱ期角膜移植以提高視力和去除角膜基質(zhì)瘢痕。這些患者的主要術(shù)后并發(fā)癥包括藥物性角膜上皮損傷、倒睫和黏蛋白缺乏。
對那些角膜上皮愈合不良的Stevens-Johnson綜合征患者,可考慮試用人工角膜。人工角膜的主要并發(fā)癥包括眼瞼蜂窩織炎、人工角膜脫出、房水滲漏、人工角膜后膜、眼內炎和進(jìn)行性青光眼等,在選擇該治療方案時(shí)應全面考慮其利弊。
(二)預后
Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解對全身的損害較大,其并發(fā)癥可能會(huì )終生存在。Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的預后與早期的嚴重程度關(guān)系密切。為進(jìn)一步減輕該病對視力的損害,最重要的是防止并發(fā)癥的出現。為改善其預后,在皮膚病變早期對眼部進(jìn)行詳細的檢查是非常必要的。同時(shí),要考慮到其嚴重的并發(fā)癥,如倒睫、角膜上皮疾患和繼發(fā)性感染。角膜上皮成形術(shù)、瞼緣縫合術(shù)、無(wú)防腐劑人工淚液和矯正倒睫都可能有助于改善該綜合征的預后。

 

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