先天性眼球震顫別名:先天性特發(fā)性眼球震顫
(一)治療
治療目的:減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能。
關(guān)于先天眼震的治療,至今尚無(wú)十分令人滿(mǎn)意的方法。不過(guò),近些年來(lái)采用以下治療方法,取得了一定的效果,有些臨床效果相當顯著(zhù)。現擇療效較好者簡(jiǎn)述如下。
1.非手術(shù)療法 先天眼震的非手術(shù)療法,就目前來(lái)說(shuō),尚非主要療法,但其研究前景頗有希望,在這方面的研究和探索,將大有可為,令人樂(lè )觀(guān),特別是有關(guān)藥物治療,更應進(jìn)行深入研究,以期發(fā)現療效更佳的藥物。
(1)藥物治療:先天眼震的藥物治療,在臨床上尚未被廣泛或正式采用。日本中宏曾報道應用2%利多卡因(男3ml,女2ml,小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml,混勻后緩慢靜脈注射,若無(wú)惡心、嘔吐或心慌等副作用時(shí),可1次注完。發(fā)現對先天眼震有暫時(shí)的抑制作用,重復治療可使眼震被抑制的時(shí)間延長(cháng),此種藥物治療的作用機制,尚不明了。
鑒于先天眼震錳含量異常,亦可試用驅錳藥物治療先天眼震,如對氨基水楊酸鈉(PAS-Na)等。
應用肉毒桿菌毒素A(botulinum toxin A,商品名Oculinum,BOTOX)眼外肌內注射治療先天眼震,國內始于20世紀90年代末。本品用于治療眼外肌病開(kāi)始時(shí)是用來(lái)治療斜視,基于肉毒中毒病人首先出現視力障礙、瞳孔散大、調節障礙、復視等眼內、外肌麻痹表現,Scott通過(guò)數年實(shí)驗后,于1980年首先在臨床上應用本品治療斜視。肉毒桿菌毒素是肉毒桿菌產(chǎn)生的外毒素,結晶的A型肉毒桿菌毒素是一種高分子質(zhì)量的蛋白質(zhì),相對分子質(zhì)量為900000,在酸性溶液中穩定。本毒素作用于膽堿能運動(dòng)神經(jīng)末梢,拮抗鈣離子的作用,干擾乙酰膽堿的釋放,使肌纖維不能收縮。其并不阻斷神經(jīng)興奮的傳播,不管是神經(jīng)還是肌肉都無(wú)興奮性和傳導性的損害,故本品的作用是化學(xué)去神經(jīng)作用。在臨床上的使用,主要是采取在肌電圖的監視下進(jìn)行肌肉內注射法,在眼外肌內注射A型肉毒桿菌毒素需使用單極針樣電極和肌電放大器將肌電信號轉變?yōu)橐繇憗?lái)指導注射部位,約在肌止端后25mm即神經(jīng)進(jìn)入肌肉處,聽(tīng)到爆裂聲信號時(shí)進(jìn)行注射,每條肌肉的注射液容量為0.1ml,含藥量為1.0~3.0U,注射液量較大時(shí)(>0.1ml)容易使藥物擴散到鄰近肌肉而引起副作用。對于先天眼震病人,注射需要減弱的肌肉(如跳動(dòng)型眼震的慢相側肌肉),可以收到與手術(shù)相似的效果,但由于藥效持續時(shí)間較短(數周或數月不等),往往需要重復注射。本治療對于因局部或全身原因不適宜手術(shù)的病人,提供了一種較好的治療途徑。常見(jiàn)的副作用主要為上瞼下垂、垂直斜視和復視等,內直肌注射比外直肌注射容易引起上瞼下垂和下直肌麻痹,原因是提上瞼肌對肉毒桿菌毒素更為敏感和支配下直肌的神經(jīng)分支距離內直肌的注射部位較近,容易受到藥液彌散的影響所致。這些副作用即便出現,也多于數周后逐漸消失,一般不會(huì )留下永久性的損害,重復注射也不被免疫系統識別,無(wú)過(guò)敏反應。兒童注射時(shí)可用氯胺酮(ketamine)麻醉,0.5~1.0mg/kg即可進(jìn)入睡眠狀態(tài),肌電反應仍存在。
(2)配戴三棱鏡:有些先天眼震病人,配戴適度的三棱鏡時(shí),可以增進(jìn)視力和消除異常頭位。例如兩眼配戴底向外的三棱鏡時(shí),因刺激輻輳,可使眼震減輕和視力提高。對于跳動(dòng)型眼震,可戴底向快相側的三棱鏡,不但能夠增進(jìn)視力,而且可以矯正代償頭位。對于有異常頭位的病人,配戴三棱鏡時(shí),三棱鏡的底應朝向顏面的轉向側,三棱鏡的尖應指向眼的轉向側。至于三棱鏡的度數,采用壓貼三棱鏡(Fresnel press-on prism),每眼可以配到30三棱鏡度數。
(3)治療弱視:先天眼震病人約86.7%合并弱視,而且中度和重度弱視占72.5%,所以,治療弱視是一項重要處理措施。先天眼震性弱視的治療比較困難,治療效果也多半不夠理想。比較多用的治療方法為視覺(jué)刺激療法(即光柵法)紅光閃爍刺激療法等。有些病例通過(guò)弱視治療,雖然視力可以增進(jìn),但其眼震情況多無(wú)明顯改善。
(4)其他:如聽(tīng)覺(jué)生物反饋(auditory biofeedback)療法、針刺療法等等。
2.手術(shù)治療 就目前來(lái)說(shuō),對于先天眼震的治療,手術(shù)療法(cybernetic surgery for nystagmus)仍是主要治療方法。治療先天眼震的手術(shù)方法較多,總的來(lái)說(shuō),無(wú)外乎眼外肌的減弱、加強、減弱與加強聯(lián)合等術(shù)式。簡(jiǎn)述如下:
手術(shù)年齡:關(guān)于先天眼震的手術(shù)最佳年齡,目前尚無(wú)明確規定。
①單純先天眼震:若患兒不合并斜視,單純?yōu)橄忍煨匝壅穑中g(shù)年齡以6~10歲為佳。不宜年齡太小時(shí)手術(shù),因為幼小患兒的先天眼震,有隨年齡增長(cháng)而眼震減輕的趨勢,個(gè)別者甚至眼震可以消失。但一般到5~6歲以后,眼震強度不再變化,眼震情況趨于穩定。而且這時(shí)患兒對于眼震的諸多檢查,包括眼震電圖檢查等,已能較好地合作。再者此年齡的患兒,已可接受局麻手術(shù),一般可以不要再在全麻下進(jìn)行眼震手術(shù),這不但增加了手術(shù)的安全度,而且便于術(shù)中觀(guān)察眼位,因為先天眼震的矯治手術(shù),一般都是雙眼同時(shí)手術(shù),往往涉及多條肌肉,所以局麻手術(shù)便于術(shù)中進(jìn)行眼位觀(guān)察和測試,能夠及時(shí)發(fā)現并隨即糾正因手術(shù)量的誤差或術(shù)中的操作等原因所造成的眼位偏斜,從而可以避免術(shù)后出現復視等不良情況。
此外,手術(shù)年齡亦不宜過(guò)大,因為年齡過(guò)大時(shí)手術(shù),對于弱視和代償頭位的糾正等,不但無(wú)益,而且可能會(huì )更加困難。
②合并斜視的先天眼震:若患兒合并斜視,手術(shù)年齡則應提前,當以較小年齡時(shí)手術(shù)為佳,并可將斜視矯正和眼震手術(shù)合并進(jìn)行。當然,也可以先矯正斜視,待年齡稍大,可以接受局麻手術(shù)時(shí)再行眼震手術(shù)。
在臨床實(shí)際工作中,應當根據病人的具體情況,如眼震強度、代償頭位、休止眼位以及視力等,確定適宜的手術(shù)選擇,包括最佳手術(shù)年齡的選定等。
總的來(lái)說(shuō),盡管先天眼震的手術(shù)方法繁多,但到目前為止,尚無(wú)一種手術(shù)的治療效果能夠令人十分滿(mǎn)意。所以,對于先天眼震的治療,包括手術(shù)和非手術(shù)治療在內,距離真正治愈為期尚遠,有待今后進(jìn)一步研究和探索。
(二)預后
療效不佳。
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