多腺體缺陷綜合征
治療的主要措施是激素替代治療,糾正激素分泌不足
甲減:
1.一般治療:補充鐵劑、維生素B12、葉酸等,食欲不振,適當補充稀鹽酸。
2.替代治療:TH替代治療。
左甲狀腺素(L-T4、雷替斯Letrox、優(yōu)甲樂(lè ))25-50ug/d一次頓服,2~3m后根據甲狀腺功能測定調整用量以長(cháng)期維持。
干甲狀腺:20~40mg/d一次頓服,2~3m后根據甲功測定調整用量以長(cháng)期維持。
3.粘液水腫性昏迷治療:靜脈注射L-T3.40~120ug,以后每6h 5~15ug,患者清醒后改為口服。無(wú)注射劑者給予T4片25~50ug/次或干甲狀腺30~60mg/次,經(jīng)胃管給藥,每4~6h一次,清醒后改為常規替代治療。適當補充體液及病因治療。
繼發(fā)性性腺功能低下:
男性患者可用促性腺激素類(lèi)藥物治療,如人絨毛膜促性腺激素或人絕經(jīng)期促性腺激素。在睪酮替代療法期間應注意藥物的副作用,如睪酮在體內芳香化為雌二醇,改變血清睪酮與雌二醇比值,可發(fā)生乳房觸痛或男性乳腺女性化;外源性睪酮可抑制促性腺激素釋放和睪丸精子生成,對未生育的繼發(fā)性性腺功能低下患者應慎用。治療期間應定期化驗肝功能和血紅細胞。
然而多發(fā)性缺陷(如腎上腺皮質(zhì)不足合并糖尿病相互作用可使治療變得復雜.一個(gè)內分泌功能減退的病人應觀(guān)察其以后數年中另一個(gè)腺體缺陷出現.性腺衰竭用促性腺激素治療無(wú)效,并且慢性粘膜皮膚念珠球菌病通常對治療不敏感.內分泌衰竭早期,免疫抑制劑量環(huán)孢霉素(cyclosporin)可能有益于某些病人.
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