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多腺體缺陷綜合征

多腺體缺陷綜合征病人臨床表現(xiàn)就是個(gè)別腺體缺陷表現(xiàn)總合.個(gè)別腺體破壞出現(xiàn)無(wú)特殊順序.測(cè)定抗內(nèi)分泌腺體循環(huán)抗體水平及其組成似乎沒有幫助,因?yàn)檫@些抗體可以持續(xù)數(shù)年而無(wú)內(nèi)分泌腺衰竭.然而,探測(cè)抗體對(duì)某些情況有幫助,如自身免疫性與結(jié)核性腎上腺功能減退的鑒別和決定甲減的原因.多內(nèi)分泌腺缺陷可提示下丘腦-垂體衰竭.幾乎所有病例垂體促激素血漿水平提高證明是周圍性缺陷,罕見情況有下丘腦-垂體功能不足同樣作為Ⅱ型綜合組成成分.

1、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下:本病需和一些慢性消耗性疾病及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下鑒別。本病血、尿皮質(zhì)醇水平低,血ACTH水平升高,ACTH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng),可與慢性病相鑒別。繼發(fā)性者血ACTH水平正?;蚱?,ACTH興奮后血尿皮質(zhì)醇水平逐漸上升、可以和原發(fā)性鑒別。
2、原發(fā)性甲狀旁脈功能低下:需與引起低血鈣的其它疾病鑒別,如維生素D缺乏或假性甲旁減、慢性腹瀉及酸堿失衡鑒別。甲狀旁腺功能低下者血PTH水平低或測(cè)不到,注射PTH后血及尿cAMP增加,而假性甲旁減者血PTH水平增高,對(duì)外源性PTH無(wú)反應(yīng),可資鑒別。引起低血鈣的其它疾病血PTH水平不低可與甲旁減鑒別。
3、原發(fā)性腺功能低下:需和繼發(fā)性腺功能低下及泌乳素瘤等鑒別。原發(fā)性者LH、FsH水平升高、血中性激素水平降低,HcG興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng),可以與上述疾病相鑒別。
4、少數(shù)患者可發(fā)生垂體灸,致使垂體功能低下:激素測(cè)定可發(fā)現(xiàn)垂體促激素水平降低.用下丘腦激素成具它藥物興奮時(shí)垂體儲(chǔ)備功能不足,即可明確診斷。

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