異源內分泌綜合征別名:伴瘤內分泌綜合征
SIADH除病因治療外,應積極對癥處理。對于輕度SIADH,應限制攝水量,每日應<800~1000mL,使水處于負平衡,以減少體液過(guò)多和尿失鉀。經(jīng)限水及全身化療后,多數患者可緩解[3]。如果化療需要水化或化療導致更嚴重的低鈉,應先更換藥物。當有嚴重水中毒(有抽搐、昏迷等癥狀)時(shí),使用速尿等藥物,同時(shí)靜脈給予30g/L氯化鈉溶液,以便迅速糾正血鈉濃度和血漿滲透壓,但必須防止誘發(fā)肺水腫。
第一型異位ACTH綜合征治療困難,預后差,確診時(shí)往往已不能手術(shù),僅可用聯(lián)合化療。患者易伴發(fā)感染,在化療前盡早使用酮康唑等抑制過(guò)量皮質(zhì)醇產(chǎn)生,以預防致命的感染。第二型多由類(lèi)癌引起,惡性程度低,但也可發(fā)生縱隔和肺門(mén)淋巴結轉移,在明確診斷后宜盡早手術(shù)根治,術(shù)中應仔細清掃淋巴結,否則Cushing綜合征可能持續存在。異位ACTH綜合征還易伴凝血因子如Ⅷ因子、血友病因子增加和纖溶蛋白減少,從而導致高凝狀態(tài),Noorlander等報道一伴有異位ACTH綜合征的肺鱗癌患者死于肺動(dòng)脈栓塞,應引起重視。對癥治療還包括控制糖尿病、補鉀等。
伴瘤高鈣血癥一般血鈣在3.5mmol/L以上,往往易發(fā)展至高鈣危象,過(guò)高的血鈣對患者遠較腫瘤本身更具危險性,需積極搶救。治療的關(guān)鍵是大量補充生理鹽水4~6L/d,必要時(shí)速尿40~60mg,靜脈注射,促進(jìn)尿鈣排泄。還可肌肉注射降鈣素50~200U/次,靜脈滴注二膦酸鹽60mg/d、糖皮質(zhì)激素(氫化可的松150~300mg/d)等抑制骨吸收。一些化療藥物(如硝酸鎵、光輝霉素等)也有降鈣作用,Cvitkovic等用硝酸鎵和二膦酸鹽治療伴瘤高鈣血癥的經(jīng)驗表明,硝酸鎵降血鈣效果優(yōu)于二膦酸鹽。以上方法均無(wú)效時(shí)可用無(wú)鈣透析液行血液透析或腹膜透析。
低血糖急性發(fā)作時(shí)應靜脈注射50%葡萄糖液60~100mL,
5~10min可重復,繼之100g/L葡萄糖液靜脈滴注,保持血糖在正常高水平為宜,無(wú)效時(shí)可肌肉注射胰高血糖素1mg。升糖激素如糖皮質(zhì)激素、生長(cháng)激素等可用于控制慢性低血糖的發(fā)生。一般外科手術(shù)切除腫瘤后,低血糖可自行緩異位人促性腺激素分泌綜合征治療的關(guān)鍵為切除腫瘤,術(shù)后性腺功能紊亂的癥狀可消失。
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