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蛛網膜囊腫

常規(guī)應用CT和MRI檢查一般可以確診,僅在少數情況下針對中線部位鞍上和后顱凹病變,應用腦脊液對比劑或流量測定檢查。對于認知功能還可應用簡易精神評分量表(MMSE)進行評價。
臨床表現與顱內占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀,如眼球突出和頭部不稱等。
按本癥常見部位分述如下:
1.外側裂蛛網膜囊腫:最為常見。外側裂擴大,有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于男性20歲以下青年,常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇,精神運動性發(fā)作)、顳部骨質隆起,少數有同側突眼,晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等癥狀。
2.大腦突面蛛網膜囊腫:見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大,兩側不對稱,透光試驗可見囊腫邊界,有時有癲癇發(fā)作。成人常有頭痛、癲癇,進行性對側輕偏癱,視乳頭水腫。
3.大腦縱裂蛛網膜囊腫:常無臨床癥狀,約半數伴有胼胝體發(fā)育不良。
4.鞍區(qū)蛛網膜囊腫:位于鞍上或鞍內。鞍上者少見,可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉室之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀,大者可破壞蝶鞍,壓迫垂體、視神經交叉及室間孔,產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無癥狀,亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展,類似空蝶鞍綜合征。
5.視神經蛛網膜囊腫:可有眶內段及顱內段兩型。前者位于眼球后方,有同側視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經靜脈怒張等癥狀。顱內段型可壓迫視神經交叉產生視力障礙、視野缺損等(Holt1966)。
6.四疊體區(qū)蛛網膜囊腫:囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生陽塞性腦積水、顱內壓增高征,約1/4有Parinaud綜合征表現。
7.橋小腦角蛛網膜囊腫:早期有神經性耳聾、角膜反射減退,晚期有小腦征及顱內壓增高癥狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛(Bengochea等1955,Sumner等1975)。
8.小腦蛛網膜囊腫:可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高癥狀,部份病例有小腦征。
感染后蛛網膜囊腫臨床可表現有腦積水及顱內壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙,其他部位者亦可產生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。
損傷后蛛網膜囊腫常見者為頂骨線形骨折,傷時頭皮可無破裂,頭皮下局部隆起,經2~3年后骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀,囊腫壓迫腦組織可產生癲癇,輕偏癱等神經癥狀。 

腦室系統上皮樣囊腫、大腦半球上皮樣囊腫。 

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