臨床表現
一半的PCS患者腹痛或“消化不良”(上腹部或右上腹脹滿(mǎn)感、腹鳴、惡心、嘔吐、便秘、不耐受脂肪或腹瀉等)于術(shù)后數周內出現，另一半患者于術(shù)后數月或數年內出現癥狀。這些癥狀為非特異性的，依潛在的病因不同而不同，但常包括右上腹或上腹部的疼痛，多見(jiàn)于餐后，呈銳痛。其他癥狀則可能有燒心、噯氣、嘔吐及對多脂飲食不能耐受。少數患者可有嚴重的膽囊炎或胰腺炎，疼痛劇烈并可伴有發(fā)熱、黃疸或嘔吐。與癥狀輕微或無(wú)特殊癥狀者相比，對這類(lèi)患者進(jìn)行檢查常易于揭示出明確的疾病。體檢除能發(fā)現明顯黃疸外，常不具備特殊價(jià)值。
診斷
1.臨床表現。
2.實(shí)驗室及其他輔助檢查。

1.術(shù)前癥狀繼續存在
(1)術(shù)前診斷錯誤或不全面：雖然隨著(zhù)外科技術(shù)的不斷發(fā)展，膽囊切除術(shù)后患者的治愈率已有相當的提高，但仍有一定數量的患者術(shù)前癥狀在術(shù)后仍繼續存在。首要的原因就是在術(shù)前將癥狀錯誤地歸結于膽囊。由于膽囊疾病患者可出現脹氣及消化不良等癥狀，因此當患者出現這些癥狀時(shí)就易懷疑有膽囊疾患。目前已認識到，脹氣和消化不良并非膽囊疾病的特異性癥狀，并發(fā)現很多以往歸結于膽囊的癥狀，都是由于膽道以外的原因所致。
很多情況下，膽石癥可與其他疾病或異常并存，而這些疾病或異常才是導致癥狀的原因。燒心、噯氣、餐后早飽及脹氣、偏頭痛以及大便習慣改變并非“膽囊綜合征”。除非有發(fā)作性的膽絞痛，全面的檢查以排除其他異常往往是必要的。膽囊以外的原因引起的癥狀即使切除了膽囊，這些癥狀仍然會(huì )繼續存在。考慮癥狀時(shí)還需排除吞氣癥、易激惹結腸、食管裂孔疝、球后潰瘍或穿透性潰瘍、憩室炎、腎絞痛、腎周膿腫、腎盂腎炎、脊椎炎甚至淋球菌性肝周?chē)住Ｓ捎谀懯Y與食管裂孔疝聯(lián)系密切，因此在膽囊手術(shù)前應進(jìn)行檢查，以排除裂孔疝的可能性。反之，在進(jìn)行裂孔疝修補時(shí)也應檢查膽囊以排除膽石癥。此外，膽石癥患者也可由于感情挫折或精神打擊而出現精神障礙癥狀，并導致主觀(guān)感受強度的改變。有相當比例的PCS患者發(fā)生骨骼、肌肉疾病和精神障礙。吞氣癥加肝曲綜合征、易激惹結腸加右肋間神經(jīng)痛是這類(lèi)患者相對常見(jiàn)的病因。
(2)膽總管和肝內結石：由于漏診的膽總管結石或肝內膽管結石可進(jìn)入胰膽管，故膽囊切除術(shù)前的癥狀術(shù)后可繼續存在。Glenn將膽囊切除術(shù)后的膽總管結石分為殘留性、復發(fā)性和新的病因所致結石3類(lèi)：
①膽總管殘留結石(被漏診)，最常見(jiàn)：
A.小結石隱藏于濃稠的造影劑中。
B.肝內結石。
②復發(fā)性膽石：膽道淤滯所致。
A.先天性異常。
B.膽總管炎所致狹窄。
C.新生物。
D.代謝性疾病：甲狀腺功能減退，高膽固醇血癥，糖尿病。
③新的病因所致結石：
A.溶血。
B.膽管炎。
C.炎癥性腸病。
D.硬化性膽管炎。
E.阻塞性淤膽及感染：膽總管囊腫、十二指腸憩室、慢性胰腺炎、腫瘤轉移。
F.寄生蟲(chóng)：阿米巴原蟲(chóng)、包囊蟲(chóng)。
其中最常見(jiàn)的為殘留性膽石，即膽囊切除術(shù)時(shí)忽略了膽總管的結石。這些患者在術(shù)后1年有35.5%的人會(huì )出現癥狀，而復發(fā)性結石則術(shù)后1年以上無(wú)癥狀。膽囊切除時(shí)進(jìn)行過(guò)膽總管取石者較未進(jìn)行過(guò)膽總管取石者術(shù)后數月至數年內易于出現復發(fā)性結石(分別為6%和0.98%)。
術(shù)后發(fā)現的結石大多位于胰膽管或肝內膽管中膽汁淤積的部位。引起淤積的原因包括先天性異常、感染引起的狹窄以及新生物。同時(shí)，膽總管結石也可因代謝性疾病所致的血中膽固醇含量增高而形成，包括甲狀腺功能減退、肥胖、高膽固醇血癥等。此外，共存的疾病(如炎癥性腸病、溶血、寄生蟲(chóng)感染等)有時(shí)也可引起膽道結石。除色素性膽石外，很少證實(shí)結石能在胰膽管中形成。
(3)鄰近器官的疾患：在考慮膽囊切除術(shù)后綜合征時(shí)，肝臟疾患(肝炎、肝硬化)、膽道疾患(Oddi括約肌痙攣狹窄、膽總管炎、膽管炎、新生物)及胰腺疾患(炎癥、新生物)也是應該加以注意的。可能的情況下，最好有手術(shù)時(shí)的病理報告。
在無(wú)膽囊炎、胰腺炎或阻塞性黃疸的患者中很少發(fā)現與膽囊有關(guān)的肝膽疾患。如果手術(shù)時(shí)無(wú)這3種疾病，且手術(shù)時(shí)未打開(kāi)膽總管，則這3種疾病不大可能是引起PCS的原因。膽囊摘除后，雖然原來(lái)導致膽道阻塞的原因不存在了，但仍可出現一些癥狀，如倦怠、特別易于疲勞，偶有低熱及血中膽紅素增高。肝硬化在膽囊切除術(shù)后較少見(jiàn)，據報道約3%。
膽囊摘除后如發(fā)生黃疸或化膿性感染，則應考慮Oddi括約肌狹窄和狹窄性膽管炎。這類(lèi)患者約占術(shù)后患者的11%，有人報道約55%的患者該區域有纖維化。Oddi括約肌纖維化和胰膽管結石二者被認為是引起PCS的最常見(jiàn)的器質(zhì)性疾病。其中引起纖維化的原因有結石嵌頓、探條、擴張器或引流T管對膽道的損傷等。膽總管末端淤泥樣的膽汁、膽沙和結石常加重狹窄。
膽總管狹窄的診斷可通過(guò)靜脈膽管造影進(jìn)行，注射造影劑后2h膽管的密度和1h時(shí)相比無(wú)明顯減少則可得到證明。實(shí)驗室檢查可發(fā)現血清膽紅素和堿性磷酸酶水平增高。手術(shù)時(shí)如發(fā)現3mm的擴張器不能通過(guò)十二指腸乳頭則提示乳頭梗阻。術(shù)中膽管造影和測壓可進(jìn)一步證實(shí)有膽管末端梗阻和膽管內壓增加。如果對膽管擴張不滿(mǎn)意，常需切開(kāi)十二指腸。發(fā)現結石就摘除，并行括約肌成形術(shù)。需要注意的是，慢性胰腺炎、胰腺或膽管的腫瘤均可壓迫膽道造成狹窄，只有活檢表明有慢性炎癥和纖維化才能證實(shí)診斷。
反復發(fā)作的胰腺炎也可成為膽囊切除術(shù)后嚴重疼痛的原因，術(shù)前的胰腺炎由酗酒、甲狀旁腺功能亢進(jìn)或高脂血癥所致者更是如此。復發(fā)性胰腺炎可因殘留膽道疾病所致，如胰膽管中的細小結石、淤泥樣膽汁和壺腹狹窄等。如懷疑胰腺炎，就應在發(fā)作時(shí)或發(fā)作后很短時(shí)間內進(jìn)行胰酶檢查，然而長(cháng)期反復發(fā)作者不一定能發(fā)現胰酶異常，但胰腺外分泌功能也往往受損，這可通過(guò)胰腺外分泌功能試驗加以顯示。也可發(fā)現脂肪瀉、體重減輕、糖尿病以及胰腺鈣化等。胰腺炎與胰腺癌有時(shí)鑒別較為困難，分泌試驗、細胞學(xué)檢查、血管造影等可能有所幫助。但如果膽囊切除后找不到引起胰腺炎持續發(fā)作的原因，即使造影也未發(fā)現異常，則有必要進(jìn)行胰膽管造影和經(jīng)十二指腸乳頭切開(kāi)探查術(shù)等。
(4)漏診的腫瘤：累及膽管樹(shù)的惡性腫瘤，即使其原發(fā)部位離膽管樹(shù)較遠，也可以是膽囊切除術(shù)前癥狀繼續存在的原因，膽道系統或鄰近器官的腫瘤(特別是起源于胰頭、十二指腸、壺腹部位及膽道者)與膽總管結石或膽管結石并存的情況并不少見(jiàn)。未能發(fā)現并存的結石則易于導致對病因進(jìn)行錯誤的推測，并導致不必要的膽囊切除。的確，這個(gè)部位的腫瘤即使在手術(shù)時(shí)也易被忽視。
2.膽囊切除引起的癥狀
(1)外科操作失敗：膽囊切除術(shù)中遺留的膽管結石，可引起術(shù)后復發(fā)性的膽絞痛、黃疸、發(fā)熱或寒戰等癥狀，這是膽囊切除術(shù)中最易忽視的問(wèn)題。其次為術(shù)中膽石從膽囊或膽囊管排入膽總管。少數情況下結石源于肝內膽管，爾后結石下降則可引起癥狀。結石可為膽囊或膽囊管中殘存的，也可為膽道或Oddi括約肌狹窄部位的近端形成的。
膽管阻塞后膽管內壓力增高，有時(shí)可引起膽囊管殘根漏，導致膽汁性腹膜炎和膽汁瘺管。然而，有殘余結石的患者大多能平穩地度過(guò)術(shù)后康復期。出現癥狀多在術(shù)后數周、數月甚至數年以后，患者可有類(lèi)似于膽管結石患者的癥狀，如夏科三聯(lián)征(絞痛、黃疸以及發(fā)熱寒戰);也可3種癥狀都不典型。疼痛可輕微而短暫，也可逐漸頻繁。偶爾，患者的惟一癥狀就是無(wú)痛性的阻塞性黃疸。
Bodvall和Overgaard將PCS患者的癥狀分為以下幾型：Ⅰ型：輕微而短暫的絞痛，約占23.5%;Ⅱ型：偶爾嚴重而持續的絞痛，約3%;Ⅲ型：嚴重PCS(2.4%)并復發(fā)性膽管炎(約0.7%)或嚴重而持續的腹痛(1.7%)。
膽絞痛和(或)寒戰及發(fā)熱后12～48h常有血清膽紅素和堿性磷酸酶的短暫升高。殘留結石引起的黃疸常為波動(dòng)性的，且不很深;而狹窄所致黃疸者黃疸常為持續性且很深。疼痛后48h患者糞便中如出現膽紅素鈣鹽結石或膽固醇結晶，則提示可能有膽總管結石。如在十二指腸引流中發(fā)現了類(lèi)似的結晶，其意義也一樣。這在X線(xiàn)或其他檢查陰性時(shí)以及不能進(jìn)行有關(guān)的檢查者有一定參考價(jià)值。
腹部平片僅偶爾能發(fā)現膽管中的不透光結石，常規膽管造影未能提示診斷的部分患者。如果嚴格按口服膽管造影的要求做，則口服膽管造影有可能提示診斷，顯示出膽管結石。無(wú)黃疸(膽紅素<34.2μmol/L)或肝功能明顯受損(BSP<15mg%)的患者，靜脈膽管造影是診斷膽管殘余結石的最重要方法。膽囊切除后如膽管直徑增大則提示有膽管梗阻存在。膽囊炎進(jìn)展過(guò)程中膽總管可逐漸擴張。有膽囊結石存在的情況下切除膽囊則不影響胰膽管的寬度。
有阻塞性黃疸存在的患者，可通過(guò)經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影、ERCP、CT或MRI顯示肝外膽道，并有可能直接發(fā)現引起阻塞的原因。如果術(shù)前檢查表明有手術(shù)指征，或者臨床上高度懷疑有膽總管結石，則可進(jìn)行術(shù)中膽管造影或將超聲探頭經(jīng)內鏡在十二指腸中進(jìn)行探查(超聲內鏡)以證實(shí)診斷。
(2)腫瘤被忽視：在膽囊或膽囊結石手術(shù)的同時(shí)，如果未能發(fā)現已侵犯膽總管并已引起管腔狹窄的腫瘤，那么摘除這些患者的膽囊及結石后雖有可能使癥狀暫時(shí)緩解，然而在術(shù)后不久術(shù)前的癥狀可能很快就會(huì )再現。除腹痛和其他一些常見(jiàn)的消化系統癥狀外，術(shù)前無(wú)黃疸的患者術(shù)后很快會(huì )出現黃疸及其相應的癥狀。因此，臨床醫師須警惕胃或結腸肝區隱匿而緩慢生長(cháng)的癌腫。
(3)錯誤的外科操作：在患者有急性膽囊炎存在，或手術(shù)操作困難，或者手術(shù)醫師經(jīng)驗不足的情況下，手術(shù)中易于出現膽囊管或膽囊殘留。此外，由于膽管造影發(fā)現膽囊管和胰膽管的異常關(guān)系越來(lái)越多見(jiàn)，也使外科醫生在手術(shù)中有意留下一段膽囊管，以免切除膽囊管過(guò)程中損傷胰膽管。殘留膽囊或膽囊管的擴張可能與其長(cháng)度和膽管內壓有關(guān)。這種囊性結構可擴張而類(lèi)似一個(gè)新膽囊，其內可含有結石并可能發(fā)生癌變。
口服或靜脈膽道造影，尤其是膽管造影可以顯示膽囊管殘余或新形成的膽囊。但如能顯示膽管或殘留物中透光的結石則意義更大。需要強調的是，雖然有時(shí)X線(xiàn)顯示有膽囊管殘留，但這并不證明殘留物本身是引起患者術(shù)后癥狀的原因。數宗研究均表明，膽囊管殘留的比例在發(fā)生PCS者甚至比未發(fā)生PCS者低，單純憑殘留物的長(cháng)度也不能判定患者是否出現癥狀。
膽囊管殘留引起癥狀的比例尚不清楚，但將其切除后很多患者的癥狀都能緩解，特別是其中含有結石的情況下尤其如此。膽囊管殘留引起的癥狀可發(fā)生于術(shù)后數月到數年，疼痛發(fā)作類(lèi)似膽絞痛，但程度不一，可伴有惡心或嘔吐，有時(shí)伴寒戰、發(fā)熱以及黃疸。Garlock和Hurwitt將這類(lèi)患者的膽絞痛、惡心和嘔吐歸結為“膽囊管殘根綜合征”。同時(shí)認為黃疸、寒戰和發(fā)熱提示胰膽管結石和膽管炎，并推測膽囊管或膽囊殘留患者的膽道阻塞征象是由于結石所致。無(wú)論如何，仔細探查胰膽管以發(fā)現有無(wú)結石總是值得的。在他們的30例患者中，有13例發(fā)現了胰膽管結石。有6例在膽囊管殘根中發(fā)現了結石，有2例二處均發(fā)現結石，上述8例中有兩例患者，曾數次進(jìn)行膽總管切開(kāi)取石術(shù)，但直到切除膽囊管殘留后才發(fā)現其內有結石。
大多數學(xué)者都同意，如果膽囊病變的一部分被忽視，或者膽囊管殘留部分含有結石，或膽囊管殘根間接影響膽汁流入十二指腸，患者都會(huì )出現癥狀。然而，這些癥狀實(shí)際上都應歸結于殘根以外的因素，且只有將這些因素去除后癥狀才會(huì )緩解。這些因素包括殘留部位的結石(遺漏的或新形成的)、胰膽管結石(遺漏的或來(lái)自殘留部位)、慢性炎癥伴纖維化及扭結性粘連、膽總管或Oddi括約肌狹窄等。總之，膽囊及膽囊管殘留本身并無(wú)重大的臨床意義，而是作為并發(fā)癥活動(dòng)的場(chǎng)所，這些并發(fā)癥包括炎癥及結石形成等。
有膽囊或膽囊管殘留的PCS患者，其血沉增快、肝功能異常、膽管炎肝炎以及細菌增生過(guò)度的比例都較高，有人推測兩種殘留物可引起膽管炎復發(fā)(表1)。92%的PCS患者在切除膽囊或膽囊管殘留后癥狀消失，因此與上述推斷相符。
也有人懷疑膽囊管殘留中的神經(jīng)瘤是殘留物引起癥狀的一個(gè)原因。膽囊管殘留及其鄰近的胰膽管發(fā)生顯著(zhù)的炎癥改變和纖維化、粘連以及神經(jīng)瘤有過(guò)許多報道。但由于在無(wú)其他異常并存的膽囊管殘留中，將殘留物及神經(jīng)瘤切除后患者癥狀并不能緩解，且沒(méi)有證據表明PCS患者中這種神經(jīng)瘤較術(shù)后無(wú)癥狀者多見(jiàn)，因此尚有待進(jìn)一步研究。
(4)術(shù)后粘連：即使手術(shù)時(shí)膽囊有重度的炎癥，或者有膽汁性腹膜炎存在，甚至粘連不可避免。膽囊切除術(shù)后的癥狀也很少是因粘連所致。幽門(mén)十二指腸可以和膽囊切除的部位在肝臟下面發(fā)生粘連，從而出現胃幽門(mén)端的成角和扭曲，但也只是在極少數情況下才發(fā)生幽門(mén)十二指腸部分梗阻。偶爾在暴食情況下可出現癥狀。在不典型的病例，可出現類(lèi)似潰瘍病的癥狀，即腹部不適在進(jìn)食后加重。這些癥狀可歸結于幽門(mén)十二指腸粘連，但缺乏消化性潰瘍典型的節律性和周期性，上腹不適持續時(shí)間短，與體位的關(guān)系較與進(jìn)食的關(guān)系更為密切。上消化道鋇餐可顯示由于粘連所致的胃十二指腸輪廓及位置的異常，甚至可在熒光屏上見(jiàn)到胃蠕動(dòng)受阻及排空延遲。
(5)生理紊亂：膽囊切除術(shù)后出現的癥狀除因各種結構上的改變所致以外，也可由于正常膽道生理功能紊亂所致。
有功能膽囊的摘除：如果膽囊在切除前數月或數年前就無(wú)功能，患者術(shù)后一般不會(huì )發(fā)生膽汁流或膽道內壓改變所致的癥狀，機體對膽囊無(wú)功能這一改變已經(jīng)適應了。而突然摘除有較好功能的膽囊，一般都會(huì )帶來(lái)膽汁流的改變，并導致部分患者出現主觀(guān)癥狀。
有人通過(guò)實(shí)驗觀(guān)察到，切除有功能的膽囊后經(jīng)常帶來(lái)肝外膽管擴張，但如果切開(kāi)括約肌后則不發(fā)生。然而括約肌的張力增高并非是每個(gè)患者膽道擴張的原因，也不是每個(gè)患者膽管內壓增高的原因，因此在外科消除了括約肌的作用后有時(shí)也會(huì )出現膽管的擴張。這時(shí)的擴張被認為是由于十二指腸壓力傳導到膽管所致，因為這種情況下括約肌不起作用。在動(dòng)物實(shí)驗中，將胰膽管斜植入十二指腸壁，使十二指腸肌層代替括約肌，能夠防止動(dòng)物膽管在括約肌切開(kāi)后發(fā)生擴張。然而，目前對術(shù)后膽管擴張意義及發(fā)生率尚不清楚。
膽囊摘除術(shù)后，在一定時(shí)間內由于沒(méi)有足夠量的濃縮膽汁迅速進(jìn)入十二指腸，以發(fā)揮消化脂肪的最佳作用，也不能起到最佳吸收效果，因此可導致消化不良的癥狀，還可伴脹氣及輕度不適的癥狀，且往往可持續數月。
3.精神因素 膽囊切除術(shù)后有腹痛但沒(méi)有膽管樹(shù)的解剖異常或其他腹部疾患(如反流性食管炎、消化性潰瘍、易激惹結腸等)的患者常有心理障礙。有些患者有長(cháng)期腹痛病史，膽囊無(wú)功能或功能很差，或者膽囊有結石但無(wú)炎癥，希望通過(guò)切除膽囊消除疼痛，結果往往落空。這部分患者多為女性，有時(shí)也并存其他一些異常，并被認為是腹痛的原因，然而經(jīng)過(guò)常規治療無(wú)效。大宗研究表明，PCS患者中43%有不同程度的精神紊亂。