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脊髓灰質(zhì)炎別名:急性骨髓灰白質(zhì)炎

  【臨床表現】

  潛伏期為3~35天,一般為7~14天。臨床上可分為無(wú)癥狀型、頓挫型、無(wú)癱瘓型及癱瘓型等四型。

  1.無(wú)癥狀型(即隱性感染) 占全部感染者的90%~95%。感染后無(wú)癥狀出現,但從咽部和糞便中可分離出病毒,相隔2~4周的雙份血清中可檢出特異性中和抗體的4倍增長(cháng)。

  2.頓挫型 約占全部感染者的4%~8%。臨床上表現為發(fā)熱、疲乏、頭痛、嗜睡、咽痛、惡心、嘔吐、便秘等癥狀,而無(wú)中樞神經(jīng)系統受累的癥狀。此型臨床表現缺乏特異性,曾觀(guān)察到下列三種綜合征:①上呼吸道炎,有不同程度發(fā)熱、咽部不適,可有感冒癥狀,咽部淋巴組織充血、水腫;②胃腸功能紊亂,有惡心、嘔吐、腹瀉或便秘,腹部不適,可有中度發(fā)熱;③流感樣癥狀,有發(fā)熱及類(lèi)似流感的癥狀。上述癥狀約持續1~3天,即行恢復。在早期可從咽部、糞便和血液中分離出脊髓灰質(zhì)炎病毒,在恢復期可從血清中檢出特異性的中和抗體和補體結合抗體。

  3.無(wú)癱瘓型 本型特征為具有前驅期癥狀,腦膜刺激征和腦脊液改變。前驅期癥狀與頓挫型相似,幾天后出現腦膜刺激征。患者有頭痛、頸痛、背痛、嘔吐、頸部和背部強直,凱爾尼格(kernig)和布魯津斯基(Brudzinski)征陽(yáng)性。三腳架征(患者在床上起坐時(shí)兩臂向后伸直支撐身體)和霍伊內(Hoyne)征,(患者在仰臥位時(shí),將其肩部提高可見(jiàn)頭向后傾)亦可為陽(yáng)性。腦脊液檢查符合無(wú)菌性腦膜炎的改變(白細胞數及蛋白含量輕度升高,糖和氯化物正常,培養無(wú)菌生長(cháng))。在整個(gè)病程中無(wú)神經(jīng)和肌肉功能的改變。本型在臨床上與其他病毒所引起的無(wú)菌性腦膜炎難以區別,需經(jīng)病毒學(xué)或血清學(xué)檢查才能確診。患者通常在3~5天內退熱,但腦膜刺激征可持續2周之久。

  4.癱瘓型 本型只占全部感染者的1%~2%。其特征為在無(wú)癱瘓型臨床表現的基礎上,再加上累及脊髓前角灰質(zhì)、腦或腦神經(jīng)的病變。按病變部位可分為脊髓型、延髓型、腦型、混合型4型,以脊髓型為最常見(jiàn)。本型分為以下5期(表1)。

  


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  (1)前驅期:本期癥狀與頓挫型相似,在兒童中以上呼吸道炎為主,在成人則為全身肌肉、骨骼酸痛及皮膚感覺(jué)過(guò)敏。經(jīng)1~2天發(fā)熱,再經(jīng)4~7天的無(wú)熱期,然后再度發(fā)熱,進(jìn)入癱瘓前期。雙相熱型主要見(jiàn)于兒童中的10%~30%病例。本期相當于第二次病毒血癥階段,腦脊髓液仍為正常。大多數病例,包括成年病例皆缺乏前驅期而進(jìn)入癱瘓前期。

  (2)癱瘓前期:本期特征為發(fā)熱、頭痛、嘔吐和肌肉疼痛、痙攣。發(fā)熱貫穿于整個(gè)階段,但體溫并不很高。頭痛波及頸部和背部,并可放射到兩大腿。由于肌肉疼痛以致運動(dòng)受限制和肌肉痙攣,往往造成癱瘓的錯覺(jué)。偶有皮膚感覺(jué)異常、過(guò)敏或肌肉不自主痙攣。此時(shí)除出現上述的三角架征和Hoyne征外,Laségue征(膝關(guān)節伸直時(shí),屈曲髖關(guān)節引起的疼痛)亦常陽(yáng)性。約半數患者有頸部強直和Kernig征陽(yáng)性,并出現腦脊液改變,表明病毒已進(jìn)入中樞神經(jīng)系統,并引起腦膜炎。患者可有短暫的意識喪失或嗜睡。可有腹痛、便秘、鼓腸和尿潴留。本期通常持續3~4天,偶可短至36h或長(cháng)至14天。罕見(jiàn)病例可缺乏此階段而直接進(jìn)入癱瘓期。
(3)癱瘓期:在發(fā)熱和肌痛處于高峰時(shí),突然發(fā)生癱瘓,或從輕癱開(kāi)始,逐漸加重。與此同時(shí),腦膜刺激征逐漸消退。癱瘓屬下運動(dòng)神經(jīng)元性質(zhì),表現為腱反射消失、肌張力減退、血管舒縮功能紊亂、肌肉萎縮、肌電圖有符合脊髓前角病變的證據。癱瘓通常在48h內達到高峰,輕者不再發(fā)展,重者在5~10天內繼續加重。疼痛呈不對稱(chēng)性,可累及任何一組肌群,可表現為單癱、雙癱、截癱或四肢癱。在兒童中單側下肢癱最為常見(jiàn),其次為雙側下肢癱瘓。在成人則四肢癱瘓、截癱、膀胱功能失常及呼吸肌癱瘓較常見(jiàn),而且男性比女性嚴重。此期持續2~3天,通常在體溫下降至正常后即停止發(fā)展。
①脊髓型癱瘓:當脊髓的頸膨大受損時(shí),可出現頸肌、肩部肌肉、上肢及膈肌癱瘓。當脊髓的胸段受累時(shí),可出現頸部肌肉、肋間肌、上腹部肌肉及脊椎肌肉癱瘓。兩種情況下皆可出現呼吸困難。當脊髓的腰膨大受累時(shí),可出現下肢、下腹部及下背部肌肉癱瘓。在癱瘓發(fā)生后頭2周,局部常有疼痛感,進(jìn)入恢復期逐漸消失。
在癱瘓的早期,腹壁和提睪反射可有短時(shí)間(或在整個(gè)病程中)消失,通常不出現錐體系受累的病理反射。早期常有皮膚感覺(jué)過(guò)敏,但感覺(jué)并不消失。重癥者有自主神經(jīng)功能失調現象,如心動(dòng)過(guò)速、高血壓、出汗及受累肢體發(fā)紺變冷等。軀干肌群癱瘓時(shí)出現頭不能豎直、不能坐起及翻身等。膈肌和肋間肌癱瘓表現為呼吸困難、呼吸淺表、咳嗽無(wú)力、講話(huà)斷續等。體檢可發(fā)現胸廓擴張受限(肋間肌癱瘓)和吸氣時(shí)腹部不外凸而反內凹。X線(xiàn)透視可見(jiàn)吸氣時(shí)橫膈上抬的反常現象(膈肌癱瘓)。膀胱肌癱瘓時(shí)發(fā)生尿潴留或尿失禁,腸肌和腹肌癱瘓時(shí)由于患者不能自動(dòng)排便可出現頑固性便秘,腹肌癱瘓時(shí)并可見(jiàn)腹壁局部突出和腹壁反射消失。
在癱瘓的第5~6天,隨著(zhù)體溫的逐漸消退,癱瘓即停止發(fā)展,但在大約10%的病例,退熱后癱瘓仍可繼續進(jìn)行至1周之久。
②延髓型癱瘓:延髓型癱瘓在癱瘓型中占5%~35%。約85%的病例在起病前1個(gè)月內有扁桃體摘除史。單純延髓型的發(fā)生率不超過(guò)癱瘓病例的10%,而且多見(jiàn)于兒童,在成人則延髓型常伴有脊髓癥狀。由于病變在腦干所處的部位不同,可產(chǎn)生以下不同癥狀。
腦神經(jīng)癱瘓:常見(jiàn)者為第Ⅹ和第Ⅶ對腦神經(jīng)的損害,但其他腦神經(jīng)如第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對也可波及。腦神經(jīng)癱瘓多為單側性。第Ⅹ對腦神經(jīng)發(fā)生癱瘓時(shí)出現鼻音,流質(zhì)飲食由鼻反流、口咽分泌物和飲食積聚咽部、呼吸困難、發(fā)音困難等。第Ⅶ對腦神經(jīng)受累時(shí)出現面癱。第Ⅸ對腦神經(jīng)癱瘓時(shí)吞咽困難、進(jìn)食嗆咳。第Ⅺ對腦神經(jīng)癱瘓時(shí)除吞咽困難外,尚有頸無(wú)力、肩下垂、頭向前后傾倒等癥狀。第Ⅻ對腦神經(jīng)被侵時(shí)也可出現吞咽困難,此外尚有舌外伸偏向患側,以及咀嚼、發(fā)音等障礙。第Ⅲ和第Ⅵ對腦神經(jīng)受累時(shí)可引起眼肌癱瘓、眼瞼下垂等。
呼吸中樞損害:當延髓腹面外側的網(wǎng)狀組織受損時(shí)可出現呼吸障礙,如呼吸淺弱而不規則、雙吸氣、呼吸間歇加長(cháng)、呼吸暫停等。缺氧現象最顯著(zhù)時(shí)脈搏細速(兒童病例的脈率可達200次/min左右)、心律不齊、血壓升高繼以漸降;患者初躁動(dòng)不寧,繼神志模糊而進(jìn)入昏迷。偶可發(fā)生驚厥。
血管運動(dòng)中樞損害:當延髓內側的網(wǎng)狀組織受損時(shí)可出現循環(huán)衰竭現象。患者起初面呈潮紅,心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩,繼而血壓下降,脈搏細弱,并出現心律失常、四肢厥冷、皮膚發(fā)紺等,心臟搏動(dòng)比呼吸先停止。患者常因缺氧而有煩躁不安、譫妄、昏迷等癥狀,甚至出現驚厥。
③腦型:患者可單純表現為腦炎,也可與延髓型或脊髓型同時(shí)存在。彌漫性的腦炎表現為意識障礙、高熱、譫妄、震顫、驚厥、昏迷、強直性癱瘓等。局灶性腦炎表現為大腦定位癥狀,恢復期可出現閱讀不能癥、陣攣或癲癇樣大發(fā)作等。
④混合型癱瘓:兼有脊髓癱瘓和延髓癱瘓的臨床表現,可出現肢體癱瘓、腦神經(jīng)癱瘓、呼吸中樞損害、血管運動(dòng)中樞損害等各種不同組合。
(4)恢復期:急性期過(guò)后1~2周,癱瘓肢體逐漸恢復,肌力也逐步增強。一般自肢體遠端開(kāi)始,如下肢常以足趾為起點(diǎn),繼達脛部和股部。腱反射隨自主運動(dòng)的恢復而漸趨正常。病肢在頭3~6個(gè)月內恢復較快,此后雖仍有進(jìn)步,但速度則見(jiàn)減慢。輕者經(jīng)1~3個(gè)月即已恢復得很好,重癥常需6~18個(gè)月甚或更久的時(shí)間才能恢復。
(5)后遺癥期:有些受害肌群由于神經(jīng)損傷過(guò)甚而致功能不易恢復,出現持久性癱瘓和肌肉攣縮,并可導致肢體或軀干(由于肌群失去平衡)畸形,如脊柱前凸或側凹、馬蹄足內翻或外翻等。骨骼發(fā)育也受到阻礙,因而嚴重影響小兒的生長(cháng)與發(fā)育。
【診斷】
1.流行病學(xué)資料 在夏秋季發(fā)病尤應提高警惕。當地流行情況及接種史對本病的診斷有重要參考價(jià)值。
2.臨床表現 遇發(fā)熱患兒有多汗、煩躁不安、嗜睡、重度頭痛、頸背肢體疼痛、感覺(jué)過(guò)敏或異常、咽痛而無(wú)明顯炎癥時(shí),就應認真考慮脊髓灰質(zhì)炎的診斷。若患兒出現頸背強直和腓腸肌明顯疼痛,腱反射由正常或亢進(jìn)而轉為減弱或消失,肌力減弱,患兒不能起坐翻身等,則脊髓灰質(zhì)炎的診斷更屬可疑。當分布不規則的弛緩性癱瘓或延髓性癱瘓出現時(shí),則臨床診斷基本成立。
3.實(shí)驗室檢查資料 腦脊液的陽(yáng)性發(fā)現,如淋巴細胞增多而糖及氯化物正常,細胞蛋白分離現象等,均有助于診斷。但頓挫型和無(wú)癱瘓型不能單純依靠臨床表現來(lái)下診斷,只能依靠實(shí)驗室檢查加以確診。

1.頓挫型 應與流行性感冒和其他病毒所引起的上呼吸道感染相鑒別。可根據流行病學(xué)資料結合實(shí)驗室檢查,特別是從咽部分離病毒的結果來(lái)進(jìn)行鑒別。
2.無(wú)癱瘓型 應與其他病毒(柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、淋巴細胞脈絡(luò )叢腦膜炎病毒、流行性乙型腦炎病毒)感染所致的腦膜炎、化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、真菌性腦膜炎以及腦膜炎型鉤端螺旋體病等相鑒別。與其他病毒性腦膜炎的鑒別有賴(lài)于病毒分離和血清學(xué)檢查。與其他病原所引起腦膜炎的鑒別可參考各自的臨床特征、腦脊液檢查、特效治療的效果和病原學(xué)檢查加以鑒別。
(1)柯薩奇病毒和埃可病毒所致的腦膜炎:這些腸道病毒感染,除可引起腦膜炎外,還可同時(shí)引起皮疹、胸痛、皰疹性咽峽炎、心肌炎等癥狀。若僅表現為腦膜炎,則根據臨床癥狀和腦脊液檢查難以鑒別。
(2)流行性乙型腦炎:輕型的流行性乙型腦炎可表現為無(wú)菌性腦膜炎,易與無(wú)癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎相混淆。乙型腦炎起病較急,神志障礙較顯著(zhù),外周血液及早期腦脊液中細胞大多以中性粒細胞為主,以及血清學(xué)檢查等可供鑒別診斷時(shí)的參考。
(3)流行性腮腺炎并發(fā)腦膜腦炎:流行性腮腺炎并發(fā)腦膜腦炎時(shí),有與無(wú)癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎非常相似的表現,但可依據腮腺腫大、與腮腺炎患者接觸史、補體結合試驗、血清淀粉酶增高等而與脊髓灰質(zhì)炎相鑒別。
(4)其他:輕型流行性腦膜炎和不典型化膿性腦膜炎的腦脊液改變有時(shí)類(lèi)似無(wú)菌性腦膜炎的改變,不易鑒別。但外周血白細胞數多明顯增多,可有皮疹和原發(fā)化膿性病灶等都有助于區別,通過(guò)治療觀(guān)察不難獲得診斷。結核性腦膜炎和真菌性腦膜炎的早期也會(huì )酷似無(wú)菌性腦膜炎,而通過(guò)病原檢查和治療觀(guān)察,也不難確診。傳染性單核細胞增多癥和淋巴細胞脈絡(luò )叢腦膜炎有相同的腦脊液變化,前者依賴(lài)血中異常淋巴細胞顯著(zhù)增多、嗜異性凝集試驗陽(yáng)性等,后者必須根據血清中特異抗體的發(fā)現而與脊髓灰質(zhì)炎區別。
3.癱瘓型 應與感染性多發(fā)性神經(jīng)炎(Guillain-Barré綜合征)、急性上行性脊髓麻痹(Landry癱瘓)、白喉后癱瘓、腦干腦炎、家族性周?chē)园c瘓和假性癱瘓等相鑒別。
(1)感染性多發(fā)性神經(jīng)炎:本病好發(fā)于20~40歲,患者可以無(wú)發(fā)熱或在上呼吸道感染癥狀以后迅速出現周?chē)窠?jīng)炎的臨床表現。癱瘓雖也屬弛緩性,但出現緩慢,從下肢逐漸上升至腹、胸及面肌。其突出特點(diǎn)為癱瘓呈對稱(chēng)性,感覺(jué)障礙尤為特殊,呈對稱(chēng)的襪子或手套型分布。恢復迅速而完全,少有后遺癥。腦脊液中蛋白質(zhì)量特別高(0.8~8g/L),而細胞數一般無(wú)明顯增加。肌電圖有鑒別意義。
(2)白喉后癱瘓:少見(jiàn),一般于白喉后第2個(gè)月發(fā)生。眼肌、軟腭肌和咽肌常先發(fā)生軟弱或癱瘓而后波及四肢。癱瘓進(jìn)展緩慢,多呈對稱(chēng)性。腦脊液中蛋白質(zhì)偶有增加,但細胞數則無(wú)增多。
(3)家族性周?chē)园c瘓:常有家族史和周期性復發(fā),以成年男性為多。肢體癱瘓常突然發(fā)生,并迅速到達高峰,兩側對稱(chēng),近端重于遠端。患者無(wú)發(fā)熱,發(fā)作時(shí)血鉀降低,補鉀后迅速恢復。此外,脊髓灰質(zhì)炎也須與低鉀血癥相鑒別。
(4)假性癱瘓骨折、骨髓炎、骨膜下血腫、維生素C缺乏癥(壞血病)等也可影響肢體的活動(dòng),由于不是真正神經(jīng)損害而引起的癱瘓,因而稱(chēng)為“假性癱瘓”。通過(guò)詳細病史詢(xún)問(wèn)、體格檢查、X線(xiàn)檢查等,必要時(shí)做腦脊液檢查,即可查知原因。
(5)其他:急性上行性脊髓麻痹時(shí)腦脊液一般無(wú)改變。但應注意,少數脊髓灰質(zhì)炎病例也可出現上行性癱瘓現象。多發(fā)性神經(jīng)炎一般無(wú)發(fā)熱,而且有明顯的感覺(jué)障礙,腦脊液無(wú)改變,都是與脊髓灰質(zhì)炎鑒別的要點(diǎn)。
4.腦型 須與其他病毒性腦炎(流行性乙型腦炎、其他腸道病毒引起的腦炎、散發(fā)性病毒性腦炎)相鑒別。除根據各種病毒性腦炎的臨床特征和流行病學(xué)資料進(jìn)行鑒別之外,腦炎型脊髓灰質(zhì)炎常伴有脊髓型癱瘓癥狀也是鑒別要點(diǎn)之一。

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