可有家族病史。各年齡期均可發(fā)病，兒童多見(jiàn)。腫瘤可分為囊性和實(shí)性2種類(lèi)型。腫瘤病史長(cháng)短不一，實(shí)性者生長(cháng)緩慢，病程可達數年或更長(cháng)時(shí)間;囊性者以小腦半球多見(jiàn)，病程較短，可數周、數月或數年。根據部位產(chǎn)生相應的癥狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發(fā)病。腫瘤位于小腦半球時(shí)，常出現顱內壓增高及小腦癥狀，并伴有強迫頭位;位于小腦蚓部突入四腦室者多早期產(chǎn)生梗阻性腦積水和軀體性共濟失調;位于或接近延髓者可有后組腦神經(jīng)和腦干的損害;顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，引起腦脊液循環(huán)梗阻，其病程也較短。90%的患者有顱內壓增高癥狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤(pán)水腫及視力減退。嘔吐見(jiàn)于80%的病例，視力減退占30%，頸強直占11%。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、步態(tài)不穩、復視、頭暈、視力減退、后組腦神經(jīng)麻痹等，個(gè)別病例有延髓癥狀，表現為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者，可根據其所在部位不同而出現相應的癥狀和體征，可有不同程度的偏癱、偏側感覺(jué)障礙、偏盲等。少數出現癲癇發(fā)作。
此外，臨床表現與病理分型有關(guān)。毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫，顱內壓增高癥狀進(jìn)展快，病程短，易出現強迫頭位及腦干癥狀。細胞型腫瘤因實(shí)質(zhì)成分較高，病程進(jìn)展較緩慢，癥狀較晚出現。海綿型易出現瘤內出血，病程較短，癥狀波動(dòng)性較大，常可突然惡化。如出血破入蛛網(wǎng)膜下腔，可出現腦膜刺激癥狀。
查體可有腦神經(jīng)障礙、三叉神經(jīng)感覺(jué)減退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)部分麻痹。90%的患者眼底可見(jiàn)視盤(pán)水腫，少數可見(jiàn)視網(wǎng)膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。內臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀腺瘤等。
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤外，應考慮本病的可能，如發(fā)現并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實(shí)質(zhì)性腫瘤顯示為類(lèi)圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時(shí)可見(jiàn)高密度斑塊突向囊腔內。注射對比劑后掃描，影像增強。腫瘤周?chē)捎械兔芏人[帶。
顱內血管網(wǎng)織細胞瘤絕大部分發(fā)生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者，應考慮本病的可能。
患兒(多為男性)有視網(wǎng)膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫，及紅細胞增多癥，如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。尤其有下述表現的：
1.家族中已證實(shí)有血管網(wǎng)狀細胞瘤患者。
2.有真性紅細胞增高癥和高血色素癥。
3.眼部發(fā)現視網(wǎng)膜成血管細胞瘤。
4.腹部?jì)扰K發(fā)現肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等。
5.經(jīng)腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位。

囊性血管網(wǎng)狀細胞瘤應與星形細胞瘤相鑒別，后者瘤結節增強，掃描強化不均勻，密度較低。鈣化不能作為二者鑒別點(diǎn)，因二者均有鈣化。實(shí)體型血管網(wǎng)狀細胞瘤應與髓母細胞瘤鑒別，前者常伴有von Hippel-Lindau綜合征，后者多見(jiàn)于小腦蚓部。對于瘤結節位于囊內者，在術(shù)前鑒別有一定困難。腫瘤位于橋小腦角者，需與聽(tīng)神經(jīng)瘤相鑒別，后者多為實(shí)體，常有聽(tīng)力改變。另外也需與供血豐富的顱后窩惡性膠質(zhì)瘤及腦血管畸形相鑒別。
本病尚需與小腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、小腦蛛網(wǎng)膜囊腫等疾病作鑒別。