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原發(fā)性心臟腫瘤

心腔粘液瘤是一種原發(fā)性良性腫瘤,腫瘤大多起源于房間隔卵圓窩鄰近的原始內皮細胞或心內膜細胞,瘤體具有寬窄不一的瘤蒂,與房間隔卵圓窩部相聯(lián),少數粘液瘤則可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征雖屬良性,但腫瘤的生物行為具有低度惡性?xún)A向,這主要表現為腫瘤具有生長(cháng)迅速和浸潤性生長(cháng)的特點(diǎn),手術(shù)切除不徹底常可導致局部復發(fā)和惡性變傾向的可能性。
粘液瘤肉眼檢查可分為三型:
①團塊型:腫瘤呈實(shí)質(zhì)性腫塊,腫瘤有完整包膜,偶或瘤體碎片脫落可引起體循環(huán)栓塞。
②息肉型:腫瘤呈息肉樣葡萄串狀,外包以?xún)绕ぜ毎麑樱撃[瘤易碎,脫落后可引起體肺循環(huán)栓塞。
③混合型:上述二型混合存在。
鏡檢下瘤體表面覆以?xún)绕ぜ毎鲶w內主要為多糖和粘液樣基質(zhì),內有漿細胞、淋巴細胞和多角形細胞,并有纖維母細胞和吞噬細胞成網(wǎng)狀散在于疏松結締組織中,瘤體內尚有微血管伸入和血色素沉著(zhù)。如為粘液肉瘤則瘤細胞豐富,細胞形態(tài)不一,胞核大而染色深且具有核分裂相,瘤細胞可侵入小血管內形成瘤栓。
病理生理改變:主要決定于瘤體部位、大小和阻塞房室瓣口的程度,瘤體阻塞二尖瓣瓣口,可導致血流通過(guò)二尖瓣瓣口的障礙而產(chǎn)生類(lèi)似二尖瓣狹窄的臨床表現,如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤體阻塞三尖瓣瓣口,其臨床表現類(lèi)似三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、縮窄性心包炎和心肌炎癥狀。另外粘液瘤體碎片的脫落可引起體肺循環(huán)的栓塞。
主要表現為勞累后心悸、氣急、胸悶,類(lèi)似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進(jìn)展較快,最終發(fā)生心力衰竭。頭昏或一過(guò)性昏厥均由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過(guò)性腦血供不足,病人休息或改變體位,可使上述癥狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急性左心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀。長(cháng)期左房腔內壓力升高,伴隨著(zhù)肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大,甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞,另外約有半數病人可出現低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀,這些癥狀可能與瘤體內出血、變性和組織壞死或機體對粘液瘤的變態(tài)反應有關(guān)。
體征:大部分病人無(wú)二尖瓣面容,血壓正常,右心衰竭患者可以見(jiàn)到頸靜脈充盈怒張和下肢浮腫,嚴重者可觸及肝脾腫大或有腹水征。
心臟聽(tīng)診:心律規則,心尖區可聽(tīng)到舒張期或收縮期或雙期雜音,部分病人心臟雜音性質(zhì)和強度可隨體位改變而改變,這一特征常被大多數學(xué)者所強調作為診斷粘液瘤的依據。心尖區舒張期雜音較短促,雜音部位較局限,雜音傳導范圍不廣,第1音亢進(jìn)。在個(gè)別病例中偶可聽(tīng)到腫瘤撲落音。當存在肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺動(dòng)脈瓣區可聽(tīng)到噴射音,第2音亢進(jìn)或分裂,右房粘液瘤在三尖瓣區可聽(tīng)到舒張期雜音。

 

左心房粘液瘤首先需要與風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變作鑒別。詳細病史可提供某些鑒別診斷的依據。如本病無(wú)風(fēng)濕熱病史,可呈現一過(guò)性昏厥病史,病程一般較短,病情進(jìn)展較快,尤其在竇性節律情況下發(fā)生體循環(huán)栓塞,且無(wú)其他病因可查時(shí),應高度懷疑左心房粘液瘤的可能性。心尖區短促而非漸增性舒張期雜音,如雜音性質(zhì)和強度隨著(zhù)體位改變而變化,也可作為鑒別診斷的參考依據。超聲心動(dòng)圖檢查更具有特殊診斷價(jià)值,為了術(shù)前得到明確診斷,避免不必要的手術(shù)探查,因而對風(fēng)濕性瓣膜病變,術(shù)前作超聲心動(dòng)圖檢查是完全必要的。右心房粘液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎和心肌病作鑒別,在某些病例中作選擇性心腔內造影,可以顯示瘤體大小、部位和活動(dòng)情況,以資鑒別。
同時(shí),還需對心臟三種腫瘤進(jìn)行鑒別診斷,這三種腫瘤分別為粘液瘤、脂肪瘤和橫紋肌瘤,萁病理基礎決定了超聲表現有其各自的特征,利用這些特征可做為診斷和鑒別的依據。
1、粘液瘤 多發(fā)生在左房,也可發(fā)生在右房和右室,但在左室內很少見(jiàn)。粘液瘤有明確的蒂附著(zhù)于房間隔或房室壁上,蒂細而短,因此粘液瘤有脫落的危險。腫瘤活動(dòng)度大,隨心臟縮運動(dòng)而有變形。多呈分葉狀。
2、脂肪瘤 與粘液瘤不同處是多發(fā)生在左室或左房,而且活動(dòng)度較小有漂浮感,腫瘤邊緣光滑,回聲較強,沒(méi)有分葉。
3、橫紋肌瘤 發(fā)生在室壁心肌內,腫瘤與正常心肌間有明確的界線(xiàn)。向心腔內弧形凸出。

 

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