慢性縮窄性心包炎
一、臨床癥狀
普遍增厚的心包束縛心臟,全身各臟器淤血,出現頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。結核性心包炎可在急性期后3~6個(gè)月出現癥狀。常見(jiàn)的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者,呼吸困難加重。
半數患者發(fā)病是緩慢的,不自覺(jué)地出現癥狀,沒(méi)有急性心包炎的發(fā)作史。約30%的病人幾個(gè)月前有急性心包炎病史,經(jīng)過(guò)治療癥狀緩解后又逐漸加重。患者的病程長(cháng)短不一,長(cháng)者達十余年。多數病人在出現主要癥狀及明確診斷時(shí),已有1年半至2年的病史。常見(jiàn)的主要癥狀為呼吸困難、腹脹、周?chē)[、疲勞無(wú)力及咳嗽。所有的病人都存在程度不同的呼吸困難,輕微體力活動(dòng)即出現氣促,嚴重者可表現為端坐呼吸。呼吸困難的原因多由于胸水或者腹水伴膈肌升高引起肺容量減少所致。雖然肺靜脈壓力有所升高,但很少出現肺間質(zhì)水腫。因此,陣發(fā)性夜間呼吸困難和急性肺水腫比較少見(jiàn)。腹脹是由肝大、腹水及內臟淤血所致。腎血流量減少,體內水與鈉潴留,產(chǎn)生周?chē)[,多表現為踝部水腫。同時(shí)可存在心悸、疲勞無(wú)力、食欲不振及上腹部不適等癥狀。此外,咳嗽及心前區隱痛也較常見(jiàn)。
除心臟外,肺、肝、脾及其它器官可有被動(dòng)性充血及纖維化改變,與長(cháng)期有心衰造成的改變類(lèi)似。
二、體征
病人呈慢性病容,面部浮腫,淺靜脈充盈,頸靜脈怒張。可觀(guān)察到Friedreich征。即頸靜脈搏動(dòng)時(shí)表現為舒張早期凹陷。當縮窄嚴重影響右心室回心血流量,吸氣時(shí)可觀(guān)察到頸靜脈怒張明顯(Kussmaul征)。如胸腔積液量多,肋間隙可增寬。半數病人心尖搏動(dòng)減弱或消失,心界叩診正常或稍增大。有時(shí)在心臟收縮期間可觀(guān)察到心尖區及胸骨左側區域呈回縮改變,而在舒張早期呈快速外向運動(dòng)。心率較快。約2/3的病人可聽(tīng)到舒張早期第三心音,是由于舒張早期心室快速充盈所致。所有的病人都有腹部膨隆,肝臟腫大,腹水征陽(yáng)性。約10%的病人出現脾腫大。血壓正常或偏低,表現為收縮壓降低。靜脈壓升高,大小循環(huán)時(shí)間均延長(cháng)。患者常有奇脈,為吸氣時(shí)脈搏減弱或者摸不清。血壓計測定,吸氣時(shí)收縮壓較呼氣時(shí)低10mmHg以上。有人認為上述變化是增厚的心包與膈肌粘連固定在一起,吸氣時(shí)膈肌下降牽拉心包,使張力增加并限制心臟充盈,因而使心臟排血量驟減,致使動(dòng)脈收縮壓下降。
心包普遍增厚,但不同的部分增厚的程度不一致,雙側心室表現及膈面心包增厚較為顯著(zhù)。增厚的心包由纖維組織構成。鈣鹽的沉積可形成斑塊或條帶狀鈣化,也可形成完整的骨性外殼。早期心包腔可有積液,心外膜上附著(zhù)一層很薄的纖維素或纖維組織。隨著(zhù)病情進(jìn)展,心包腔臟層之間逐漸發(fā)展為輕微粘連,緊密粘連,乃至緊密融合,后者在心包臟層之間無(wú)明顯分界面。增厚的心包可與膈肌、胸膜及縱隔結構粘連。早期縮窄性心包炎出現心外膜下心肌萎縮,晚期廣泛性萎縮,心室壁厚度明顯比正常薄。也可由于慢性炎癥浸潤,發(fā)生局灶性心肌炎,造成部分心肌纖維化。少數情況下,在房室溝部位可出現環(huán)形狹窄。
依據病人有呼吸困難、肝腫大、腹水、靜脈壓升高、脈壓差減小及奇脈,周?chē)枷菪运[等臨床表現,加上X線(xiàn)檢查,心電圖及超聲心動(dòng)圖等輔助方法,一般可得出正確診斷。
需要與本病鑒別的疾病主要有以下幾種:
1.充血性心力衰竭 既往心臟病病史,心臟增大,常可存在心臟瓣膜雜音,下肢浮腫明顯而腹脹相對較輕。應用利尿劑后靜脈壓明顯下降,而慢性縮窄性心包炎應用利尿劑對靜脈壓影響不大。
2.肝硬化或肝靜脈血栓形成的門(mén)靜脈高壓癥 均可有肝腫大和(或)腹水。依據臨床癥狀及頭部、上肢靜脈壓有無(wú)升高,易于和縮窄性心包炎進(jìn)行鑒別。此外,門(mén)靜脈高壓癥病人行食管鋇餐造影檢查,可見(jiàn)食管下段靜脈曲張。
3.原發(fā)性心肌病 擴張性心肌病病人體檢可見(jiàn)心臟明顯增大,心尖搏動(dòng)向左移位,聽(tīng)診二尖瓣或三尖瓣可有收縮期雜音。心電圖左室肥厚或左束支傳導阻滯,或病理性Q波及T波倒置。X線(xiàn)心臟像向兩側擴大,尤以左室明顯,搏動(dòng)減弱,上腔靜脈擴張不明顯。右室型和雙室型限制心肌病和縮窄性心包炎的血流動(dòng)力學(xué)改變及臨床表現頗為相似。但限制性心肌病超聲心動(dòng)圖檢查可有心肌、心內膜特征性增厚和反射性增強,室腔縮小及心尖閉塞等特點(diǎn)可資鑒別。少數病人進(jìn)行全面檢查后,診斷仍難確定時(shí),可重做心包活體組織檢查。經(jīng)左側第五肋間做一切口,切除一塊心包送病理檢查。如證實(shí)是縮窄性心包炎,即可將原切口擴大進(jìn)行心包切除術(shù)。
4.三尖瓣狹窄 其具有特征性的雜音及有關(guān)瓣膜損害(主動(dòng)脈瓣及二尖瓣),頸靜脈無(wú)舒張早期凹陷,多普勒超聲探及三尖瓣舒張期跨瓣壓力階差。伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)可產(chǎn)生收縮期頸靜脈搏動(dòng)、肝搏動(dòng)及全收縮期雜音。
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