人類(lèi)T淋巴細胞病毒感染別名:人類(lèi)T淋巴細胞白血病病毒感染
本病潛伏期不定,長(cháng)者可于感染HTLV后需數年至數十年才出現臨床癥狀。
1.健康帶病毒狀態(tài) 在成人T細胞白血病/淋巴瘤(ATL)高發(fā)區人群中可測出HTLV-Ⅰ抗體,從HTLV-Ⅰ抗體陽(yáng)性的淋巴細胞培養中分離出HTLV可達95%~98%,因而抗體陽(yáng)性均為HTLV攜帶者。每年從這些攜帶者發(fā)展為ALT約1/103。
2.成人T細胞白血病/淋巴瘤(ATL,過(guò)去稱(chēng)ATLL) 主要由HTLV-Ⅰ所引起。根據臨床表現,Shimoyama將其分為4個(gè)亞型。
(1)隱襲性(smouldering)ATL:其特征為異常T細胞占外周血中正常淋巴細胞總數的5%或稍多些,并伴有皮膚損害,偶可累及肺部。但無(wú)高鈣血癥、淋巴結病或內臟損害。血清LDH水平可有升高。此型進(jìn)展較慢,常可延續數年。
(2)慢性ATL:其特征為淋巴細胞絕對數增多(4×109/L以上),并伴T(mén)淋巴細胞增多癥(超過(guò)3.5×109/L),血清LDH升高達正常值2倍。且有淋巴結病、肝脾腫大、皮膚及肺部受損等表現。無(wú)高鈣血癥、腹水及胸膜腔積液,或中樞神經(jīng)系統、骨或胃腸道受損的存在。本型患者平均存活時(shí)間是24個(gè)月。
(3)淋巴瘤性ATL:無(wú)淋巴細胞增多的淋巴結病。必須有組織病理學(xué)證實(shí)為淋巴瘤。此型平均存活約10個(gè)月。
(4)急性ATL:包括一些留下來(lái)的及有白血病或伴血液中有白血病細胞的高度非霍奇金淋巴瘤表現的患者中發(fā)生。常見(jiàn)有高鈣血癥、溶解性骨損傷和內臟損害。可以從隱襲性或慢性期病程中任何階段轉變?yōu)榧毙孕汀1拘皖A后差,平均存活期只有6.2個(gè)月。
3.T多毛細胞/巨粒細胞白血病 與HTLV-Ⅱ相關(guān)。常見(jiàn)有發(fā)熱、貧血及脾腫大為其特征。同時(shí)伴有脾功能亢進(jìn)、門(mén)脈高壓及腹水等。外周血及骨髓可找到多毛細胞,并有高水平的TNF-α等。
4.中樞神經(jīng)系統損害 多見(jiàn)于40~50歲HTLV-Ⅰ感染者,可表現有軟腦膜病變癥狀,如腦膜刺激癥狀、神智改變等;脊髓病變癥狀,如下肢無(wú)力、趾端麻木或感覺(jué)喪失及下肢強直性癱瘓等。
成年人如同時(shí)患有成熟T細胞淋巴瘤、高鈣血癥和(或)黏膜損害,尤其是對來(lái)自HTLV高危人群或地方性流行區的患者,應考慮ATL的診斷。診斷依據為血清HTLV-I抗體陽(yáng)性、血或活檢組織白細胞中發(fā)現HTLV-I前病毒(provirus)。
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