1.急性型 發(fā)病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現。在嬰幼兒，可表現為突發(fā)性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門(mén)靜脈主干及肝內分支則可出現大量腹水。
2.慢性型 病人若渡過(guò)急性期，由于門(mén)-體靜脈建立了廣泛的側支循環(huán)——即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個(gè)突出的癥狀。一般來(lái)說(shuō)，脾臟腫大的程度取決于病程的長(cháng)短;脾臟長(cháng)期充血后，脾髓細胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細胞使血細胞破壞增多，出現脾功能亢進(jìn)，臨床表現為不同程度的貧血、血小板計數減少。此時(shí)部分患者發(fā)生鼻出血，但很少發(fā)生紫癜。
若門(mén)靜脈血栓累及門(mén)靜脈主干和脾靜脈，則因門(mén)靜脈的血流經(jīng)腰靜脈及腹膜后靜脈的側支循環(huán)進(jìn)入體靜脈，很少或沒(méi)有門(mén)-奇靜脈間的側支循環(huán)，故無(wú)食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對門(mén)靜脈高壓癥大出血耐受性好，且由于血管彈性好，腹膜后形成自然分流快而豐富，第1次出血后，若遲至15歲后仍無(wú)出血復發(fā)，行消化道造影和內鏡檢查又無(wú)發(fā)生出血的先兆，手術(shù)并非都必須進(jìn)行。
部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見(jiàn)。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。
本病臨床表現不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等。在以下不同情況下應考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門(mén)靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門(mén)靜脈高壓的過(guò)程中，對于急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無(wú)明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對于門(mén)靜脈高壓癥斷流術(shù)后的患者，應警惕并發(fā)門(mén)靜脈系統血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門(mén)靜脈造影可做出診斷。

1.急性腸梗阻 表現為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發(fā)性加劇，體檢可見(jiàn)腸型或逆蠕動(dòng)波，腸鳴音亢進(jìn)呈氣過(guò)水聲或金屬音調。麻痹性腸梗阻時(shí)，則腸鳴音減弱或消失。腹部X線(xiàn)透視或平片檢查可見(jiàn)腸腔內有多個(gè)階梯狀液平，少數患者既往有腹部手術(shù)史。
2.慢性膽囊炎　疼痛部位多位于右上腹，可放射至右側背部和肩胛區。疼痛常在進(jìn)食油膩食物后加重。B超或CT等檢查可確立診斷，有時(shí)可發(fā)現與膽囊結石并存，而胰腺的形態(tài)正常、胰管無(wú)擴張表現。但必須指出少數患者慢性膽囊炎、膽囊結石與慢性胰腺炎可同時(shí)存在。
3.慢性胰腺炎 胰腺癌患者臨床上所表現的上腹飽脹、隱痛、腹瀉及消瘦等癥狀并非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述癥狀，并且后者也可出現黃疸和腫塊而酷似胰腺癌，故兩者鑒別十分困難。但慢性胰腺炎一般病史較長(cháng)，且有反復發(fā)作史，腹瀉和消瘦癥狀僅在經(jīng)歷較長(cháng)病程后才顯著(zhù)。胰腺癌病程較短，無(wú)反復發(fā)作史，消瘦則較早出現。胰腺炎時(shí)腹部X線(xiàn)平片可發(fā)現胰腺鈣化點(diǎn)。B超、CT檢查或胰腺腫塊組織細胞學(xué)檢查可確定診斷。必須指出，慢性胰腺炎可演變?yōu)橐认侔?/p>