原發(fā)性卵巢類(lèi)癌綜合征別名:原發(fā)性卵巢類(lèi)癌綜合癥
原發(fā)性卵巢類(lèi)癌綜合征90%以上發(fā)病時(shí)局限于一側卵巢,一般不轉移。卵巢受累的范圍平均8cm,其中實(shí)性類(lèi)癌成分占腫瘤體積的5%~95%。
島狀類(lèi)癌病人約1/3發(fā)生類(lèi)癌綜合征,小樑花帶狀類(lèi)癌和甲狀腺腫類(lèi)癌病人很少發(fā)生類(lèi)癌綜合征。
類(lèi)癌綜合征早期不易識別,多數經(jīng)組織學(xué)診斷后才被認識,有時(shí)在診斷數年出現轉移后方確診。
面部潮紅為類(lèi)癌綜合征常見(jiàn)的早期癥狀,主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認別。臨床上測定24h尿5-HIAA含量,正常值為2~8mg/24h,超過(guò)30mg/24h為陽(yáng)性。5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動(dòng)的標志。
60%左右的類(lèi)癌綜合征患者出現發(fā)作性水樣腹瀉,有里急后重,常發(fā)生在早晨,腹瀉常在面部潮紅間期出現。
類(lèi)癌患者心臟受累常見(jiàn)于疾病后期,發(fā)生率69%~72%,主要影響心臟瓣膜,常見(jiàn)三尖瓣閉鎖不全或肺動(dòng)脈狹窄,在相應聽(tīng)診區聽(tīng)到雜音,最后導致右心衰竭。二維超聲心動(dòng)檢查可確診。
近年有報道類(lèi)癌病人出現嚴重排便疼痛和壓迫感,這可能是由于腫瘤產(chǎn)生腸激素肽YY,抑制了腸蠕動(dòng)所致。
原發(fā)性卵巢類(lèi)癌及其綜合征在術(shù)前不易診斷,也易引起誤診。多數須經(jīng)組織學(xué)診斷后方被認識。
臨床發(fā)現盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現某些內分泌物質(zhì)及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害癥候群,應高度可疑本綜合征。實(shí)驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過(guò)30mg/24h,更應考慮本綜合征。包塊術(shù)后病理診斷為類(lèi)癌則可確診。
腸道表現應與消化道感染性疾病鑒別;并發(fā)心臟瓣膜改變者應與風(fēng)濕性心臟病等心血管疾病相鑒別。
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