顳動(dòng)脈炎別名:顱動(dòng)脈炎
顳動(dòng)脈炎是一種常見(jiàn)疾病,患病率約為24/10萬(wàn)。本病是一種老年性疾病,發(fā)病年齡以50歲以上最多見(jiàn),男女之比為1∶3,起病與季節變化所出現的上呼吸道感染有明顯關(guān)系。
本病除顳動(dòng)脈受累外,還常有全身性或系統性、多發(fā)性中、大動(dòng)脈炎,如頸動(dòng)脈、主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈、腘動(dòng)脈和頸動(dòng)脈各個(gè)分支如面動(dòng)脈、枕動(dòng)脈和眼動(dòng)脈等,均可受累。
早期癥狀較輕,隱性起病,全身癥狀包括發(fā)熱、不適、疲乏無(wú)力、消瘦、多汗、貧血、頭痛和關(guān)節痛,并伴有風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥(polymyalgia rheumatica),表現為雙側性對稱(chēng)性肌僵直、疼痛,頸部、肩、下背部、髖關(guān)節、大腿等處疼痛,活動(dòng)時(shí)明顯。有些患者以風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥為首發(fā)癥狀。肌痛可以引起肌無(wú)力,但不是主要表現。消瘦可類(lèi)似于惡性消耗性疾病、多發(fā)性肌炎或甲狀腺功能亢進(jìn)癥。肌肉骨骼癥狀可位于肩關(guān)節肌腱或肌腱附著(zhù)部位,類(lèi)似于肩關(guān)節肌腱炎或滑囊炎,也可類(lèi)似于頸椎關(guān)節炎。
最常受累的關(guān)節為胸鎖關(guān)節、肩帶關(guān)節、膝關(guān)節、脊柱和骨盆關(guān)節,偶爾周?chē)P(guān)節疼痛可嚴重到類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎程度。在發(fā)生全身癥狀數周或數月后,可出現疼痛性動(dòng)脈炎。在臨床上,常把顳動(dòng)脈炎與風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥看作是一個(gè)疾病過(guò)程的不同表現。另外,還有許多患者表現為典型多發(fā)性風(fēng)濕性肌痛癥而無(wú)顳動(dòng)脈炎癥狀,只是在顳動(dòng)脈活檢時(shí)才發(fā)現有顳動(dòng)脈炎。當顳動(dòng)脈炎與風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛伴隨發(fā)生時(shí),通常首先出現的是肌痛癥狀,繼之在數月內才出現顳動(dòng)脈炎表現。本病常重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進(jìn)癥。
當發(fā)生顳動(dòng)脈炎時(shí),受累血管呈節段性局部腫脹,可持續數天,有局部疼痛。此期血管造影可見(jiàn)有不同長(cháng)度的血管節段性狹窄,狹窄部分與正常部分相間出現。在較大的血管受累部位聽(tīng)診時(shí)可聞及血管雜音。顳動(dòng)脈炎最常見(jiàn)的癥狀為難以忍受的疼痛,有時(shí)痛得不能梳頭和在床上靜臥,頭痛可為雙側性,也可為單側性,可伴有頭皮疼痛、感覺(jué)異常、麻木或灼燒感,風(fēng)吹時(shí)加重。枕動(dòng)脈炎引起的頭痛多位于頭后部,此時(shí)多不能仰臥。上顎動(dòng)脈炎可引起牙痛和咀嚼時(shí)口腔疼痛。舌動(dòng)脈炎可引起舌麻木、味覺(jué)異常、反復發(fā)作性蒼白。 眼部疼痛可為本病的首發(fā)癥狀,這意味著(zhù)眶后動(dòng)脈已受累。可單側或雙側發(fā)病。出現缺血性視神經(jīng)炎所引起的突然失明,為本病最嚴重的并發(fā)癥,眼前冒火花或眼前閃光,為失明的前驅癥狀。此外,尚可出現視力模糊,象限性視野缺損。有時(shí)視覺(jué)癥狀也可隨著(zhù)體位的改變而變化,這可能是由于頸動(dòng)脈炎在體位改變時(shí),流經(jīng)病變血管的血液發(fā)生變化所致。缺血性球后視神經(jīng)炎或中心視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞,也可引起視力下降。眼底表現視盤(pán)蒼白、水腫,乳頭邊緣有條紋狀出血,動(dòng)脈變細,數天后視網(wǎng)膜即可出現出血和絮狀滲出性斑點(diǎn),以后滲出即被吸收。4個(gè)月后可出現神經(jīng)萎縮,此種改變是本病最常見(jiàn)的終末后果。
可以發(fā)生各種視野缺損。睫狀動(dòng)脈小的分支受累可引起視野部分缺損,垂體前上動(dòng)脈炎和供血視交叉部位小動(dòng)脈受累常引起雙顳側視野缺損。椎動(dòng)脈栓塞可引起雙側枕葉性失明(皮質(zhì)盲)。
眼運動(dòng)障礙也是眼部的常見(jiàn)癥狀,以眼瞼下垂為常見(jiàn),其次為復視。多發(fā)生于眼部受累的早期,為失明的前驅癥狀,可持續數周,這是由于第3、4、6對腦神經(jīng)供血不全所造成的。
有時(shí)也可表現為耳聾或耳部疼痛,這是由于供血耳蝸的血管受損所致。
對50歲以上的患者,當出現發(fā)熱、貧血、血沉增快、頭痛、眼痛或視力突然改變,伴有或不伴有肌痛時(shí),應高度懷疑本病。沿顳動(dòng)脈走向有明顯局部觸痛和血管變硬、增粗,可基本診斷為本病。臨床表現不典型的患者,有的可表現為眼部癥狀在前,顳動(dòng)脈炎癥狀在后,此時(shí)應提高警惕。對老年患者長(cháng)期不明原因的發(fā)熱,伴有血沉增快,應考慮為本病,因為本病早期發(fā)熱特別常見(jiàn)。老年人出現任何一種性質(zhì)的頭痛或面部疼痛并伴有血沉增快,均應考慮為顳動(dòng)脈炎。顳動(dòng)脈活檢證實(shí)有典型的組織病理改變,即可確診為本病。少數病例顳動(dòng)脈不受累,而受累的是頸內動(dòng)脈和主動(dòng)脈分支。此時(shí),結合臨床、眼科檢查和X線(xiàn)造影發(fā)現,可以診斷本病。
本病應與膽固醇性栓塞,敗血癥,感染性心內膜炎,左心房黏液瘤及腫瘤等相鑒別。
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