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小兒室性心動(dòng)過(guò)速別名:小兒室速

1.期前收縮型室性心動(dòng)過(guò)速 為惡性心律失常,易引起血流動(dòng)力學(xué)改變,早期患者精神差,面色蒼白,訴胸悶、心悸、氣促、心率快、心律齊、第1心音低鈍,若不及時(shí)糾正,可發(fā)展成心功能不全、肺水腫、休克等,或出現心室顫動(dòng)、阿-斯綜合征等表現。發(fā)作前大多有心肌受累的前驅癥狀。
2.特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速 可發(fā)生在各年齡組兒童和青少年。報道最小年齡為1歲。上呼吸道感染、運動(dòng)或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發(fā)因素,無(wú)明顯誘因時(shí)亦可發(fā)生。發(fā)作可表現為突發(fā)突止,有輕度的心悸、心前區不適等癥狀,不伴暈厥、休克等;亦可表現為持續性發(fā)作,依據時(shí)間長(cháng)短不一可出現心悸、胸悶、頭暈,甚至暈厥、休克及心功能衰竭,但總的而言耐受性較好。特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者不伴器質(zhì)性心臟病,其發(fā)病原因不明。Janet等對18例特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者行心肌活檢,其中16例心肌組織存在異常,故提出該病為亞臨床型心肌病。
3.加速性室性心律 在各年齡階段均可發(fā)生,Van Hare報道12例新生兒發(fā)生加速性室性心律,Gaum報道4例學(xué)齡兒童發(fā)生,均無(wú)性別差異。因其室性心率接近竇性,一般均不發(fā)生明顯血流動(dòng)力學(xué)改變,若伴心臟或全身性疾病時(shí),臨床上主要呈現伴隨疾病的表現。加速性室性心律可見(jiàn)于正常小兒,常在體檢或常規心電圖檢查時(shí)發(fā)現,而不伴發(fā)作性頭暈、暈厥、心悸、氣促等表現。
4.尖端扭轉型室速 可發(fā)生于小兒各時(shí)期,最常見(jiàn)的癥狀是反復暈厥和(或)抽搐,常在運動(dòng)、應激、情緒緊張等時(shí)誘發(fā),嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發(fā),發(fā)作頻率不一,有的頻繁發(fā)作數天。廣東醫學(xué)院附院曾診斷一例,每5~20分鐘發(fā)作1次,反復2天。有的發(fā)作稀疏,幾個(gè)月甚至幾年發(fā)作1次。發(fā)作持續時(shí)間由幾秒至幾分鐘不等,發(fā)作間歇患兒神志清醒,精神正常無(wú)明顯癥狀,但1天頻繁發(fā)作者可精神萎靡。發(fā)作時(shí)突然出現面色蒼灰或發(fā)紺,后出現四肢抽搐或無(wú)力,心率200~300次/min,心律絕對不整,心音強弱不一,甚至不能聽(tīng)清。發(fā)作間歇期聽(tīng)診常為竇性心動(dòng)過(guò)緩,心音弱或正常。部分患兒突發(fā)死亡。一般情況下,心臟X線(xiàn)、二維超聲和心室造影檢查可正常。反復發(fā)作者可出現心臟擴大并心功能不全。
5.致心律失常性右心室發(fā)育不良(ARVD) ARVD的發(fā)病以較大學(xué)齡兒童和青少年多見(jiàn),嬰幼兒亦有報道,男多于女。臨床表現差別很大,輕者無(wú)癥狀,重者反復發(fā)生暈厥,尤其在劇烈運動(dòng)時(shí)多見(jiàn),甚至猝死,可并發(fā)心力衰竭,以右心衰竭為主。體檢頸靜脈充盈,頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常,部分心臟緩慢增大可出現心前區隆起,心室擴大,心律不規則,可聞第3,第4心音,心音低鈍,胸骨左緣3~4肋間及心尖區司聞1/6~3/6級收縮期雜音,無(wú)舒張期雜音。部分患者僅反復發(fā)作暈厥和心律失常,無(wú)心力衰竭癥狀和體征,無(wú)癥狀者在常規體檢時(shí)可見(jiàn)心臟聽(tīng)診異常,心電圖異常。 通常通過(guò)對體表心電圖的分析即可做出室速的診斷。應用12導聯(lián)體表心電圖記錄或12導聯(lián)24h心電監測有很大幫助,因為24h心電監測的1個(gè)或2個(gè)監測導聯(lián)會(huì )漏掉室速的一些診斷性特征。室速的明顯心電圖特征為異常的QRS波和室房分離。室速時(shí)QRS波可以很窄(例如新生兒期短至60ms),亦可見(jiàn)QRS波群寬大畸形。QRS形態(tài)一般不具有診斷意義,最具有診斷意義的征象是室房分離。室房分離通常表現為P波頻率慢于QRS波頻率且與QRS波群無(wú)關(guān)聯(lián)。多數情況下,室速發(fā)作時(shí)存在室房分離,即使在小兒也是如此,但有時(shí)難以辨認。室房分離的間接征象是心房奪獲融合波,奪獲圖形是一個(gè)早期出現的正常QRS波群與后續的室速QRS波融合所致。其形成是由于房室結脫離不應期而P波激動(dòng)恰巧到達房室結得以下傳至心室,即心室的心房奪獲。融合波的QRS形態(tài)介于正常與室速之間(圖4)。部分室速具有穩定的1∶1逆向傳導而無(wú)室房分離和心房奪獲的特征,靜脈注射腺苷產(chǎn)生室房傳導阻滯,這時(shí)可以明確診斷室速。如果未發(fā)現室房分離,可以通過(guò)超聲心動(dòng)圖辨認。M超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣開(kāi)放非常不規則,不管體表心電圖QRS波如何規則,二尖瓣在某些舒張期不能完全開(kāi)放。根據這一現象可對室速伴室房分離做出診斷。
許多室速患兒沒(méi)有明顯癥狀而室上速也可發(fā)生暈厥;小兒室性心動(dòng)過(guò)速時(shí)的心室率在120~300次/min,室上速的心率也可在類(lèi)似范圍。因此,以有否癥狀與心率快慢難以將室速與異常QRS波形的其他心律失常相鑒別。
QRS波形的寬窄與是否規則對診斷也無(wú)多大幫助,明顯不規則的寬QRS波心動(dòng)過(guò)速見(jiàn)于多形性室性心動(dòng)過(guò)速(簡(jiǎn)稱(chēng)多形性室速)或預激綜合征伴心房顫動(dòng)(簡(jiǎn)稱(chēng)房顫);而窄QRS波心動(dòng)過(guò)速亦可見(jiàn)于室速或室上速,應參照上述室速的其他特征做出診斷。
除了通過(guò)心動(dòng)過(guò)速時(shí)心電圖診斷室速外,應仔細檢查竇性心律時(shí)心電圖,以發(fā)現異常情況,尤其注意有無(wú)QRS形態(tài)、Q-T間期和U波的異常或預激波的存在等。

 

應做心肌酶測定、血pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等檢查。 為了明確病因,應常規進(jìn)行心電圖、胸部X線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖(UCG)和動(dòng)態(tài)心電圖檢測。竇性心律時(shí)的心電圖有助于了解有否Q-T間期延長(cháng)和少見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈異常。UCG可發(fā)現二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病、擴張型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心臟腫瘤。動(dòng)態(tài)心電圖監測則能夠了解室速的發(fā)作頻度、發(fā)作持續時(shí)間與室速的心電圖圖形。某些患兒為明確病因需選擇性進(jìn)行運動(dòng)試驗、血液化驗以及電生理檢查。
1.心電圖 有以下共同的改變:
(1)室性期前收縮:連續3次以上的室性早搏、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時(shí)間可不超過(guò)0.08s,心室率150~250次/min;
(2)可見(jiàn)竇性P波:P波與QRS波各自獨立,呈房室分離,心室率快于心房率;
(3)可出現室性融合波及心室?jiàn)Z獲:現將小兒VT分為陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速,特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速及特發(fā)性長(cháng)QT綜合征并發(fā)尖端扭轉形室性心動(dòng)過(guò)速分別敘述。
2.電生理檢查 電生理檢查不是室速患者的必做項目。在施行這項檢查之前必須明確檢查目的并決定檢查的終點(diǎn)。檢查目的是誘發(fā)臨床表現的心律失常,而誘發(fā)出非持續性、非臨床表現的室速通常沒(méi)有意義。下面就室性心動(dòng)過(guò)速患兒的特殊性加以敘述。
(1)室速兒童電生理檢查指征:
①明確室速的診斷,對機制不明的寬ORS波心動(dòng)過(guò)速鑒別診斷。
②闡明室速的機制,根據其電生理特性鑒別心動(dòng)過(guò)速的電生理機制是折返、自律性抑或觸發(fā)活動(dòng)。
③確定室速起源點(diǎn),指導射頻導管消融。
④評估植入體內除顫器(ICD)的可行性。
⑤藥物電生理研究,篩選抗心律失常藥物,評價(jià)治療效果。
⑥對不明原因的暈厥,電生理檢查了解是否存在導致暈厥的心律失常,特別是臨床存在導致室速的誘因,如先天性心臟病術(shù)后。
(2)刺激方案:
①誘發(fā)室速:從單一期前刺激S2開(kāi)始,基礎周長(cháng)取決于竇性周期。如果心動(dòng)過(guò)速不能被誘發(fā),增加期前刺激至S3或直至S4。如果未誘發(fā)則改變基礎周長(cháng)重復上述期前刺激。刺激部位常規選擇右心室心尖部,如果不能誘發(fā)可改變刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能誘發(fā),靜脈輸注異丙腎上腺素0.1μg/(kg·min),重復上述步驟。
②如果室速被誘發(fā),要立即評價(jià)其對血流動(dòng)力學(xué)的影響。如出現血流動(dòng)力學(xué)障礙要立即終止室速;在血流動(dòng)力學(xué)穩定情況下,記錄12導聯(lián)心電圖室速圖形。室速持續超過(guò)30s定義為持續性室速。多數病例有室房分離,V波前無(wú)希氏束電位有利于室速的診斷。注意與房室結逆傳型房室折返性心動(dòng)過(guò)速、結室折返(Mahaim纖維)或其他異常傳導的室上速相鑒別。必要時(shí)精細標測可發(fā)現室速的最早激動(dòng)部位。
③終止室速: A.自快于室速10~20次/min的頻率超速起搏開(kāi)始,逐漸增加頻率。 B.單個(gè)(S2)或兩個(gè)(S2S3)室性期前刺激終止。 C.如上述兩種方法均無(wú)效可予以短陣快速刺激(burst)或直流電轉復。
④了解藥物效果常規不進(jìn)行電生理檢查,除非藥物治療失敗,可作為電生理檢查的指征。試驗目的是了解是否藥物可終止心動(dòng)過(guò)速和(或)在用藥后能否誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速。
⑤與電生理檢查結合進(jìn)行其他有創(chuàng )性檢查,如血流動(dòng)力學(xué)評估和右心室造影術(shù)。必要時(shí)應作食管心電圖檢查,24h動(dòng)態(tài)心電圖、心導管檢查、MRI檢查等。

 

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