1.診斷標準 由于川崎病的病因尚不明確，所以沒(méi)有經(jīng)過(guò)驗證的診斷標準，川崎病的診斷主要依靠臨床標準。這些標準是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有詳細的描述。川崎病有6種主要的臨床表現，臨床診斷時(shí)需要有其中的5～6項同時(shí)存在。在最近修訂的標準中，由于許多患兒會(huì )較快地發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，故只需4項表現即可診斷。美國心臟病學(xué)會(huì )的診斷標準與此大致相同，但必須有發(fā)熱5天以上這一表現。越來(lái)越多的病人雖未符合診斷標準但因為有以上臨床表現而被診斷為川崎病，并接受靜脈免疫球蛋白治療。由于在川崎病的回顧性研究中發(fā)現，急性發(fā)熱后隨即可診斷出有冠狀動(dòng)脈瘤的存在，故提示過(guò)去應用完全的診斷標準來(lái)確診疾病是不恰當的。
2.分期 川崎病是一種三相性的疾病。急性期通常持續1～2周，主要特征是發(fā)熱，結膜充血，口咽部的改變、四肢末梢紅腫、皮疹、淋巴結炎、無(wú)菌性腦膜炎、腹瀉和肝功能受損。心肌炎常見(jiàn)于急性期，盡管冠狀動(dòng)脈炎也發(fā)生于此時(shí)，但心臟超聲檢查卻無(wú)法檢測出有否動(dòng)脈瘤的存在。當發(fā)熱，皮疹及淋巴結炎好轉后進(jìn)入亞急性期，此時(shí)約距離發(fā)熱起始1～2周，出現手足脫皮及血小板增多。此外，此期冠狀動(dòng)脈瘤開(kāi)始形成。猝死的危險最大。亞急性期持續至發(fā)熱后4周。在起病后6～8周，當所有臨床癥狀消失，血沉恢復正常后進(jìn)入恢復期。
3.主要癥狀 持續高熱是急性期的特點(diǎn)。典型的發(fā)熱通常起病急，熱度高達39℃以上，呈弛張熱。如沒(méi)有及時(shí)治療，高熱可持續1～2周，有時(shí)可達3～4周。另一方面，如果及時(shí)靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發(fā)熱常在1～2天內緩解。
在發(fā)熱24～48h后常出現雙側結膜充血。球結膜充血較瞼結膜多見(jiàn)，尤其多見(jiàn)于結膜周?chē)Ｒ话銢](méi)有分泌物。裂隙燈檢查可發(fā)現前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見(jiàn)于熱起后24～48h。最初是口唇泛紅，幾天后出現腫脹，皸裂及出血。最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌。口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
通常在起病后3～5天出現手掌及足底發(fā)紅，雙手足硬腫。熱起后10～20天手足硬腫與泛紅趨于消退，進(jìn)入亞急性期，指趾末端開(kāi)始脫皮，進(jìn)而累及整個(gè)手掌與足底。川崎病起病后1～2個(gè)月，在指甲上可出現橫溝(Beau線(xiàn))。
皮疹即使在同一病人也可有許多類(lèi)型，可同時(shí)在四肢出現。皮疹多見(jiàn)于軀干和四肢近側端，一般無(wú)顯著(zhù)特點(diǎn)。最常見(jiàn)的是斑丘疹，猩紅熱樣皮疹和多型性紅疹也較多見(jiàn)。腹股溝的皮疹和脫皮時(shí)有發(fā)生。以上這些均發(fā)生于急性期，較指甲端脫皮發(fā)生早。
比較而言，其他的癥狀可見(jiàn)于90%以上的川崎病患兒，而頸淋巴結炎僅見(jiàn)于近50%～70%的患兒。淋巴結腫大在起病后1～2天出現，多見(jiàn)于單側，一般直徑不大于1.5cm，觸之柔軟，但不可推動(dòng)，無(wú)化膿。
4.伴隨癥狀 所有川崎病的相關(guān)癥狀都提示有多臟器受累。所有患兒都表現為煩躁不安。約有25%的患兒腦脊液中有單核細胞增多，蛋白質(zhì)含量正常或輕度升高，糖含量正常。1/4～1/3的患兒有胃腸道的表現。在急性期，小關(guān)節可有關(guān)節炎的表現，而大關(guān)節受累多在起病后第2和第3周。那些有大關(guān)節滲出性病變的患兒可通過(guò)關(guān)節穿刺術(shù)來(lái)治療。除了心血管的并發(fā)癥外，其余受累臟器的病變均為自限性。
5.非典型的川崎病 那些有發(fā)熱及其他表現(少于4項)的患兒被稱(chēng)為不典型川崎病，同樣有并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤的危險。不典型川崎病多發(fā)生于小嬰兒，且這些癥狀不易被發(fā)現。因此，川崎病也是嬰兒持續發(fā)熱的鑒別診斷之一。在以上病例中，川崎病多是由于心臟超聲檢查發(fā)現冠狀動(dòng)脈瘤后才進(jìn)行診斷。
6.較大年齡兒童的川崎病 如上文所述，川崎病極少發(fā)生于大于8歲的兒童。其所有的臨床特征在這個(gè)年齡階段的兒童都表現得不夠明顯。在有限的報道中，這些患兒從發(fā)病到診斷所需的時(shí)間較長(cháng)，因此常常耽誤治療。另外，一些伴發(fā)癥狀如嘔吐、腹瀉、體重下降、咽喉疼痛、頭痛、假性腦膜炎比較多見(jiàn)。更重要的是，年長(cháng)兒更易發(fā)生冠狀動(dòng)脈畸形。在年長(cháng)的患兒中，起病年齡的大小及治療的及時(shí)與否是決定其心血管并發(fā)癥預后的重要因素。
通常采用第3屆國際川崎病會(huì )議修訂的診斷標準(1988年12月)進(jìn)行診斷：
1.發(fā)熱 持續5天以上，少數少于5天，抗生素治療無(wú)效。
2.四肢末端變化 在急性期有手足硬腫、掌(跖)及指(趾)端有紅斑;在恢復期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。
3.皮疹 多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。
4.球結膜 雙眼球結膜充血。
5.口腔黏膜 口唇潮紅、楊梅舌、口咽部黏膜彌漫性充血。
6.頸部淋巴結腫大 非化膿性，直徑大于1.5cm。
符合上述5項以上診斷標準者即可診斷，但需排除其他疾病，尤其應除外葡萄球菌、鏈球菌、麻疹和鉤端螺旋體感染。對于符合上述4項或3項診斷標準者，若在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影證明有冠狀動(dòng)脈瘤(多見(jiàn)于6個(gè)月以下的嬰兒或8歲以上的年長(cháng)兒);或符合上述4項診斷標準，但超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(此型冠狀動(dòng)脈擴張少見(jiàn))，在除外其他感染疾病(病毒性感染、溶血性鏈球菌感染等)時(shí)可以診斷為川崎病。若臨床出現下列表現有助于非典型川崎病的診斷：
①卡介苗接種處再現紅斑，陰囊腫脹，肛周皮膚潮紅;
②血小板數顯著(zhù)增多;
③C反應蛋白和血沉明顯增加;
④超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴張或動(dòng)脈壁輝度增強;
⑤聽(tīng)到心臟雜音或心包摩擦音;
⑥出現低白蛋白血癥。
2.分期 川崎病是一種三相性的疾病。急性期通常持續1～2周，主要特征是發(fā)熱，結膜充血，口咽部的改變、四肢末梢紅腫、皮疹、淋巴結炎、無(wú)菌性腦膜炎、腹瀉和肝功能受損。心肌炎常見(jiàn)于急性期，盡管冠狀動(dòng)脈炎也發(fā)生于此時(shí)，但心臟超聲檢查卻無(wú)法檢測出有否動(dòng)脈瘤的存在。當發(fā)熱，皮疹及淋巴結炎好轉后進(jìn)入亞急性期，此時(shí)約距離發(fā)熱起始1～2周，出現手足脫皮及血小板增多。此外，此期冠狀動(dòng)脈瘤開(kāi)始形成。猝死的危險最大。亞急性期持續至發(fā)熱后4周。在起病后6～8周，當所有臨床癥狀消失，血沉恢復正常后進(jìn)入恢復期。
3.主要癥狀 持續高熱是急性期的特點(diǎn)。典型的發(fā)熱通常起病急，熱度高達39℃以上，呈弛張熱。如沒(méi)有及時(shí)治療，高熱可持續1～2周，有時(shí)可達3～4周。另一方面，如果及時(shí)靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發(fā)熱常在1～2天內緩解。
在發(fā)熱24～48h后常出現雙側結膜充血。球結膜充血較瞼結膜多見(jiàn)，尤其多見(jiàn)于結膜周?chē)Ｒ话銢](méi)有分泌物。裂隙燈檢查可發(fā)現前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見(jiàn)于熱起后24～48h。最初是口唇泛紅，幾天后出現腫脹，皸裂及出血。最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌。口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
通常在起病后3～5天出現手掌及

川崎病有許多同其他感染性疾病相似的表現。需與其鑒別的有細菌性感染如猩紅熱，葡萄球菌引起的皮膚癥狀，中毒性休克，風(fēng)濕熱，洛基山斑疹熱和細螺旋體病。病毒感染也要與川崎病鑒別，包括麻疹，EB病毒及腺病毒感染。非感染性疾病如Stevens-Johnson綜合征、藥物反應和幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎。
1.嬰兒結節性多動(dòng)脈炎 病理變化與川崎病相似，主要損害中等動(dòng)脈，尤其是冠狀動(dòng)脈，可形成動(dòng)脈瘤和血栓，臨床有發(fā)熱、皮疹、結膜炎、頸淋巴結腫大，常死于心力衰竭，易與川崎病相混淆。但該病嬰兒發(fā)病極少，腎損害嚴重，且預后不良，而川崎病為自限性疾病，腎損害輕，預后好。
2.滲出性多形性紅斑 本病可有發(fā)熱、皮疹、眼球結膜炎和口腔損害，但其皮疹為多形性紅斑伴大片脫皮，口腔有潰瘍及假膜形成，眼結膜有紫藍色分泌物，掌(跖)端無(wú)潮紅等，可與川崎病相鑒別。
3.幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎 本病有發(fā)熱、皮疹、淋巴結腫大、關(guān)節損害、指(趾)關(guān)節梭形腫脹、活動(dòng)受限和心臟損害，應與川崎病相鑒別。但幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎皮疹為一過(guò)性，手足無(wú)硬腫，掌(跖)端無(wú)潮紅，甲床與皮膚移行處無(wú)膜狀脫皮，類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性等，可與川崎病相鑒別。
4.系統性紅斑狼瘡 本病皮疹以面部為著(zhù)，血中可找到狼瘡細胞，抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性等，可與川崎病鑒別。
5.感染性疾病 葡萄球菌、溶血性鏈球菌、耶爾森菌、EB病毒、衣原體、麻疹、流感病毒、鉤端螺旋體和白色念珠菌感染等，需與川崎病相鑒別。