小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征別名:小兒川崎病
1.心血管并發(fā)癥 心血管系統受累可引起心血管并發(fā)癥而導致死亡,故顯得尤為重要。許多患兒由于冠狀動(dòng)脈血栓而突然死亡,多見(jiàn)于起病后2~12周內。日本在20世紀70年代較早的報道說(shuō)有1%~2%的病死率,但這一數據在90年代下降至0.08%,這主要歸功于及時(shí)的診斷和適當的治療。
(1)冠狀動(dòng)脈瘤:是川崎病中最嚴重的并發(fā)癥。有近20%~25%的患兒有冠狀動(dòng)脈畸形,包括彌漫性擴張和動(dòng)脈瘤。冠脈的擴張最早在平均發(fā)病10天時(shí)即可被發(fā)現,在起病4周后是發(fā)現冠脈病變的高峰。動(dòng)脈瘤呈囊狀或紡錘狀。Kato及其研究小組對冠狀動(dòng)脈瘤的預后有詳細的描述。血管造影發(fā)現,55%的冠脈瘤可能持續10~21年。90%的冠脈瘤可持續2年,但是,至今尚不明確冠狀動(dòng)脈瘤可持續的時(shí)間。冠狀動(dòng)脈表現為內皮功能紊亂、低順應性、及血管壁增厚,而以上這些是否會(huì )增加早期動(dòng)脈硬化癥的發(fā)病率尚不明確。
(2)冠狀動(dòng)脈狹窄:42%的有持續性動(dòng)脈瘤的患兒可發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄。最嚴重的類(lèi)型是發(fā)生巨大的動(dòng)脈瘤(直徑≥8mm)。巨大的動(dòng)脈瘤是不會(huì )自行消退,且可發(fā)展成血栓,破裂或最終導致狹窄。在Kato等的長(cháng)期調查中還發(fā)現,在594名患兒中有26名有巨大動(dòng)脈瘤(4.4%)。在這26名中,12名(46%)有冠脈狹窄或完全阻塞,其中8名有心肌梗死。兒童心梗的表現不典型,可表現為惡心、嘔吐、蒼白、出汗、哭吵,年長(cháng)兒常訴胸痛或腹痛。
(3)冠心病:某些臨床表現發(fā)熱6天以上,反復發(fā)熱之間間隔48h以上,除了有Ⅰ°心傳導阻滯以外的其他心律失常,小于1歲發(fā)病,心臟擴大,血小板計數、血清白蛋白及血細胞計數低。
(4)其他:除了冠狀動(dòng)脈受累外,還有其他心血管并發(fā)癥。約有50%的患兒有心肌炎,常表現為心動(dòng)過(guò)速并有心電圖的改變。約有25%的病人有滲出性心包炎。約1%的患兒有瓣膜功能不全,二尖瓣反流。有2%沒(méi)有治療的病人發(fā)生全身性動(dòng)脈瘤,通常這些患者亦有冠脈瘤。最常受累的動(dòng)脈有腋動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、腎動(dòng)脈和腸系膜動(dòng)脈。而廣泛動(dòng)脈受累導致血管收縮引起四肢末梢壞疽較罕見(jiàn)。使用前列腺素E及系統的阿司匹林治療并用甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療可獲得意想不到的療效。關(guān)于川崎病后有否脂類(lèi)代謝的異常尚無(wú)定論。盡管在急性期有短暫的脂類(lèi)代謝的異常,但起病后是否有長(cháng)期的異常需要進(jìn)一步的研究來(lái)證明。
2.消化系統損害 約占25%,輕者僅輕微消化道反應,部分患兒可出現膽囊水腫,極少數嚴重者可出現麻痹性腸梗阻或腸道出血。臨床可見(jiàn)嘔吐,可伴膽汁,一般持續1~3天;腹瀉,病后2~3天出現,為水樣、蛋花湯樣或膽汁樣大便,持續3~7天,鏡檢和培養正常;腹痛、腹脹及黃疸,電解質(zhì)紊亂和酸堿失調等。胃腸道癥狀能自行緩解或隨病情好轉而好轉。肝臟腫大時(shí)可見(jiàn)右上腹脹滿(mǎn)。
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