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小兒維生素C缺乏病別名:小兒Barlow綜合征

任何年齡皆可發(fā)病,多見(jiàn)于6~24個(gè)月小兒。
1.全身癥狀 起病緩慢,自飲食缺乏維生素C至發(fā)展成維生素C缺乏病歷時(shí)約4~7個(gè)月。常先有一些非特異性癥狀如:倦怠、軟弱、激動(dòng)、食欲減退、體重減輕及面色蒼白等,也可出現嘔吐、腹瀉等消化紊亂癥狀,常未引起父母注意。此階段可稱(chēng)為隱性病例。
一般都有低熱,似與出血有關(guān)。有并發(fā)癥時(shí),體溫明顯升高,脈搏增快,可能因腿痛致交感神經(jīng)興奮所致。呼吸亦較淺,可能與肋骨疼痛有關(guān)。
2.骨病變 下肢尤以小腿部腫痛最為常見(jiàn)。腫脹多沿脛骨骨干部位,壓痛顯著(zhù)。局部溫度略增,但不發(fā)紅。病的較晚階段,患部經(jīng)常保持一定位置:兩腿外展、小腿內彎如蛙狀,不愿移動(dòng),呈假性癱瘓。由于劇痛,深恐其腿被觸動(dòng),見(jiàn)人走進(jìn),便發(fā)生恐懼而哭泣。下肢腫的原因是骨膜下出血,手指壓時(shí)不出現凹陷。
肋骨與肋軟骨交接處,尖銳地凸出,形成壞血病串珠。在凸起部分的內側可摸得凹陷,這是由于肋骨與肋軟骨接合處的胸骨板半脫位。而佝僂病的串珠則因骨骺軟骨帶增寬,凸出處兩側對稱(chēng),沒(méi)有這種凹陷。
3.出血癥狀 全身任何部位可出現大小不等和程度不同的出血,可在皮膚、黏膜、骨膜下、關(guān)節腔及肌肉內出血。常見(jiàn)長(cháng)骨骨膜下出血,尤其是股骨下端和脛骨近端;這種出血可能不易為X線(xiàn)檢查所發(fā)現,直至痊愈期才開(kāi)始伴有表面鈣化。病情嚴重者可有骨骼肌退行性病變,心臟肥大,骨髓抑制及腎上腺萎縮。皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑多見(jiàn)于骨骼病變的附近,膝部與踝部最多見(jiàn)。其他部分的皮膚亦可出現瘀點(diǎn)。牙齦黏膜下經(jīng)常出血,絕大多數見(jiàn)于已經(jīng)出牙或正在出牙的時(shí)候。在上切牙部位最為顯著(zhù),也可見(jiàn)于正在萌出磨牙或切牙等處。牙齦呈紫紅色,腫脹光滑而松脆,稍加按壓便可溢血,如腫脹面積擴大,可遮蓋牙齒,表面可有淤血堆積。如續發(fā)奮森菌感染,可引起局部壞死、腐臭與牙齒脫落。眼瞼或結膜也可出血,使眼部形成青紫色。眼窩部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期,偶有胃腸道、生殖泌尿道和腦膜出血,約1/3病人的尿中出現紅細胞,但肉眼很少見(jiàn)到血尿。
此外,年長(cháng)兒患維生素C缺乏病時(shí),有時(shí)表現皮膚毛囊角化,其外觀(guān)與維生素A缺乏所致者難于區別。嬰幼兒患者常伴有巨幼紅細胞性貧血,由于葉酸代謝障礙所致,可能同時(shí)也缺乏葉酸;因影響鐵的吸收與利用,亦可合并缺鐵性貧血。
此病危及生命但易治,應詳問(wèn)喂養史。典型的壞血病具有明顯的癥狀,診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性癥狀診斷較難,應結合喂養史及其他檢查,作綜合分析。
1.喂養史和臨床特點(diǎn) 人工喂養兒未添加含維生素C的輔食,或母乳飲食缺乏新鮮蔬菜或水果,或乳母習慣只吃腌菜等。壞血病的好發(fā)年齡(3~18個(gè)月),結合前述某些非特異性癥狀和喂養史,可提供早期壞血病診斷的線(xiàn)索。如本病已發(fā)展到一定階段或晚期,可根據肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及黏膜下出血等癥狀診斷。
2.X線(xiàn)檢查 可以得到維生素C缺乏病早期診斷的根據和本病特征表現,如“壞血病帶”等。
3.維生素C治療后反應 維生素C治療后迅速好轉可作出診斷。

根據維生素C攝入不足膳食史、典型臨床表現及長(cháng)骨X線(xiàn)檢查改變特征和對維生素C治療后迅速好轉可作出診斷。但需注意本病肢體腫痛與感染性疾病如骨髓炎、化膿性關(guān)節炎等鑒別;壞血病肋串珠與佝僂病區別;肢體假性癱瘓與脊髓灰質(zhì)炎鑒別;出血癥狀與其他出血性疾病如血友病等鑒別。

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