該病好發(fā)于秋冬季節，30%～50%的患者有過(guò)度勞累、外傷、受寒及上呼吸道感染等誘因。起病突然，首發(fā)癥狀為肢體皮膚腫脹、硬化和繃緊或兼有皮膚紅斑及肢體活動(dòng)受阻，其次為關(guān)節或肌肉酸痛、乏力或發(fā)熱等。約25%的患者在病程中有不規則發(fā)熱，以低熱為多。
1.皮膚損害 病變首發(fā)部位以下肢、尤以小腿下端為多，其次為前臂、大腿，少數從足背、腰部起病。皮損累及范圍為四肢，其次為軀干，手足有時(shí)也可發(fā)生，面部、指、趾很少累及。損害特征為皮下深部組織硬化腫脹，邊緣彌漫不清，患處表面凹凸不平，在肢體上舉時(shí)呈橘皮樣外觀(guān)，并可在沿淺靜脈走向部位出現條溝狀凹陷。由于本病病變位置較深，其上面的皮膚可不受累或受累程度較輕，因此皮膚色澤、皮紋和質(zhì)地可以正常，可移動(dòng)或捏起，有時(shí)有色素沉著(zhù)。本病損害可初起即呈彌漫性或腫塊，以后發(fā)展成彌漫性或條狀，結節很少見(jiàn)。一般無(wú)雷諾現象、指尖潰瘍和甲周毛細血管擴張，僅個(gè)別患者可以呈硬皮病樣損害。
2.皮膚外表現 本病可累及腱鞘，發(fā)生膠原增生和纖維化，使肌腱有時(shí)呈明顯的堅硬條索狀。前臂屈肌肌腱受累時(shí)出現腕屈伸困難和手指活動(dòng)障礙等類(lèi)似腕管綜合征的表現。可有關(guān)節痛、肌肉酸痛和壓痛，尤以腓腸肌為多見(jiàn)。皮損經(jīng)過(guò)關(guān)節還可發(fā)生關(guān)節攣縮和功能障礙。
3.系統損害 明顯的內臟損害在EF中少見(jiàn)，如有也很輕微。個(gè)別可被累及的臟器有肺、食管、甲狀腺、骨髓、肝、脾、心、腎等，可出現胸膜炎、心包炎、多關(guān)節骨膜炎、蛋白尿等等。有個(gè)例報道EF伴有再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、Grave病、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、霍奇金病甚至轉變成紅斑狼瘡等。
診斷依據為：發(fā)病前常有過(guò)度勞累、外傷、受寒史，急性發(fā)病，肢體和軀干部的皮膚硬化表現，而表皮、真皮僅輕度累及或正常，肢體上舉時(shí)病損表面凹凸不平，并可見(jiàn)沿淺靜脈走向有條溝狀凹陷，無(wú)Raynaud現象，內臟不受累或累及較輕，外周血嗜酸性粒細胞增多，組織病理示筋膜增厚伴數量不等嗜酸性粒細胞浸潤等。

1.硬皮病 需與局限性硬皮病及系統性硬皮病(肢端型)鑒別。局限性硬皮病的特點(diǎn)是皮膚經(jīng)歷局限性腫脹、繼之硬化、最后萎縮的3個(gè)階段。皮膚硬化部位皮紋消失，毳毛缺如，干燥無(wú)汗，觸之硬韌感。系統性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮膚開(kāi)始水腫性腫脹和硬化，而肢體的硬化多到肘、膝關(guān)節的下1/3處停止，幾乎都有雷諾現象，常見(jiàn)甲周毛細血管擴張和指尖潰瘍，并常伴內臟受累，最常累及的臟器為食管和肺，導致食管蠕動(dòng)減弱、肺間質(zhì)纖維化等。無(wú)論局限性還是系統性硬皮病其組織病理變化均主要在真皮和表皮。
2.成人硬腫病 常于頸部起病，以后擴展至面部、軀干，最后方累及四肢或不累及四肢。損害范圍較廣，皮膚發(fā)硬呈非凹陷性腫脹，不能提起，病前常有傳染病和其他感染史。組織病理顯示真皮增厚、膠原纖維腫脹、均質(zhì)化，間隙加寬，其間充滿(mǎn)酸性黏多糖基質(zhì)。
3.皮肌炎 肌肉累及范圍廣泛且癥狀嚴重，并以肩胛帶和四肢近端肌肉為主，上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征，血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24h尿肌酸排出量顯著(zhù)增高等。