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線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病別名:線(xiàn)狀I(lǐng)gA皮膚病

1.成人型 多見(jiàn)于中青年,損害為多形性,可呈環(huán)形或成群丘疹、水皰和大皰,對稱(chēng)分布四肢伸側表面,如肘、膝和臀部。自覺(jué)瘙癢明顯,臨床表現與皰疹樣皮炎難以鑒別,但瘙癢程度比皰疹樣皮炎輕。
2.兒童型 常見(jiàn)于5歲以下兒童,女孩發(fā)病率略高于男孩,最常見(jiàn)的特征性損害為炎癥基底上的張力性水皰,這些損害最常見(jiàn)于外陰和口周區域皮膚,常成叢排列,新發(fā)損害常在舊皮損的周?chē)霈F,水皰形成“頸圈”樣的改變,患者常感瘙癢或灼癢,發(fā)病突然,形成大量張力性水皰,水皰破裂可繼發(fā)感染。黏膜損害較少見(jiàn),程度輕重不一,以口腔和結膜的損害稍常見(jiàn),輕癥表現為無(wú)癥狀性口腔潰瘍和糜爛,嚴重的像瘢痕性類(lèi)天皰樣的結膜和口腔損害。
根據臨床表現、組織病理學(xué)改變類(lèi)似皰疹樣皮炎和大皰性類(lèi)天皰瘡,直接免疫熒光檢查發(fā)現皮損周?chē)つw基底膜帶有IgA線(xiàn)狀沉積,即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異,成人型皮損類(lèi)似皰疹樣皮炎,兒童型多在學(xué)齡前發(fā)病,大皰發(fā)生于面部、口周、外陰周?chē)〕逃凶韵扌裕乙院蟀l(fā)病逐漸減輕,多在青春期前緩解。

 

應與以下疾病鑒別:
1.本病應與大皰性類(lèi)天皰疹和皰疹樣皮炎鑒別。
2.大皰性表皮松解癥,多在初生后不久發(fā)病,常有陽(yáng)性家族史,大皰常位于易受壓力和摩擦部位。其中發(fā)育不良型可為血皰,愈后留下萎縮性瘢痕和色素異常,伴有指甲、黏膜或牙齒發(fā)育不良和毛發(fā)脫落。
3.獲得性大皰性表皮松解癥 成人發(fā)病,易受外傷處發(fā)生水皰、瘢痕、粟丘疹,直接免疫熒光檢查基底膜帶有IgG線(xiàn)狀沉積可資鑒別。

 

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