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腎上腺意外瘤別名:腎上腺偶發(fā)瘤

大多數腎上腺意外瘤為無(wú)高分泌功能的良性腺瘤,臨床和實(shí)驗室檢查均無(wú)激素分泌增多的表現。高功能的腎上腺意外瘤主要分泌皮質(zhì)醇、雄激素、雌激素、鹽皮質(zhì)激素或兒茶酚胺,以相應激素增多引起的臨床表現為主,如皮質(zhì)醇增多常有向心性肥胖、高血壓、糖耐量異常及骨質(zhì)疏松等表現。部分高分泌功能的腎上腺意外瘤無(wú)明顯的臨床癥狀稱(chēng)為寂靜型高功能腺瘤,包括皮質(zhì)醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜鉻細胞瘤,對此類(lèi)皮質(zhì)醇分泌瘤有人稱(chēng)為亞臨床庫欣綜合征。
1.注意既往史及患者伴發(fā)癥狀 臨床上一旦發(fā)現腎上腺意外瘤,首先應全面了解患者的病歷資料,如有無(wú)可疑的臨床癥狀、既往病史尤其腫瘤及原發(fā)性高血壓等。
2.應盡快明確腫瘤的確切部位 對偶然發(fā)現的腫塊的定位很重要,即應明確腫塊是否位于腎上腺。我院曾對1例影像學(xué)提示腎上腺腫塊的患者進(jìn)行探查發(fā)現腫塊為黃體血腫。
3.對于確定為腎上腺意外瘤的患者應進(jìn)一步全面評價(jià)腫塊有無(wú)激素分泌功能,包括腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)激素。對臨床疑為嗜鉻細胞瘤者,必要時(shí)可行藥理激發(fā)或抑制試驗,此外應用131Ⅰ-間碘芐胍核素顯像對嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷有一定的價(jià)值。
4.對于腫瘤病人發(fā)現腎上腺意外瘤是一個(gè)較為復雜的臨床問(wèn)題,此類(lèi)病人尸檢發(fā)現36%有腎上腺轉移,在無(wú)惡性腫瘤病人偶然發(fā)現腎上腺意外瘤,罕見(jiàn)惡性。
5.影像學(xué)檢查對腎上腺意外瘤的性質(zhì)的判斷有一定的指導作用,尤其CT包括腫塊的位置、大小、CT值及增強檢查能否被強化等等。
6.注意有些有功能的腎上腺皮質(zhì)腫瘤可能在檢測時(shí)尚未引起激素水平改變,應動(dòng)態(tài)觀(guān)察,或行碘化膽固醇掃描,以明確有無(wú)功能。
7.注意僅依據腫瘤的大小來(lái)判別腫瘤的良惡性質(zhì)并不可靠,應綜合臨床資料進(jìn)行確定。

大部分腎上腺意外瘤是良性的,也沒(méi)有激素分泌功能。對于每個(gè)腎上腺意外瘤患者,我們必須進(jìn)行一系列的激素分泌功能檢查和是否為惡性腫瘤(原發(fā)的或轉移的)的鑒別,除外有激素分泌功能和惡性腫瘤的可能,此時(shí)我們才能給予無(wú)功能良性腫瘤的結論。這種鑒別是重要的,因為其治療方法和預后將截然不同。
1.醛固酮分泌瘤的診斷 原發(fā)性醛固酮增多癥的典型表現是高血壓和低血鉀。約20%的原醛病人血鉀可在正常范圍,但若給予高鈉飲食(10~12g NaCl/d)3~7天,低血鉀多半會(huì )被激發(fā)出來(lái)。腎上腺意外瘤患者如果既無(wú)高血壓,又無(wú)低血鉀,則此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大,如果病人存在高血壓和(或)低血鉀,應進(jìn)一步測定立位血漿腎素活性和醛固酮,如果立位血漿醛固酮(ng/ml)/腎素活性[ng/(ml·h)]比值>20,則高度懷疑原醛。經(jīng)鈉負荷試驗測定24h尿醛固酮水平可使原醛的診斷獲得確定。試驗前病人應停用螺內酯6周,利尿劑4周,交感神經(jīng)受體阻斷劑1~2周。使用鈣通道拮抗藥時(shí)的結果也要注意,因此時(shí)血醛固酮水平可被人為地抑制到正常范圍。如原醛病人是雙側腎上腺都有結節或一側微腺瘤(直徑<1cm),最好做腎靜脈插管取血測醛固酮和皮質(zhì)醇,以明確醛固酮分泌是否來(lái)自一側。
2.皮質(zhì)醇分泌瘤的診斷 腎上腺無(wú)功能瘤中自主分泌皮質(zhì)醇的腺瘤占2%~15%。這些病人沒(méi)有典型的庫欣綜合征的臨床表現,但可以有肥胖,高血壓和糖尿病等表現中的1種和幾種。這些病人24h皮質(zhì)醇的分泌率和24h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)一般在正常范圍,但血皮質(zhì)醇晝夜節律可能不正常,過(guò)夜小劑量地塞米松(1mg)抑制試驗可能不被抑制。腎上腺腺瘤摘除以后,可能會(huì )出現腎上腺皮質(zhì)功能低下的臨床表現。這些都說(shuō)明皮質(zhì)醇的分泌存在自主性,所以,可以將小劑量(1mg)過(guò)夜地塞米松抑制試驗作為篩選。如不被抑制,可再做較大劑量(2~3mg)過(guò)夜地塞米松抑制試驗,如次晨8時(shí)血F 83nmol/L(3μg/dl)為不被抑制。進(jìn)而做24h UFC測定,血F晝夜節律測定和血漿ACTH測定。如ACTH低于正常或在正常范圍,為皮質(zhì)醇自主分泌瘤。如血ACTH高于正常,應考慮為ACTH依賴(lài)性。ACTH興奮試驗有助于判斷腎上腺意外瘤分泌F是自主性還是繼發(fā)于A(yíng)CTH。這種分泌皮質(zhì)醇的腎上腺意外瘤可稱(chēng)為亞臨床庫欣綜合征或寂靜型庫欣綜合征。在長(cháng)期隨訪(fǎng)中,少數亞臨床庫欣綜合征有可能發(fā)展為顯性庫欣綜合征。
3.腎上腺皮質(zhì)腺癌的診斷 在腎上腺意外瘤中腎上腺皮質(zhì)腺癌的頻率為0~25%,平均約4%。在Mayo clinic報道的342例腎上腺意外瘤中。只有4例(1.2%)無(wú)功能的腎上腺皮質(zhì)腺癌。在一組意大利多中心經(jīng)手術(shù)的887例腎上腺意外瘤中,腎上腺皮質(zhì)腺癌約12%。在影像檢查中,腎上腺皮質(zhì)腺癌一般都比較大,90%以上直徑>6cm,質(zhì)地不均一,邊緣不規則。常常浸潤到周邊的臟器組織,還可轉移到淋巴結、肺、骨、肝和腎,去氫表雄酮硫酸脂(DHEA-S)測定對鑒別良惡性有一定幫助,良性腫塊DHEA-S多數低于正常,惡性者高于正常,但兩組病人有重疊。DHEA-S水平升高者應考慮腎上腺意外瘤有分泌腎上腺性激素的可能。
4.嗜鉻細胞瘤的診斷 所有腎上腺意外瘤患者必須除外嗜鉻細胞瘤,因為平時(shí)無(wú)癥狀的嗜鉻細胞瘤患者可能突然出現致命的高血壓危象,尤其在未作充分術(shù)前準備時(shí)進(jìn)行手術(shù)。有報道,這種手術(shù)前未懷疑而實(shí)際上是嗜鉻細胞瘤的患者的手術(shù)死亡率為80%,如表1所示,腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤的出現頻率為0~11%。在另一報道(A.B Porcaro等)中,28例手術(shù)切除的腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤占5例(18%)。24h尿兒茶酚胺測定和變腎上腺素(metanephtines)測定有助于嗜鉻細胞瘤的診斷,131Ⅰ-MI-BG顯像,CT和MRI等影像檢查都會(huì )提供重要信息。
5.無(wú)功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤的診斷 在沒(méi)有惡性腫瘤病史的腎上腺意外瘤患者中,無(wú)功能腎上腺腺瘤占36%~94%,出現頻率最高。這類(lèi)腫瘤在放射圖像上顯得比較勻質(zhì),邊緣整齊但無(wú)包膜,直徑多數在4cm以下。Mayo Clinic報道的251例無(wú)功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤患者,隨訪(fǎng)都在1年以上,無(wú)1例轉變?yōu)橛泄δ芟倭觥?br /> 6.腎上腺轉移瘤 腎上腺是各種惡性腫瘤轉移的好發(fā)部位之一。根據尸檢材料,腎上腺以外的原發(fā)惡性腫瘤在腎上腺發(fā)現有轉移者占8%~38%。腎上腺以外的原發(fā)惡性腫瘤如果發(fā)現單側腎上腺有占位病變,則此病變?yōu)檗D移瘤的頻率為32%~73%。腎上腺占位直徑>3cm者,其性質(zhì)為惡性的可能性為43%~100%,而直徑<3cm者惡性的可能性較小。腎上腺轉移瘤多半是雙側的。原發(fā)惡性腫瘤包括乳癌、肺癌、腎細胞癌、黑色素細胞瘤和淋巴瘤等。影像檢查是必須的,用以找到原發(fā)腫瘤和其他部位的轉移瘤。CT或超聲引導下的細針活檢對明確診斷有益,但必須在排除嗜鉻細胞瘤以后實(shí)施。
7.其他腎上腺疾病 較為多見(jiàn)的有腎上腺囊腫、髓脂瘤、血腫/出血。髓脂瘤含脂肪和骨髓的成分,在CT和MRI檢查中,表現為脂肪樣改變,體積大小不一,有的直徑可達10cm。囊腫在CT和MRI都有特殊的表現,因而通過(guò)影像檢查診斷并不難。神經(jīng)節神經(jīng)瘤比較少見(jiàn),定性診斷比較困難。在文獻中出現的其他腎上腺意外瘤還有雙側腎上腺大結節增生,早期且腎上腺皮質(zhì)功能低減表現尚不明顯的雙側腎上腺結核,不典型的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,這些都表現為雙側腎上腺增生或結節性增生。
如前所述,腎上腺意外瘤的診斷主要要分清該腫瘤是否有激素分泌,是良性還是惡性。是否有激素分泌主要靠激素測定和功能檢查。是否是良性還是惡性,主要靠影像檢查,最后確定應靠病理。這里補充一點(diǎn),美國密執安大學(xué)報道的腎上腺核素顯像對鑒別腎上腺腫瘤的良惡性有重要意義。他們采用的核素是NP-59(131Ⅰ-6-iodomethyl-norcholes-terol)。良性腫瘤可以吸收NP-59,而惡性腫瘤及其他非腺瘤性病灶不吸收NR-59,其符合率達100%。另一組229例腎上腺意外瘤,應用此方法時(shí)其靈敏度為71%,特異性為100%。庫欣綜合征或亞臨床庫欣綜合征患者,只有有分泌皮質(zhì)醇功能的腎上腺意外瘤吸收NP-59,對側腎上腺不顯像。此法在推廣中還有些困難。首先,注射核素NP-59后,要等5~7天腎上腺才顯像;其次,在用核素前后各1周必須給患者用碘化鉀以阻斷甲狀腺對131Ⅰ的吸收。此外,此核素(NP-59)至2001年中在美國仍在試用中,尚未獲正式批準。

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