真兩性畸形別名：真兩性體
患者出生時(shí)外陰部男女難分，但比較傾向于男性，約3/4的患兒當作男孩撫育，陰囊發(fā)育不良似大陰唇。性腺大多可在腹股溝部位或陰囊內摸到。患者在發(fā)育期一般都出現女性第二性征，如乳房肥大，女性體型，陰毛呈女性樣分布，可有月經(jīng)來(lái)潮。這是因為任何核型的真兩性畸形都有卵巢組織，而卵巢的結構比較完善，所以大多數真兩性畸形的卵巢在發(fā)育期可分泌雌激素，有排卵時(shí)還分泌孕激素，故可出現女性第二性征，但乳腺的發(fā)育較晚。患者大都有子宮及陰道，陰道開(kāi)口在尿生殖竇，常見(jiàn)的子宮發(fā)育障礙是發(fā)育不良和子宮頸缺如。
如果性腺是卵巢，則顯微鏡下一般正常，而睪丸在顯微鏡下都無(wú)精子生成，因此患者可有正常卵巢功能，極少數病人甚至能懷孕。卵睪是最多見(jiàn)的性腺異常，約半數卵睪在正常卵巢位置上，其余一半或在腹股溝或在陰囊內。卵睪所在的部位與其成分有關(guān)，睪丸組織所占比例越大，越易進(jìn)入腹股溝或陰囊內。在卵巢一側的生殖管總是輸卵管，睪丸一側的生殖管都是輸精管，至于卵睪一側的生殖管既可是輸卵管也可是輸精管，此與卵巢和睪丸組織的成分有關(guān)，一般以出現輸卵管為多見(jiàn)。
患兒出生后若發(fā)現外生殖器異常，應立即請專(zhuān)科醫師會(huì )診，盡早作出診斷，不能簡(jiǎn)單地作出單純性尿道下裂合并隱睪或陰囊分裂的錯誤診斷。應作性染色質(zhì)檢查，多數呈陽(yáng)性，若此項檢查不符合正常男性，作染色體核型分析，組織細胞染色體較血細胞染色體核型分析對發(fā)現嵌合體更有幫助。對核型為XX者應仔細尋找女性男性化表型的來(lái)源，測定各種腎上腺激素、17-酮類(lèi)固醇、孕三醇、17-脫氫黃體酮以除外常見(jiàn)類(lèi)型的先天性腎上腺增生。組織學(xué)檢查發(fā)現兼有卵巢和睪丸組織即可明確診斷，但有時(shí)因性腺發(fā)育不正常，造成診斷困難。
1.女性假兩性畸形 單純從外生殖器難以確定性別，染色體組型亦為46XX，與真兩性畸形表現相似。但24h尿17-酮類(lèi)固醇及孕三醇增高，B超、CT檢查常可見(jiàn)雙側腎上腺增大或有占位。
2.男性假兩性畸形 單純從外生殖器難以確定性別，與真兩性畸形表現相似。但5α-二氫睪酮偏低，性腺活檢只有睪丸組織，無(wú)卵巢組織。
3.克氏綜合征 只從外生殖器難以確定性別，與真兩性畸形表現相似。但染色體組型為47XXY，性腺活檢只有睪丸組織，無(wú)卵巢組織。
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