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先天性食管重復(fù)別名:先天性食管重復(fù)畸形

食管重復(fù)畸形主要表現(xiàn)為下咽困難、呼吸道癥狀和胸痛。癥狀的輕重取決于病灶的大小、部位、黏膜上皮的種類及有無感染。重復(fù)畸形的食管黏膜為消化道內(nèi)膜,能不斷分泌出液體,使病灶體積逐漸增大壓迫周圍組織,如壓迫食管出現(xiàn)梗阻癥狀,如吞咽困難,進(jìn)食后的反流、嘔吐,隨之有進(jìn)食畏懼感、厭食及體重減輕。若壓迫氣管、支氣管,肺組織出現(xiàn)咳嗽、喘憋、呼吸困難和反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染,大體分為兩型,一是以消化道癥狀為主的消化道型,成人多見;消化道型早期并無明顯癥狀,直至成年后偶然發(fā)現(xiàn),或有輕微的消化道癥狀經(jīng)檢查后發(fā)現(xiàn)。此型病程長(zhǎng)進(jìn)展緩慢或無進(jìn)展,少有危及生命者。二是以呼吸道感染、咯血、呼吸困難為主要表現(xiàn)的呼吸道型,小兒多見,病情一般較重。這是由于小兒此畸形比成年人的體積大,對(duì)氣管和肺組織壓迫較重,而小兒氣管的發(fā)育未成熟,管腔細(xì)小,氣管環(huán)狀軟骨軟,氣管壁薄而柔嫩,支撐力弱,抗擠壓能力差,常引起呼吸道感染、喘憋、呼吸困難,嚴(yán)重者可窒息死亡。由于重復(fù)食管的壓迫和侵蝕,又可產(chǎn)生消化性潰瘍,出現(xiàn)胸痛、穿孔、咯血,要采取緊急措施。
嬰幼兒出現(xiàn)以上臨床癥狀,特別是咯血時(shí)應(yīng)想到本病,大多為囊腔內(nèi)的胃黏膜潰瘍穿入氣管或支氣管所致。如發(fā)現(xiàn)伴有泌尿生殖系統(tǒng)、脊柱或脊髓畸形,結(jié)合X線胸片、食管鏡以及CT檢查更支持本病的診斷。但確認(rèn)的診斷尚須根據(jù)手術(shù)所見和組織學(xué)的檢查。

 

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