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暴發(fā)性肝衰竭別名:暴發(fā)性肝功能衰竭

1.原發(fā)病的表現 根據病因的不同,可以有相關(guān)的臨床表現。如在慢性肝病或肝硬化基礎上發(fā)生的暴發(fā)性肝衰竭可有肝病面容、肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等,由中毒引起者可有相應的中毒表現,由Wilson病引起者可有角膜K-F環(huán),由腫瘤浸潤引起者可有原發(fā)腫瘤的表現。
2.肝功能衰竭的表現 黃疸在短期內迅速加深,同時(shí)伴有血清轉氨酶明顯升高及凝血酶原時(shí)間明顯延長(cháng)及活動(dòng)度顯著(zhù)下降;在病程的早期可有低熱,如低熱持續不退提示有內毒素血癥或持續性肝細胞壞死;全身情況極差,如食欲極差、極度乏力、煩躁不安等;出現頑固性的呃逆、惡心、嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向,可出現皮下淤點(diǎn)、淤斑,往往在注射部位更為明顯,可有齒齦滲血、鼻出血,嚴重者有上消化道出血;腹水迅速出現,一般病程超過(guò)2周者多有腹水及低白蛋白血癥;體檢肝臟進(jìn)行性縮小;可出現肝臭;出現肝性腦病的表現,如性格改變,晝夜節律顛倒、言語(yǔ)重復、過(guò)度興奮、行為怪癖、隨地便尿等,嚴重者有意識障礙;其他神經(jīng)精神異常如肌張力增高、錐體束征陽(yáng)性、髕和(或)踝陣攣、定向力及計算力障礙;還可有心動(dòng)過(guò)速及低血壓。
3.并發(fā)癥的表現 暴發(fā)性肝衰竭的臨床表現因其并發(fā)癥的多樣性而呈現其多變性。
4.肝衰竭的診斷 暴發(fā)性肝衰竭的診斷應依據臨床上有黃疸、肝臟縮小及腦病表現,生化檢查有高膽紅素血癥、轉氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的極度降低來(lái)作出。腹部超聲檢查可觀(guān)察肝臟大小及結構改變,有無(wú)慢性肝病的征象或占位性病變,以及血管和膽管的情況。病原學(xué)診斷應根據詳細的臨床分析及血清學(xué)和毒理學(xué)實(shí)驗,最終還可進(jìn)行組織學(xué)檢查。由于這類(lèi)病人有嚴重的凝血機制障礙,肝臟活檢應通過(guò)頸靜脈途徑而不應進(jìn)行經(jīng)皮肝活檢。
5.并發(fā)癥的診斷
(1)肝性腦病的診斷:肝性腦病的診斷根據臨床表現不難作出,關(guān)鍵在于早期發(fā)現早期治療。一些臨床檢查有助于早期發(fā)現肝性腦病,其中有:
①數字連接試驗:在一張紙上畫(huà)25個(gè)圓圈,在圈中隨意標上1~25,讓患者用筆依次從1至25連接起來(lái),計算完成時(shí)間,正常為10~66s。
②簽名試驗:讓患者每簽自己的名字,檢查字跡規整程度。
③用火柴棍搭五角星,或畫(huà)簡(jiǎn)圖、做簡(jiǎn)單的加減法。
(2)腦水腫的診斷:腦水腫的診斷主要依靠臨床表現,顱內壓升高是監測腦水腫的重要指標,若顱內壓>20mmHg應考慮腦水腫發(fā)生并進(jìn)行積極治療。
(3)繼發(fā)感染的診斷:繼發(fā)感染的診斷依靠臨床診斷和細菌學(xué)診斷兩方面。臨床診斷主要包括各種感染征象,如發(fā)熱、外周血白細胞計數升高、原有病情急劇惡化及各系統感染所出現的特殊癥狀。細菌學(xué)診斷主要依據標本細菌培養結果。
(4)原發(fā)性腹膜炎的診斷:原發(fā)性腹膜炎的診斷依據為:
②腹水細菌培養陽(yáng)性。
③排除腹腔內的繼發(fā)性感染。
若腹水細菌培養陰性,符合以下條件可診斷為培養陰性的中性粒細胞性腹水(culture negative neutrocytic ascites,CNNA):腹水中性粒細胞計數>0.5×109/L;腹水細菌培養陰性;無(wú)腹腔內感染的明顯原因;30天內未用過(guò)抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、結核、腹膜癌及腹腔內出血等。在暴發(fā)性肝衰竭患者若出現不明原因或不同程度的腹痛,進(jìn)行性或難治性腹水,突然休克,肝性腦病或短期內黃疸明顯加深應考慮合并原發(fā)性腹膜炎。
原發(fā)性腹膜炎主要的鑒別診斷為:
結核性腹膜炎:腹壁柔軟或有揉面感;腹水白細胞增多以淋巴細胞為主;腹水培養或動(dòng)物接種結核菌陽(yáng)性。
繼發(fā)性腹膜炎:腹水涂片染色發(fā)現多種細菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH,尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L,尤其是>20g/L;治療期間腹水培養連續陽(yáng)性;與原發(fā)性腹膜炎治療后腹水多形核粒細胞通常有實(shí)質(zhì)性下降的表現不相符。
(5)肝腎綜合征的診斷:臨床診斷肝腎綜合征不難,但肝腎綜合征的診斷應與腎前性腎功能不全及急性腎小管壞死相鑒別。肝腎綜合征與腎前性腎功能不全的區別在于后者經(jīng)擴容治療后腎功能有明顯的改善;與急性腎小管壞死的不同在于后者為等滲尿,尿鈉明顯增加,且尿常規檢查有明顯異常。
(6)上消化道出血的診斷:暴發(fā)性肝衰竭上消化道出血的診斷不難,對有條件的患者及時(shí)進(jìn)行緊急內鏡檢查,有助于明確出血部位并可進(jìn)行局部止血治療。
(7)DIC的診斷:肝病發(fā)生DIC因其凝血因子減少,其實(shí)驗室診斷標準與一般DIC不同,要求血小板<50×109/L,凝血酶原時(shí)間>75s或部分凝血活酶時(shí)間縮短或延長(cháng)10s以上,纖維蛋白<1.25g/L,優(yōu)球蛋白溶解試驗≤120min,3P試驗陽(yáng)性或FDP>60mg/L。另外D-二聚體>0.5mg/L(正常值<0.25mg/L)時(shí),對預示DIC的發(fā)生有較高價(jià)值。
(8)肝肺綜合征的診斷:肝肺綜合征多發(fā)生于慢性肝病有明顯的門(mén)脈高壓者,暴發(fā)性肝衰竭也可發(fā)生但程度要輕,肝肺綜合征的診斷標準為:
①有門(mén)脈高壓性肝病,肝功能障礙不一定很?chē)乐亍?br /> ②沒(méi)有原發(fā)性心肺疾病,胸片正常或有間質(zhì)結節狀陰影。
③肺氣體交換異常:有或無(wú)低氧血癥,但肺泡-動(dòng)脈血氧壓差增大超過(guò)2.0kPa(15mmHg)。
④靜脈注射放射性標記的微球粒,核素掃描時(shí)在肺外器官有顯示,或對比-增強超聲心動(dòng)圖證明有肺內動(dòng)靜脈擴張。

 

1.精神病 以精神癥狀為惟一突出表現的肝性腦病易被誤診為精神病。因此,凡遇精神錯亂而原因不明的患者,應警惕肝性腦病的可能。
2.代謝性腦病 如糖尿病酮癥酸中毒、低血糖、尿毒癥、高鈉血癥、低鈉血癥等。根據相應的基礎疾病病史,結合相關(guān)實(shí)驗室檢查、血氣分析有助于鑒別。
3.顱腦病變 各種腦血管意外(腦出血、腦梗死、硬膜下出血)、顱內腫瘤、腦膿腫、腦炎、腦膜炎等可出現昏迷和昏睡。根據神經(jīng)系統的癥狀及體征,結合頭顱CT或MR檢查,以及腦脊液檢查,大多數可明確診斷。
4.中毒性腦病 因酒精中毒、藥物中毒、重金屬中毒而導致的腦病,根據酗酒史、用藥史和特殊職業(yè)接觸史,結合實(shí)驗室檢查,有助于鑒別診斷。尤其注意與酒精相關(guān)性疾病的鑒別,如急性酒精中毒和戒酒后出現的戒斷綜合征與HE的表現類(lèi)似,鑒別的關(guān)鍵是飲酒史、血中酒精濃度升高,戒酒時(shí)心動(dòng)過(guò)緩、發(fā)熱、震顫更顯著(zhù)。

 

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