本病確診前可有較長(cháng)時(shí)間的無(wú)癥狀期。也可在暴發(fā)期前數天或數年內有類(lèi)似關(guān)節痛或咯血等全身癥狀。其病程跨度在4周～2年。多數患者在確診前即有全身癥狀，如無(wú)誘因的全身不適、發(fā)熱、體重減輕等，確診時(shí)往往56%～70%的患者伴全身明顯改變。有的患者從癥狀初發(fā)至診斷明確歷時(shí)超過(guò)1年。多數患者從腎臟癥狀首發(fā)至腎活檢的間隔期短于1個(gè)月。
1.腎臟改變 MPA主要特征為100%腎臟受累，大部分患者表現RPGN、少尿或無(wú)尿、血尿，且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、嚴重者可見(jiàn)腎病綜合征范圍蛋白尿，嚴重高血壓并不多見(jiàn)，腎功能可呈進(jìn)行性減退。
2.肺受累 12%～29%本病患者伴有肺出血，也是發(fā)病和死亡的重要因素之一。咯血為常見(jiàn)肺部受累表現，輕則痰中帶血絲，重則大量咯血。多數病例在入院1月內出現，但亦可長(cháng)期存在，伴呼吸困難和貧血，肺出血可導致嚴重低氧血癥。常見(jiàn)影像學(xué)特征為肺泡陰影而無(wú)肺水腫或感染。一氧化碳轉換系數升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學(xué)功能檢查符合間質(zhì)性病變過(guò)程，類(lèi)似特發(fā)性肺纖維變性。
3.其他臨床表現 與PAN相類(lèi)似，65%～72%患者有骨骼肌受累(肌痛、關(guān)節痛、關(guān)節炎);44%～58%有皮膚改變(紫癜、片狀出血);胃腸道癥狀有腹痛(32%～58%)和消化道出血(29%);僅14%～36%患者有外周神經(jīng)病變，較PAN少見(jiàn);眼、耳、鼻、喉等處病變較PAN多見(jiàn)，個(gè)別患者有口腔潰瘍。
有多系統損害尤其肺、腎損害，組織病理為小血管炎癥而無(wú)肉芽腫形成，腎病理為節段壞死性腎小球腎炎，伴新月體形成，免疫熒光陰性。血清P-ANCA陽(yáng)性，抗MPO抗體陽(yáng)性，可診斷本病。

1.韋格內肉芽腫 也是小血管壞死性炎癥，多有鼻、鼻旁竇、肺、腎損害。鑒別點(diǎn)在于韋格內肉芽腫病有肉芽腫形成。血清C-ANCA陽(yáng)性，抗PR3陽(yáng)性。
2.古德帕斯丘(Goodpasture)綜合征 癥狀與MPA相似均有肺出血和急進(jìn)性腎炎，但血中可找到抗基底膜抗體，腎病理免疫熒光有特征性腎小球基底膜線(xiàn)性IgG、C3沉著(zhù)。
3.經(jīng)典型結節性多動(dòng)脈炎 經(jīng)典型多侵犯中等動(dòng)脈及其分支處，而后者累及小動(dòng)脈及小靜脈，特點(diǎn)是中小動(dòng)脈壞死性、非肉芽腫性血管炎，腎小球腎炎是經(jīng)典型結節性多動(dòng)脈炎與微型多發(fā)性動(dòng)脈炎兩者的主要鑒別點(diǎn)，如中等動(dòng)脈及小動(dòng)脈同時(shí)受累，即稱(chēng)為結節性動(dòng)脈炎重疊綜合征。兩病的臨床表現及預后不同。