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脈絡叢乳頭狀瘤

脈絡叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為腦積水而產(chǎn)生的顱高壓癥狀。這主要由于腫瘤過多地分泌腦脊液,阻塞腦脊液循環(huán),或是由于腫瘤出血引起蛛網(wǎng)膜下腔粘連所致。病程長短不一,平均1.5年左右,2歲以內(nèi)患兒病程約2個月,2歲以上可達6個月??梢杂酗B內(nèi)壓增高和局限性神經(jīng)損害兩大類表現(xiàn)。除頭痛、惡心、嘔吐等癥狀外,患者早期可有癲癇發(fā)作(18%),以后可表現(xiàn)為易激惹(33%)、精神不適(33%)及視物模糊(18%)等,但局灶癥狀常不明顯。25%的患者可有淡漠,甚至意識改變,出現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。 1.腦積水與顱內(nèi)壓增高 大部分病人伴有腦積水,其原因包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致的梗阻性腦積水以及腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水兩種情況,脈絡叢乳突狀瘤病人臨床所常見的顱內(nèi)壓增高征與腦積水的發(fā)生有直接關(guān)系,當然,腫瘤的占位效應亦是顱內(nèi)壓增高的重要原因。嬰幼兒顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭顱的增大和前囟張力的增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹。在較大的兒童及成人則可表現(xiàn)為頭疼、嘔吐、及視盤水腫,甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。重度腦積水使皮質(zhì)抑制功能降低或腫瘤直接影響均可導致癲癇發(fā)作。 2.局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害 局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在的部位而異。腫瘤生長在側(cè)腦室者半數(shù)有對側(cè)輕度錐體束征;位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難;位于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震顫及共濟運動障礙等。個別位于側(cè)腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病史。腫瘤多位于腦室內(nèi),有的可移動,故有些病人表現(xiàn)為頭疼突然加劇或緩解。少數(shù)有強迫頭位,這可能因腫瘤移動后突然梗阻了腦脊液循環(huán)通路所致。 根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查資料,一般可以做出明確診斷。

與其他顱內(nèi)腫瘤相鑒別。

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