腦豬囊尾蚴病別名:腦囊蟲(chóng)病
1.臨床分型 1986 年中華神經(jīng)精神科雜志編輯部曾根據我國腦豬囊尾蚴病的臨床表現分為6型及若干亞型。1994年葛凌云及孔慶安等在其專(zhuān)著(zhù)中將神經(jīng)系統囊蟲(chóng)病分為9型。現分別介紹如下:
(1)癲癇型:以癲癇作為突出癥狀。發(fā)作形式可為一般的大發(fā)作、小發(fā)作、精神運動(dòng)性發(fā)作或局限性發(fā)作,發(fā)作形式的多樣性及易轉換性是本型的特征。
軟腦膜型(蛛網(wǎng)膜下腔型)以不伴明顯腦實(shí)質(zhì)病損的腦膜損害為主,可再分為:
①腦膜炎型:表現為腦膜刺激征,腦脊液有炎性反應。
②顱底粘連型:可表現顱內壓增高,頭顱CT掃描或腦室造影顯示各腦室普遍擴大,或顱內壓不高而有顱底蛛網(wǎng)膜粘連的其他表現。
(2)腦實(shí)質(zhì)型:以腦實(shí)質(zhì)損害為主,可再分為:
①顱內壓增高型:表現為顱內壓增高以及腦彌散性損害的癥狀和體征,CT顯示腦室變小。
②顱內壓正常型:顱內壓正常,表現為腦實(shí)質(zhì)損害癥狀,如癡呆、精神癥狀或局限性損害。
(3)腦室型:多有顱內壓增高,常出現Bruns征,定位體征不明顯,確診依據腦室造影,并區分出側腦室型、三腦室型及四腦室型。
(4)混合型:兼有兩個(gè)型以上的臨床癥狀和體征。
(5)無(wú)癥狀型:無(wú)明顯腦癥狀,然而客觀(guān)檢查有明顯損害證據。
2.現就本病常見(jiàn)幾種類(lèi)型的臨床表現概述如下
(1)癲癇型:為腦豬囊尾蚴病最常見(jiàn)的類(lèi)型,占全部病例總數的59%。其中以癲癇為首發(fā)癥狀者占 46.1% ,癲癇發(fā)作為惟一癥狀者占40.1 % (魏崗之等,1988 )。
癲癇發(fā)作多始于青壯年。常見(jiàn)的發(fā)作類(lèi)型依次為全身強直陣攣發(fā)作、單純部分性發(fā)作及復雜部分性發(fā)作,少數為癲癇連續狀態(tài)。同一患者可有兩種發(fā)作型式,且可相互轉換。發(fā)作頻率差別很大,可數月發(fā)作一次或一個(gè)月內發(fā)作數次。
腦電圖描記顯示局灶或多灶性慢波活動(dòng),彌散性慢波、棘波或尖波、棘慢綜合波或周期性單側發(fā)放。
(2)顱內壓增高型:常見(jiàn)于大量囊蟲(chóng)侵入大腦組織的患者。顱壓增高可呈進(jìn)行性發(fā)展,也可起病較急。以頭痛、噴射性嘔吐及不同程度的視神經(jīng)盤(pán)水腫為主要臨床表現。顱壓增高可能由于大量囊蟲(chóng)引起的彌散性損害,包括病灶周?chē)仔苑磻退[。
腦脊液檢查除顱壓升高外,細胞數常輕度升高。
(3)腦膜腦炎型:多見(jiàn)于大量囊蟲(chóng)侵入腦內的早期,此時(shí)囊蟲(chóng)已有大量經(jīng)腦室系統進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔,或侵犯軟腦膜。一般起病較急,也有病程發(fā)展緩慢,而將本型歸類(lèi)于慢性腦膜炎者。腦實(shí)質(zhì)常同時(shí)有彌散性損害。臨床表現以腦膜刺激征為主,頭痛、頸部僵硬、發(fā)熱、煩躁不安及嗜睡等意識障礙均可出現。
腦脊液檢查除腦壓升高外,細胞數均有不同程度的升高,淋巴細胞及嗜酸性粒細胞多增高,蛋白含量增加,糖、氯化物可降低頗似結核性腦膜炎的改變,但此型血清及腦脊液囊蟲(chóng)免疫診斷試驗陽(yáng)性率最高。
(4)腦室型:尚未成熟的囊蟲(chóng)可經(jīng)脈絡(luò )叢進(jìn)入腦室系統,最初蟲(chóng)體體積小,10周后發(fā)育成熟,并懸浮于腦室內的腦脊液中,且隨腦脊液流向而移動(dòng)。因此可移入第三腦室并經(jīng)中腦水管而進(jìn)入第四腦室。囊蟲(chóng)通過(guò)狹窄的中腦水管,可能由于腦脊液流速的壓力以及幼蟲(chóng)囊壁尚薄、內含液體,借其蟲(chóng)體柔韌變形能力強,而能通過(guò)小于囊蟲(chóng)直徑數倍的狹窄孔道。當進(jìn)入第四腦室后,蟲(chóng)體繼續長(cháng)大,有的已不易通過(guò)正中孔和側孔而滯留于第四腦室。當中腦水管被囊蟲(chóng)突然堵住時(shí),可引起顱內壓驟然升高,但堵塞一經(jīng)消除,顱壓增高癥狀也隨之緩解。當第四腦室的囊蟲(chóng)積壓在第四腦室底部時(shí),可誘發(fā)患者突發(fā)旋暈、惡心、嘔吐、眼球震顫,強迫頭位甚至出現復視、共濟失調及嗜睡等癥狀稱(chēng)為Bruns征,成為本型特征性的癥候。
本型囊蟲(chóng)多為單發(fā),如張永福等(1993)報道經(jīng)手術(shù)證實(shí)的31例腦室內囊蟲(chóng)病均為單發(fā)。但也有部分患者,同時(shí)在腦室系統有數個(gè)至10余個(gè)囊蟲(chóng),且多位于第四腦室。本型患者均有顱壓升高癥狀。
(5)顱底粘連型:囊蟲(chóng)經(jīng)由第四腦室正中孔或側孔進(jìn)入枕大池,并隨腦脊液循環(huán)移至腦底池。囊蟲(chóng)在此體積可繼續增大,囊壁與蛛網(wǎng)膜接觸并引起炎性反應,且形成局部蛛網(wǎng)膜與腦底組織粘連。腦底病變可引起整個(gè)腦室系統普遍擴大,導致梗阻性腦積水,腦神經(jīng)可同時(shí)受損。
(6)精神障礙型:患者以精神智力障礙為主,輕者表現為記憶力減退,工作能力下降,反應遲鈍,感情淡漠;重者行為怪異,躁動(dòng)不寧,幻覺(jué),妄想最終木僵或癡呆。此型多因兩側大腦尤其額葉有大量囊蟲(chóng)密集寄生并導致腦實(shí)質(zhì)廣泛損害,或因長(cháng)期高顱壓腦積水,使腦皮質(zhì)廣泛受壓變薄萎縮所致。
(7)椎管內型:此型少見(jiàn),囊蟲(chóng)可位于脊髓、脊膜或神經(jīng)根,多為單發(fā)。囊蟲(chóng)進(jìn)入椎管的途徑可能是腦室系統的囊蟲(chóng),流入第四腦室經(jīng)枕大池而進(jìn)入椎管脊蛛網(wǎng)膜下腔;也可能系六鉤蚴經(jīng)血循環(huán)流入椎管內。國內有在馬尾部位發(fā)現囊蟲(chóng)的病例(魏崗之等,1988)。本型臨床表現則根據囊蟲(chóng)寄生部位不同,表現的脊髓癥狀各異。
(8)無(wú)癥狀型:此型患者雖經(jīng)證實(shí)腦內有囊蟲(chóng)寄生,甚至血及腦脊液囊蟲(chóng)免疫試驗也呈陽(yáng)性,但臨床無(wú)任何癥狀和體征。對此型患者應做全身詳查,然后確定應否治療。
(9)混合型:兼有兩個(gè)型以上的臨床癥狀和體征。
對來(lái)自囊蟲(chóng)病高發(fā)地區的患者尤應詢(xún)問(wèn)既往有否絳蟲(chóng)史,大便中曾否排過(guò)白色絳蟲(chóng)節片,曾否發(fā)現皮下結節,可詢(xún)問(wèn)曾否進(jìn)食過(guò)未煮熟的豬肉以及飲食習慣等。體格檢查包括神經(jīng)系統如眼底及視網(wǎng)膜,眼外肌以及肢體有否異常肥大或皮下結節等。
癲癇發(fā)作和(或)多灶、多樣的中樞神經(jīng)系統癥狀,伴有便絳蟲(chóng)節片史,或皮下結節并經(jīng)活檢證實(shí)為囊蟲(chóng),以及腦脊液的血清學(xué)陽(yáng)性,均為本病的重要診斷依據,囊蟲(chóng)結節的病理學(xué)診斷與頭顱CT、磁共振的典型囊蟲(chóng)影像,為確診依據。
由于腦豬囊尾蚴病的臨床表現復雜多樣,故除應詳細詢(xún)問(wèn)病史及仔細體檢外,腦部影像學(xué)檢查及血清和腦脊液囊蟲(chóng)免疫試驗檢測極為重要。對部分高度懷疑本癥而診斷難以肯定者可以考慮診斷性治療以助確診。
腦豬囊尾蚴病病情復雜多變,在臨床工作中,常與以下疾病相混淆:
1.其他腦寄生蟲(chóng)病 如腦棘球蚴病、腦型血吸蟲(chóng)病、腦阿米巴病、腦弓形蟲(chóng)病等。主要依賴(lài)于流行病學(xué)特征,特異性免疫診斷及典型影像學(xué)檢查加以區別。
2.腦部非寄生蟲(chóng)感染性疾病 如腦炎、腦膿腫、腦結核等。
3.腦部非感染性疾病 如癲癇、腦梗死、腦血管畸形、結節性硬化及多發(fā)性硬化等。
4.腦瘤和腦轉移瘤。
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