干燥綜合征神經系統(tǒng)損害別名：舍格倫綜合征神經系統(tǒng)損害
1.中樞神經系統(tǒng)損害 文獻報道SS合并中樞神經系統(tǒng)損害約占20%。可呈局灶性、多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害，神經癥狀大多出現(xiàn)在SS之后，但少數(shù)可先于SS出現(xiàn)。根據(jù)其損害的部位不同，臨床表現(xiàn)各異，可表現(xiàn)為偏癱、失語、偏身性感覺障礙、偏盲、局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀;也可表現(xiàn)為意識障礙、精神異常、腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙、帕金森綜合征、癲癇等表現(xiàn)多見。
2.脊髓損害癥狀 相對較少。可表現(xiàn)為慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征，罕見脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血。脊髓造影大多無異常。
3.周圍神經損害 SS并發(fā)周圍神經損害較為多見，其發(fā)生率達30%?？杀憩F(xiàn)為腦神經損害的癥狀，以三叉神經損害較多見，表現(xiàn)為一側或雙側的面部麻木和感覺減退，可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍、舌痛及口腔潰瘍等。此外，也可出現(xiàn)周圍性面癱、動眼神經癱瘓、嗅覺消失及瞳孔不等大等表現(xiàn)。腦神經損害也可呈多發(fā)性和反復發(fā)作性。脊神經損害可表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經病、多發(fā)性單神經炎，以感覺性周圍神經病多見，表現(xiàn)為四肢對稱性手套襪樣感覺減退，伴有麻木針刺感，下肢癥狀較上肢出現(xiàn)早而重;或受損神經分布區(qū)的麻木和感覺異常，可伴有運動異常。肌電圖呈失神經性改變，運動和感覺神經傳導速度減慢。
4.肌肉損害癥狀 肌肉癥狀可出現(xiàn)在SS的前后，主要表現(xiàn)為四肢輕重不等的近端肌肉無力、肌力減弱，可伴有發(fā)音和吞咽困難。肌電圖呈肌源性損害。
5.其他 有報道SS可合并自主神經的損害，表現(xiàn)為瞳孔改變、無汗及尿便障礙等。還有的合并腎小管酸中毒，表現(xiàn)為低鉀性周期性麻痹。
根據(jù)患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現(xiàn)，周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性，并出現(xiàn)神經系統(tǒng)損害的癥狀，若伴有其他結締組織病的表現(xiàn)如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)等，應高度懷疑SS合并神經系統(tǒng)損害。
應進一步進行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查，必要時行肌肉和周圍神經的活檢。
應與多發(fā)性硬化、各種類型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周圍神經疾病相鑒別。
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