干燥綜合征神經(jīng)系統損害別名：舍格倫綜合征神經(jīng)系統損害
1.中樞神經(jīng)系統損害 文獻報道SS合并中樞神經(jīng)系統損害約占20%。可呈局灶性、多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害，神經(jīng)癥狀大多出現在SS之后，但少數可先于SS出現。根據其損害的部位不同，臨床表現各異，可表現為偏癱、失語(yǔ)、偏身性感覺(jué)障礙、偏盲、局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀;也可表現為意識障礙、精神異常、腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙、帕金森綜合征、癲癇等表現多見(jiàn)。
2.脊髓損害癥狀 相對較少。可表現為慢性進(jìn)行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征，罕見(jiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血。脊髓造影大多無(wú)異常。
3.周?chē)窠?jīng)損害 SS并發(fā)周?chē)窠?jīng)損害較為多見(jiàn)，其發(fā)生率達30%。可表現為腦神經(jīng)損害的癥狀，以三叉神經(jīng)損害較多見(jiàn)，表現為一側或雙側的面部麻木和感覺(jué)減退，可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍、舌痛及口腔潰瘍等。此外，也可出現周?chē)悦姘c、動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓、嗅覺(jué)消失及瞳孔不等大等表現。腦神經(jīng)損害也可呈多發(fā)性和反復發(fā)作性。脊神經(jīng)損害可表現為多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎，以感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病多見(jiàn)，表現為四肢對稱(chēng)性手套襪樣感覺(jué)減退，伴有麻木針刺感，下肢癥狀較上肢出現早而重;或受損神經(jīng)分布區的麻木和感覺(jué)異常，可伴有運動(dòng)異常。肌電圖呈失神經(jīng)性改變，運動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導速度減慢。
4.肌肉損害癥狀 肌肉癥狀可出現在SS的前后，主要表現為四肢輕重不等的近端肌肉無(wú)力、肌力減弱，可伴有發(fā)音和吞咽困難。肌電圖呈肌源性損害。
5.其他 有報道SS可合并自主神經(jīng)的損害，表現為瞳孔改變、無(wú)汗及尿便障礙等。還有的合并腎小管酸中毒，表現為低鉀性周期性麻痹。
根據患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現，周?chē)蠸S-A和SS-B自身抗體陽(yáng)性，并出現神經(jīng)系統損害的癥狀，若伴有其他結締組織病的表現如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)等，應高度懷疑SS合并神經(jīng)系統損害。
應進(jìn)一步進(jìn)行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查，必要時(shí)行肌肉和周?chē)窠?jīng)的活檢。
應與多發(fā)性硬化、各種類(lèi)型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周?chē)窠?jīng)疾病相鑒別。
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