1.原發(fā)性閱讀性癲癇 (primary reading epilepsy) 可能是少年肌陣攣癲癇的變異型，較少見(jiàn)，許多患兒晨起后肌陣攣發(fā)作，與遺傳因素有關(guān)。
本病患兒發(fā)作均由閱讀誘發(fā)，尤其朗讀時(shí)，與閱讀內容無(wú)關(guān)。典型病例在青春期后起病，閱讀時(shí)口面部和下頜肌陣攣，發(fā)作前閱讀時(shí)間不定，首次幾乎都是下頜局部性運動(dòng)發(fā)作，波及咀嚼肌常描述為“牙關(guān)咔噠一聲緊鎖”，可表現口唇顫抖、喉被噎住或難以說(shuō)話(huà)等，也可在視覺(jué)癥狀后出現肌陣攣發(fā)作，有些患兒繼續閱讀可變?yōu)槿嫘詮娭?陣攣發(fā)作。一般呈良性經(jīng)過(guò)，神經(jīng)系統檢查及影像學(xué)檢查正常。腦電圖可見(jiàn)優(yōu)勢半球頂、顳區棘波或棘慢波，有時(shí)可見(jiàn)散在棘慢波。
2.Kojevnikow綜合征 又稱(chēng)兒童期慢性進(jìn)行性部分連續性癲癇(chronic progressive partial continual epilepsia of childhood)，臨床很少見(jiàn)，表現局部性持續抽動(dòng)，發(fā)作不能自動(dòng)停止，是局部性運動(dòng)發(fā)作持續狀態(tài)，有時(shí)伴Jackson發(fā)作。本病由Kojevnikow(1895)首先描述。本病常為局灶性腦炎等所致;其他可能病因包括新生兒窒息、外傷、血管病變引起梗死或出血、腫瘤等，病變波及皮質(zhì)運動(dòng)區及皮質(zhì)下。
(1)各年齡組均可發(fā)病，表現局灶性肌肉抽動(dòng)，每天可發(fā)作數次或出現癲癇持續狀態(tài)，顏面、口角、個(gè)別手指或單側肢體持續抽動(dòng)達數小時(shí)或數天，無(wú)意識障礙，發(fā)作終止后可遺留發(fā)作部位Todd麻痹，也可擴展為全面性強直-陣攣發(fā)作 (generalized tonic-clonic seizure，GTCS)。
(2)發(fā)作間期EEG背景波異常，少數表現左右不對稱(chēng)，可見(jiàn)局灶性慢波增多或局灶性棘波或棘慢波。CT常見(jiàn)一側或彌漫性異常，如腦內血腫、腦萎縮等。
3.Rasmussen綜合征(Rasmussen syndrome) 也稱(chēng)為局灶性連續性癲癇 (partial continuous epilepsy)，是主要發(fā)生于兒童的慢性進(jìn)行性局灶性運動(dòng)發(fā)作，之后出現肌陣攣發(fā)作，屬癥狀性癲癇。Rasmussen(1958)首先報道慢性局限性腦炎引起局灶性發(fā)作，引起局灶性腦炎的病因不明，感染病因說(shuō)未證實(shí)，也有認為是血管性或自身免疫性。病變主要位于額后和顳前區，病理顯示血管周?chē)馨图毎櫍∩窠?jīng)膠質(zhì)細胞增生形成膠質(zhì)結節，可出現腦萎縮，主要影響大腦半球皮質(zhì)。
(1)發(fā)病年齡較早，多數在10歲內，平均5～6歲發(fā)病，也有生后8個(gè)月內發(fā)病的報告，約半數病人首次發(fā)病前1個(gè)月內有感染史。起病緩慢，逐漸加重，局灶性發(fā)作常從一側面部或手指、足趾開(kāi)始，病初為無(wú)節律性肌陣攣，有時(shí)以Jackson癲癇方式擴展至鄰近部分，軀干肌罕有受累，發(fā)作無(wú)意識障礙，有的病人伴其他類(lèi)型發(fā)作。隨病變側半球進(jìn)行性腦萎縮，病情可逐漸惡化，患者出現進(jìn)行性偏癱伴智力減退，最終可遺留嚴重后遺癥或死亡。
(2)EEG可見(jiàn)背景活動(dòng)進(jìn)行性惡化，長(cháng)時(shí)間暴發(fā)局灶性或雙側性異常放電，可見(jiàn)多形性慢波和棘波，與Kojevnikow綜合征腦電圖頗為相似。CT或MRI顯示一側顳角明顯擴大，外側裂增寬。PET及SPECT顯示局部腦代謝率及腦血流減少。
4.偏側抽動(dòng)偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HHS) 病因為顱內感染、顱腦外傷、腦缺血病變或腦靜脈血栓形成、圍生期病變導致腦病等。
(1)本綜合征常見(jiàn)于6個(gè)月～2歲的嬰幼兒，出現局灶性抽搐，通常從面部或手開(kāi)始，可向鄰近區域擴散，軀干肌受累罕見(jiàn)，最初發(fā)作頻率和強度不定，發(fā)作可較頻繁，也可表現癲癇持續狀態(tài);隨之出現偏癱，進(jìn)行性加重，但少數病人偏癱可有恢復，約半數病人出現偏盲，可有偏身感覺(jué)障礙、構音困難或語(yǔ)言障礙，患者智力可受損。
(2)EEG發(fā)作間期背景異常，出現廣泛持續高波幅慢波，持續局灶性棘波或棘慢波，起源于部分皮質(zhì)，向鄰近皮質(zhì)或病灶對側擴散，可能繼發(fā)泛化;發(fā)作多表現廣泛性或雙側多灶性放電，少數為中央區局限性異常。MRI為本病常規檢查，病初可正常，6個(gè)月后顯示半球萎縮、同側腦室增大等。EEG顯示局限性棘波放電時(shí)，PET檢查可顯示受累半球廣泛低代謝狀態(tài)。腦脊液檢查通常正常，Audrews等(1990)報告一例CSF檢出寡克隆帶，IgG水平增高，其后受累半球病理檢查發(fā)現血管炎和免疫復合物病。
5.顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇 多在兒童或青少年期發(fā)病，常有熱性驚厥、腦病史或癲癇家族史。可繼發(fā)全面性發(fā)作。
(1)顳葉癲癇(temporal lobe epilepsy)：可為單純部分性或復雜部分性發(fā)作，有時(shí)繼發(fā)全面性發(fā)作。
①多在兒童或青少年期發(fā)病，常有熱性驚厥史或癲癇家族史。表現精神癥狀如幻覺(jué)和錯覺(jué)，嗅覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)異常，情緒改變和自主神經(jīng)癥狀等，有時(shí)自訴“上腹部有一種說(shuō)不出的感覺(jué)”;運動(dòng)癥狀可表現運動(dòng)中斷，呆滯不動(dòng)，須與失神發(fā)作鑒別;可出現口部或其他部位自動(dòng)癥，如咀嚼、舔嘴抹舌、拍手、搖晃身體、摸索衣物等，持續一至數分鐘，發(fā)作后意識模糊，對發(fā)作無(wú)記憶。如發(fā)作時(shí)出現語(yǔ)言障礙提示病灶可能在非優(yōu)勢半球，發(fā)作后出現語(yǔ)言障礙病灶可能在優(yōu)勢半球，對顳葉癲癇定位有參考價(jià)值。
②病灶部位不同可引起多種發(fā)作：
A.海馬發(fā)作：最常見(jiàn)，先出現一種強烈的難以描述感覺(jué)或錯覺(jué)、幻覺(jué)及自主神經(jīng)癥狀，可伴意識障礙、動(dòng)作停止、凝視及口-消化道自動(dòng)癥等，常泛化為強直-陣攣發(fā)作。
B.杏仁核發(fā)作：發(fā)作起始時(shí)出現上腹部不適感，味覺(jué)、嗅覺(jué)異常，繼而出現恐懼、口-消化道自動(dòng)癥等。
C.島蓋發(fā)作：半側面部陣發(fā)性感覺(jué)異常或聽(tīng)-前庭癥狀，嗅覺(jué)、味覺(jué)異常，腸鳴和自動(dòng)癥等。
D.后外側發(fā)作：包括幻視或幻聽(tīng)、語(yǔ)言障礙、意識障礙、轉頭及簡(jiǎn)單自動(dòng)癥等。
③發(fā)作間期EEG可無(wú)異常，背景活動(dòng)輕度或顯著(zhù)不對稱(chēng)，單側或雙側同步或不同步顳葉棘波、尖波或棘慢波，可見(jiàn)于顳葉以外部位;顱內電極描記可確切顯示發(fā)作間期異常。發(fā)作時(shí)EEG可見(jiàn)單側或雙側背景波中斷，顳葉或其他腦葉出現低幅快活動(dòng)，節律性棘波或慢波，EEG異常與癲癇發(fā)作程度不相關(guān)。
(2)額葉癲癇：額葉癲癇 (frontal lobe epilepsy)可表現單純部分性、復雜部分性或繼發(fā)全身性發(fā)作，可合并其他發(fā)作形式。每天發(fā)作10余次，持續時(shí)間短(0.5～1min)，通常無(wú)發(fā)作后狀態(tài)。
①單純部分性發(fā)作常表現運動(dòng)發(fā)作，雙側上肢和(或)下肢同時(shí)運動(dòng)，如雙上臂揮動(dòng)、敲打和拍手。呈拉拉隊隊長(cháng)姿勢(cheerleader posture)，下肢呈踩腳踏車(chē)樣動(dòng)作，可有強直性偏斜視，頭強直性轉向一側，伴強迫性發(fā)聲。復雜部分性發(fā)作除上述發(fā)作癥狀，可有強迫性思維、恐怖、遺忘、幻嗅、情緒異常等精神癥狀，以及自主神經(jīng)癥狀和自動(dòng)癥等，有時(shí)出現半目的性運動(dòng)自動(dòng)癥(semi purposeful motor automatism)，常見(jiàn)軀干前后或左右搖擺或肢體和頭部運動(dòng)，介于抽動(dòng)與自主運動(dòng)之間，有時(shí)可誤診為癔癥。
②發(fā)作類(lèi)型因病灶部位不同，但因發(fā)作可迅速波及其他部位，故僅憑臨床癥狀難以區分，臨床可見(jiàn)以下類(lèi)型發(fā)作：
A.前額極區(anterior front polar region)發(fā)作：出現強迫思維、轉頭、強迫偏視、強直性軸性旋轉、跌倒及自主神經(jīng)發(fā)作等。
B.眶額區 (orbitofrontal region)發(fā)作：為復雜部分性發(fā)作，起始為運動(dòng)及姿勢發(fā)作，伴自動(dòng)癥、嗅幻覺(jué)、錯覺(jué)和自主神經(jīng)癥狀等。
C.扣帶回 (cingulate)發(fā)作：為復雜部分性發(fā)作，表現運動(dòng)姿勢自動(dòng)癥、自主神經(jīng)癥狀、情緒及情感變化等。
D.輔助運動(dòng)區(supplementary motor area)發(fā)作：輔助運動(dòng)區位于大腦半球內側面額內側回皮質(zhì)，與維持人體姿勢有關(guān)，具有軀體運動(dòng)、內臟運動(dòng)等功能，發(fā)作時(shí)表現姿勢性局限性強直發(fā)作伴發(fā)聲，如對側上肢舉起、轉頭轉眼、瞳孔散大、心跳加快等。
E.背外側額葉(dorsolateral frontal)發(fā)作：頭眼強直性偏視，語(yǔ)言暫停。
F.運動(dòng)皮質(zhì)(motor cortex)發(fā)作：為單純運動(dòng)性發(fā)作，中央溝前區下半部病灶表現說(shuō)話(huà)停頓，發(fā)聲或語(yǔ)言困難，對側面部強直-陣攣性運動(dòng)或吞咽動(dòng)作;累及旁中央小葉出現同側足強直運動(dòng)及對側腿運動(dòng)，常見(jiàn)Todd麻痹。額葉癲癇與顳葉癲癇某些發(fā)作相似。
③發(fā)作間期腦電圖頭皮電極記錄可正常;背景波不對稱(chēng);額區可見(jiàn)棘波或尖波。顱內電極記錄可區別一側或雙側受累。發(fā)作期可見(jiàn)額葉或多葉雙側低波幅快活動(dòng)，混雜有棘波、棘慢波或慢波;或表現雙側高幅單個(gè)尖波隨后為彌散性平坦波。
(3)頂葉癲癇：頂葉癲癇(parietal lobus epilepsy)以感覺(jué)發(fā)作為主，繼發(fā)全身性發(fā)作，如癇性放電超出頂葉常表現復雜部分性發(fā)作。
本綜合征常表現針刺感、觸電感，可如Jackson發(fā)作向鄰近擴展。因皮質(zhì)代表區手、面、口所占面積大，臨床常見(jiàn)手、臂及面部感覺(jué)異常，舌部蟻走感、發(fā)僵或發(fā)冷感，也可有身體一部分消失感、半身無(wú)知覺(jué)等陰性現象。頂葉發(fā)作可有視幻覺(jué)和視錯覺(jué)，視物變大、變小或視物變遠、形象扭曲等，可有語(yǔ)言困難。頂葉下外側受累常表現腹部下沉感、悶塞、惡心，可有燒灼感;下頂葉發(fā)作表現眩暈或空間失定向，旁中央小葉受累出現外生殖器及下肢感覺(jué)異常，以及旋轉性運動(dòng);頂葉島蓋部發(fā)作可出現酸和苦味感覺(jué)。EEG可見(jiàn)局灶性尖波放電。
(4)枕葉癲癇：枕葉癲癇 (occipital lobus epilepsy)通常為單純部分性發(fā)作及繼發(fā)全身性發(fā)作，可伴偏頭痛，如癇性放電超出枕葉可出現復雜部分性發(fā)作。
主要表現視覺(jué)發(fā)作，如盲點(diǎn)、黑矇及偏盲，閃光、火花和光幻視等，可有視錯覺(jué)，如單眼復視、視物變大或變小、視物變近或變遠、圖形扭曲等，偶見(jiàn)復雜視幻覺(jué)或豐富多彩的場(chǎng)景。運動(dòng)發(fā)作可為強直或陣攣性眼或頭眼向對側偏斜，眼球陣攣或眼球運動(dòng)偏斜，眼瞼跳動(dòng)等，可有身體擺動(dòng)感、眩暈感、耳鳴、頭痛或偏頭痛。放電擴散至顳葉可有顳葉后部、海馬或杏仁核發(fā)作表現，上距狀區病灶放電向前擴散至外側裂凸面或內側面，表現類(lèi)似頂葉或額葉發(fā)作，擴展至對側顳枕葉偶可繼發(fā)全面性發(fā)作。
EEG可見(jiàn)枕部局灶性異常放電。枕葉癲癇癥狀可與具有枕區陣發(fā)放電的兒童癲癇(childhood epilepsy with occipital paroxysmal discharge)，即兒童良性枕葉癲癇(benign occipital epilepsy of childhood)癥狀類(lèi)似，但后者為常染色體顯性遺傳，枕葉無(wú)病灶。
6.肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇(epilepsy with myoclonic-astatic seizure) 是兒童期特發(fā)性全面性癲癇，表現肌陣攣及站立不能(失張力)發(fā)作，常有遺傳因素，病前發(fā)育正常。
約94%的患兒在5歲前發(fā)病，3～4歲起病多見(jiàn)，男性明顯多于女性。肌陣攣多呈軸性發(fā)作，如彎腰、點(diǎn)頭和兩臂上舉，常有跌倒，可很輕微，僅波及眼瞼、面部肌肉;常發(fā)生失張力發(fā)作，出現屈膝、跌倒和不能站立。常見(jiàn)非驚厥性持續狀態(tài)，表現不同程度意識混濁，如木僵、表情呆滯或中度感覺(jué)遲鈍，伴一連串點(diǎn)頭動(dòng)作及反復發(fā)作性肌張力喪失或跌倒等。有時(shí)發(fā)生強直-陣攣發(fā)作，無(wú)單純或復雜部分性發(fā)作。7歲后54%的患兒2年內停止發(fā)作，多數病例療效較好，也有未經(jīng)治療停止發(fā)作者，部分病例治療困難，約1/3病人需用藥4～5年以上。
EEG為3Hz或更多的不規則棘慢波或多棘慢波，發(fā)作時(shí)或發(fā)作間期背景正常。本病需與Lennox-Gastaut綜合征鑒別。
7.早期肌陣攣腦病 是少見(jiàn)的癲癇綜合征，男女發(fā)病率相同，家族中常有類(lèi)似病例，可能為先天代謝異常。
由Aicardi和Goutieres首先報道(1978)。患兒生后1～3個(gè)月內發(fā)病，表現為肌陣攣發(fā)作和不固定的局灶性發(fā)作，發(fā)作頻繁，有些表現大范圍肌陣攣發(fā)作和強直發(fā)作。本病預后不良，AEDs及ACTH療效不明顯，常早期死亡，很少活到2歲。EEG 可見(jiàn)暴發(fā)-抑制形 (suppression-burst pattern)，由無(wú)規律高波幅慢波混有棘波組成，持續1～4s，隨之為波幅低平抑制波，持續3～4s。兩個(gè)暴發(fā)波間隔5～10s，睡眠或深睡時(shí)明顯。3～5個(gè)月后暴發(fā)，抑制常被不典型高度失律代替，以后可再度出現，持續時(shí)間較長(cháng)。神經(jīng)影像學(xué)檢查最初正常，以后可見(jiàn)皮質(zhì)及腦室周?chē)s。
8.大田原綜合征 是惡性癲癇性腦病，病因頗多，常見(jiàn)于腦畸形如穿通性腦畸形，腦發(fā)育不良如齒狀-橄欖核發(fā)育不良等，少數病例病因不明。
由大田原(1974)首先描述。患兒生后3個(gè)月內，特別是1個(gè)月內發(fā)病，表現單次或成簇強直性發(fā)作、強直-陣攣性發(fā)作，或部位不定的局灶性發(fā)作如面肌或半身抽動(dòng)，肌陣攣發(fā)作少見(jiàn);發(fā)作持續10s，間隔9～15s，頻繁發(fā)作，每天可達100～300次;可合并嚴重精神運動(dòng)發(fā)育遲滯，部分患兒4～6個(gè)月時(shí)演變?yōu)閶雰函d攣癥。EEG表現暴發(fā)-抑制，清醒及入睡后均可見(jiàn)，暴發(fā)呈高波幅慢波及棘波，波幅150～35DμV，持續1～3s，隨后腦電抑制幾乎呈平坦直線(xiàn)，持續3～4s，從暴發(fā)開(kāi)始至另一次暴發(fā)為5～10s。CT及MRI可見(jiàn)異常病灶。視覺(jué)及腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位可異常。
9.Landau-Kleffner綜合征 病因未明，可能為聽(tīng)覺(jué)加工過(guò)程障礙，曾有伴顳葉腫瘤的病例報道。又稱(chēng)獲得性失語(yǔ)性癲癇(acquired aphasic epilepsy)、兒童期獲得性失語(yǔ)伴腦電圖癲癇樣放電(Paquier etal，1992)。
(1)18個(gè)月～13歲發(fā)病，4～7歲為發(fā)病高峰，男女性之比為2∶1，約半數以失語(yǔ)或癲癇為首發(fā)癥狀，失語(yǔ)表現患兒對家人呼喚無(wú)反應，對指令反應茫然，能聽(tīng)到聲音，不能理解語(yǔ)言含義，檢測聽(tīng)力無(wú)異常，為聽(tīng)覺(jué)失認(auditory agnosia)，逐漸發(fā)展為語(yǔ)言表達障礙，自主語(yǔ)言減少，嚴重時(shí)完全不能表達或僅能說(shuō)些雜亂無(wú)章的語(yǔ)句，年長(cháng)兒可逐漸喪失已獲得的書(shū)寫(xiě)和閱讀能力，出現孤獨癥(自閉癥)。約80%的癲癇為局灶性運動(dòng)發(fā)作、復雜部分性和全身性發(fā)作，少數可為不典型失神、頭頸部失張力發(fā)作等，不典型失神有時(shí)可為首發(fā)癥狀，伴慢波睡眠期持續棘慢波發(fā)放;17%～25%的患兒無(wú)癇性發(fā)作。72%的患兒有明顯行為及心理障礙，表現多動(dòng)、暴躁、易激惹及破壞性行為，也可表現自卑、抑郁及人格障礙等，可能與失語(yǔ)有關(guān)，智力一般不受影響，神經(jīng)系統檢查正常。
(2)發(fā)作間期清醒EEG背景活動(dòng)多無(wú)異常，可見(jiàn)一側或雙側顳區或顳頂區反復陣發(fā)性高波幅棘、尖波及棘慢波。睜閉眼、過(guò)度換氣及閃光刺激對癇性放電頻率無(wú)明顯影響。睡眠時(shí)異常放電明顯增多，可達100%。部分病人慢波睡眠期出現持續棘慢波發(fā)放。
10.常染色體顯性夜間額葉癲癇 為常染色體顯性遺傳，外顯率約70%，異常基因位于20號染色體長(cháng)臂，可能與良性新生兒家族性癲癇基因之一是等位基因。癲癇發(fā)作始于兒童期，常持續至成年期。發(fā)作多出現于小睡(瞌睡)或剛入睡時(shí)，一晚可成串發(fā)作4～11次，每次持續不足1min，常見(jiàn)喘氣、發(fā)咕嚕聲等先兆，可使患者醒來(lái);或為特殊感覺(jué)、顫抖、呼吸困難、恐懼和不適等，繼之出現強直和陣攣性抽動(dòng)。患者雙眼睜開(kāi)，對正發(fā)生的事情有意識，可坐起試圖抓住床的某個(gè)部位。
發(fā)作間期EEG多為正常，常需視頻EEG捕獲發(fā)作情況，發(fā)作時(shí)可見(jiàn)廣泛彌散分布的放電，發(fā)作期初始部分EEG常因運動(dòng)偽跡難以分辨。
11.室管膜下灰質(zhì)異位(subependymal heterotopia)是灰質(zhì)移行異常導致的特殊癲癇綜合征(Raymond etal，1994)。本病多在兒童期發(fā)病，13歲為發(fā)病高峰，女性與男性患病率比>10∶1。患兒發(fā)育及智力正常，常為局灶性運動(dòng)發(fā)作、復雜部分性發(fā)作或失神發(fā)作。
EEG可見(jiàn)廣泛棘慢波，提示與失神相似的特發(fā)性癲癇。MRI常可見(jiàn)一側或雙側側腦室后角結節狀異位物質(zhì)，是確診本病的金指標。
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的診斷主要根據發(fā)作史，目擊者對發(fā)作過(guò)程提供可靠的詳細描述，輔以腦電圖癇性放電證據即可確診。不同臨床類(lèi)型癲癇，需依據不同特征(臨床與腦電圖)做出診斷。對于癥狀性癲癇還應對病因是腦部疾病或全身性疾病做出診斷。
國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE，2001)建議在診斷癲癇發(fā)作和癲癇綜合征時(shí)采取診斷軸(diagnostic axis)的思路。首先描述發(fā)作現象，進(jìn)而確定發(fā)作類(lèi)型和癲癇綜合征(epileptic syndrome)，再進(jìn)一步查明病因(etiology)和中樞神經(jīng)系統損傷，最后針對病因和損傷進(jìn)行治療。相關(guān)內容請參閱“癲癇發(fā)作與癲癇綜合征”章節內容。

1.癇性發(fā)作(seizure)需要與各種發(fā)作性疾病鑒別
(1)癔癥：癔癥有時(shí)表現為全身肌肉的不規則收縮，而且反復發(fā)生，須與強直-陣攣發(fā)作鑒別。詢(xún)問(wèn)病史可以發(fā)現癔癥發(fā)作皆在有人在場(chǎng)和受到情感刺激時(shí)出現。發(fā)作過(guò)程一般較長(cháng)，持續數十分鐘或數小時(shí)，甚至整日整夜的發(fā)作。常伴有哭泣和叫喊。并無(wú)意識喪失和大小便失禁，也無(wú)撞傷。若在發(fā)作中檢查，則可見(jiàn)到肌肉收縮并不符合強直-陣攣的規律，瞳孔、角膜反射和跖反射并無(wú)改變。
值得注意的是，有的精神運動(dòng)性發(fā)作的癲癇患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神異常，包括情感反應。因此發(fā)現癔癥色彩并不能排除癲癇。如果提示有精神運動(dòng)性發(fā)作的依據，仍須做進(jìn)一步檢查。
(2)暈厥：暈厥也是短暫的意識障礙，有時(shí)伴有短暫的上肢陣攣，需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管抑制性暈厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于靜脈回流減少的暈厥多在持久站立、脫水、出血或排尿、咳嗽時(shí)出現;直立性低血壓暈厥多在突然起立時(shí)發(fā)生;心源性暈厥多在用力或奔跑時(shí)出現。多數的暈厥在發(fā)病前先有頭昏、胸悶、眼前黑矇等癥狀，不似失神發(fā)作的突然發(fā)生，意識和體力的恢復也遠較緩慢。
(3)過(guò)度換氣綜合征：焦慮狀態(tài)和其他神經(jīng)官能癥患者，可因主動(dòng)的過(guò)度換氣而產(chǎn)生口角和肢端的麻木或感覺(jué)異常，可伴有頭昏和手足抽搐。診斷時(shí)可囑患者過(guò)度換氣試驗，以觀(guān)察是否能重復產(chǎn)生同樣的癥狀。
(4)偏頭痛：頭痛性癲癇須與偏頭痛鑒別。前者的頭痛發(fā)作是突然的，持續時(shí)間不長(cháng)，多持續幾分鐘，很少伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，EEG可記錄到癇性放電，開(kāi)始和終止均有明顯界限，需要抗癲癇連續治療方可奏效。而偏頭痛發(fā)作是漸進(jìn)性的，常為單側，多為波動(dòng)性頭痛，多持續時(shí)間較長(cháng)，一般為數小時(shí)或1～2天，常伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，EEG不能記錄到癇性放電，多為非特異性慢波。偏頭痛初始時(shí)用酒石酸麥角胺咖啡因可控制發(fā)作。
(5)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)：TIA是指頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈系統一過(guò)性供血不足，導致供血區的局灶性神經(jīng)功能障礙，出現相應的癥狀及體征。一般癥狀在5min內即達高峰，一次發(fā)作常持續5～20min，最長(cháng)不超過(guò)24h，但可反復發(fā)作。本病應與局限性癲癇發(fā)作相鑒別。TIA多見(jiàn)于老年人，常有動(dòng)脈硬化、高血壓、冠心病、糖尿病等危險因素，癥狀持續時(shí)間數分鐘至數小時(shí)不等，癥狀多局限于一側肢體、面部等，可反復發(fā)作，體檢可見(jiàn)眼底呈腦動(dòng)脈硬化征象，EEG檢查多正常，顱腦CT掃描正常，少數可有腔隙性腦梗死。而癲癇可見(jiàn)于各種年齡，除老年人繼發(fā)于腦血管病的癲癇外，前述的危險因素在癲癇患者中并不突出，癲癇發(fā)作持續的時(shí)間多為數分鐘，極少超過(guò)半小時(shí)。局限性癲癇的癥狀開(kāi)始為一個(gè)上肢后而擴展到全身，發(fā)作后體檢一般無(wú)異常，EEG可發(fā)現局限性異常腦波或癇樣波，CT可發(fā)現腦內病灶。
(6)發(fā)作性睡病：發(fā)作性睡病為睡眠障礙的一個(gè)類(lèi)型，是一種原因不明的睡眠障礙，表現為發(fā)作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒癥、睡眠麻痹和入睡幻覺(jué)等，表現為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。僅10%的患者具有上述四聯(lián)征的全部癥狀。本病多在兒童期和青年期起病，以10～20歲最多。每次發(fā)作持續數分鐘至數小時(shí)，多為10～20min，自動(dòng)清醒并立即恢復工作。每天發(fā)作數次。神經(jīng)系統檢查多正常，少數患者有肥胖和低血壓。睡眠監測可發(fā)現特異性異常，白天的發(fā)作性入睡為快速眼動(dòng)相睡眠(REM);夜間睡眠與健康人不同，其睡眠周期從REM開(kāi)始，而健康人則以非快速眼動(dòng)相睡眠(NREM);夜間睡眠與健康人不同，其睡眠周期從REM開(kāi)始，而健康人則以非快速眼動(dòng)相睡眠(NREM)開(kāi)始。本病應與失神性癲癇鑒別。失神性癲癇起病年齡較發(fā)作性睡病早，兒童多見(jiàn)。失神性癲癇是突然的意識喪失而非睡眠。失神性癲癇有的伴有失張力，但持續時(shí)間短暫，一般僅數秒鐘，EEG可見(jiàn)3次/s的棘-慢波綜合，是失神性癲癇的特征性改變，有重要的鑒別價(jià)值。
此外，癲癇還應與發(fā)作性精神癥狀以及發(fā)作性其他內臟癥狀等鑒別。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征的病因鑒別
(1)引起癲癇的全身性疾病：
①低糖血癥：發(fā)作時(shí)間多在空腹或劇烈運動(dòng)后。一般先有心悸、頭昏、出汗、惡心、煩躁等癥狀，甚至行為失常。有此類(lèi)病史者要做空腹血糖測定以進(jìn)一步診斷。
②低鈣血癥：對于有手足抽搐、長(cháng)期腹瀉、脂肪瀉或甲狀腺手術(shù)史者，或在體檢中發(fā)現佝僂病畸形的患者，需做血鈣、磷測定。
③氨基酸尿癥：對于智力發(fā)育不良，膚色發(fā)色偏淡，肌張力增高，或伴有震顫和手足徐動(dòng)的患兒，要懷疑苯丙酮尿癥，可做尿液檢測。其他較少見(jiàn)的類(lèi)型多有尿的異色、臭味，有條件時(shí)做相應的生化檢查。
④急性間歇性血卟啉癥：有腹痛、嘔吐、腹瀉和周?chē)窠?jīng)病變伴發(fā)癲癇者，宜做尿液或血液檢查。
(2)引起癲癇的腦部疾病：病史(產(chǎn)傷史、高熱驚厥史、腦炎腦膜炎史、腦外傷史、卒中史等)和發(fā)病年齡可以提供一些證據。體檢中若發(fā)現如顱內腫瘤的定位體征和視盤(pán)水腫，腦動(dòng)靜脈畸形的頭部雜音，腦豬囊尾蚴病(囊蟲(chóng)病)的皮下結節等，則可提供病因線(xiàn)索。病因未明者，除有明顯彌散性腦病現象者外，一般常需做進(jìn)一步檢查，如腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI等。