部分性發(fā)作別名:部分性發(fā)作癲癇
1.單純部分性發(fā)作 (simple partial seizure) 持續時(shí)間較短,一般不超過(guò)1min,起始與結束均較突然,意識保留,除非繼發(fā)復雜部分發(fā)作或強直-陣攣性發(fā)作(繼發(fā)泛化)。可分4型:
(1)部分運動(dòng)性發(fā)作:
①局灶性運動(dòng)性發(fā)作:以局部抽動(dòng)開(kāi)始,涉及一側面部如口角或肢體遠端如拇指或足趾等,病灶多位于中央溝前,如發(fā)作后遺留暫時(shí)性局部肢體無(wú)力或輕偏癱(O.5~36h消除),稱(chēng)為T(mén)odd癱瘓。
②杰克遜(Jackson)發(fā)作:局灶性運動(dòng)性發(fā)作沿腦皮質(zhì)運動(dòng)區逐漸擴展,臨床表現(最常見(jiàn))抽搐自對側拇指沿腕、肘和肩部擴展。
③旋轉性發(fā)作:頭眼向一側偏斜連動(dòng)軀干,偶可導致全身旋轉,病灶在額葉,偶在枕葉,少數在同側皮質(zhì)。
④姿勢性發(fā)作:表現姿勢異常,如一側上肢外展,肘部半屈,雙眼注視該側手部動(dòng)作,病灶多在附加運動(dòng)區。
⑤語(yǔ)言性發(fā)作:喉部發(fā)聲,不自主重復單音或單詞,語(yǔ)言中斷等。
(2)部分感覺(jué)(體覺(jué)或特殊感覺(jué))性發(fā)作:
①體覺(jué)性發(fā)作:表現肢體麻木感和針刺感,多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾,病灶位于中央后回體感覺(jué)區,偶可緩慢擴散為感覺(jué)性Jackson癲癇。
②特殊感覺(jué)性發(fā)作:A.視覺(jué)性發(fā)作:多為閃光、黑矇等簡(jiǎn)單視幻覺(jué),可見(jiàn)結構性幻視如人物、景色等,病灶在枕葉;B.聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作:聽(tīng)幻覺(jué)簡(jiǎn)單如噪聲,復雜如音樂(lè ),病灶在顳葉外側面或島回;C.嗅覺(jué)性發(fā)作:多為焦臭或其他難聞氣味,病灶在顳葉眶部、鉤回、杏仁核或島回;D.味覺(jué)性發(fā)作:可為甜、酸、苦、咸或金屬味,病灶在杏仁核和島回;E.眩暈性發(fā)作:表現旋轉感、漂浮感或下沉感,病灶在島回或頂葉。
(3)自主神經(jīng)性發(fā)作:出現面部及全身蒼白、潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和排尿感等,很少單獨出現,須注意與非癲癇性自主神經(jīng)癥狀鑒別;病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回,易擴散出現意識障礙,成為復雜部分性發(fā)作的一部分。
(4)精神性發(fā)作:?jiǎn)为毘霈F,常為復雜部分性發(fā)作先兆,可繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作。
①語(yǔ)言障礙發(fā)作:表現不完全性失語(yǔ)或重復語(yǔ)言,病灶在顳葉外側面。
②記憶障礙發(fā)作:記憶失真或夢(mèng)樣狀態(tài),對生疏事物似曾相識或熟悉感,對熟悉事物似不相識或陌生感,偶有快速回憶往事,強迫思維;病灶多在海馬體。
③認識障礙發(fā)作:環(huán)境失真感、脫離接觸感、人格解體感、夢(mèng)樣狀態(tài)和時(shí)間障礙等,病灶多在海馬體。
④情感發(fā)作:如無(wú)名恐懼、無(wú)故憤怒、憂(yōu)郁和欣快等,病灶在扣帶回。
⑤錯覺(jué)發(fā)作:視物變大變小,變遠變近,聽(tīng)聲變強變弱,以及人格解體,好像他不在自己身上,感覺(jué)自己肢體重量、大小改變等,病灶在海馬體或顳枕葉;
⑥結構性幻覺(jué)發(fā)作:幻覺(jué)包括體覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、嗅覺(jué)和味覺(jué),可為閃光、噪聲等簡(jiǎn)單幻覺(jué),或為人物、景色、言語(yǔ)和音樂(lè )等復雜形式,病灶在海馬體或顳枕葉。
2.復雜部分性發(fā)作 (complex partial seizure,CPS) 也稱(chēng)顳葉發(fā)作、精神運動(dòng)性發(fā)作,表現部分性發(fā)作伴不同程度意識障礙。癇性放電起源于顳葉或額葉內側,起源、擴散途徑及速度不同,臨床表現可差異較大,可先出現單純部分性發(fā)作(時(shí)間可長(cháng)可短),再出現意識障礙。特殊感覺(jué)或單純自主神經(jīng)性癥狀常為先兆,深部結構(顳葉內側、邊緣系統等)起源的發(fā)作如精神性發(fā)作(先兆)可能很短,很快出現意識障礙;也可開(kāi)始即有意識障礙,甚至單純表現意識障礙。常見(jiàn)以下類(lèi)型:
(1)表現意識障礙:常見(jiàn)意識模糊,意識喪失少見(jiàn),發(fā)作中常有精神性或精神感覺(jué)性癥狀,意識障礙可被掩蓋,表現假失神,小兒須注意與失神發(fā)作鑒別;多起源于顳葉。
(2)表現意識障礙與自動(dòng)癥:在癇性發(fā)作意識喪失前可出現先兆(aura),患者可保留某些記憶。經(jīng)典復雜部分性發(fā)作由先兆開(kāi)始,常見(jiàn)上腹部感覺(jué)異常,以及情感(恐懼)、認知(似曾相識)和感覺(jué)(嗅幻覺(jué))癥狀,隨后意識喪失、呆視和動(dòng)作停止,發(fā)作通常持續1~3min。復雜部分性運動(dòng)發(fā)作表現較協(xié)調適應性無(wú)意識活動(dòng)伴遺忘,稱(chēng)為自動(dòng)癥(automatism),約75%患者出現口頰舌動(dòng)作,約50%出現面部或頸部運動(dòng),可繼發(fā)泛化。自動(dòng)行為并非復雜部分性發(fā)作特有,其他(如失神)發(fā)作或發(fā)作后意識障礙,甚至非癇性發(fā)作均可出現。復雜部分性發(fā)作出現意識障礙使高級控制功能解除,原始自動(dòng)行為釋放。
根據臨床表現,自動(dòng)癥分為:
①進(jìn)食樣自動(dòng)癥:表現進(jìn)食或品嘗動(dòng)作,如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉,常伴流涎、咀嚼、吞咽或噴鼻等,有一定程度刻板性。
②模仿性自動(dòng)癥:可見(jiàn)恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態(tài)表情和肢體動(dòng)作。
③手勢性自動(dòng)癥:簡(jiǎn)單手勢如擦臉、咂嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器,作困惑或領(lǐng)悟樣動(dòng)作等;復雜手勢如系紐扣或解衣服、翻口袋、拂塵、整理衣服、搬運家具、掀翻床鋪或進(jìn)行某些專(zhuān)業(yè)活動(dòng)等。
④詞語(yǔ)性自動(dòng)癥:喃喃自語(yǔ)、背誦,伴叫聲或笑聲,常見(jiàn)重復詞組或語(yǔ)句,需與發(fā)音性發(fā)作鑒別。
⑤走動(dòng)性自動(dòng)癥:向某目標行走,碰到障礙物可避開(kāi),有時(shí)甚至騎自行車(chē)或駕車(chē)通過(guò)鬧市,發(fā)作持續數秒至數分鐘,連續發(fā)作可持續數小時(shí)至數天。
⑥假自主運動(dòng)性自動(dòng)癥:又稱(chēng)半目的性自動(dòng)癥,見(jiàn)于額葉癲癇發(fā)作期,常見(jiàn)劇烈搖擺、滾動(dòng)、奔跑樣動(dòng)作,有一定節律,臨床需與癔癥鑒別。
⑦性自動(dòng)癥:呈性興奮表現和動(dòng)作,常見(jiàn)于男性額葉癲癇。
(3)表現意識障礙與運動(dòng)癥狀:開(kāi)始即出現意識障礙和各種運動(dòng)癥狀,運動(dòng)癥狀可為局灶性或不對稱(chēng)強直、陣攣和變異性肌張力動(dòng)作,各種特殊姿勢(如擊劍樣動(dòng)作)等,也可以是不同的運動(dòng)癥狀組合或先后出現,與放電起源部位及擴散過(guò)程累及區域有關(guān)。
3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化 單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作,單純或復雜部分性發(fā)作可泛化為全面性強直-陣攣發(fā)作,患者醒后若能記得局灶性發(fā)作時(shí)癥狀即為先兆。突然發(fā)生意識喪失不伴先兆癥狀的清晰描述,高度提示癇性發(fā)作。局部感覺(jué)或運動(dòng)癥狀,如單肢不自主抽動(dòng)、一側面部感覺(jué)異常和強迫轉頭等,提示源于對側額頂葉皮質(zhì)癇性發(fā)作。恐懼感、嗅幻覺(jué)或味幻覺(jué)、內臟感覺(jué)或似曾相識感,常源于顳葉癇性發(fā)作。
根據典型臨床發(fā)作特點(diǎn)和腦電圖局灶性放電,應常規進(jìn)行頭部CT或MRI檢查,尋找致癇灶或癥狀性癲癇證據,如腫瘤、腦卒中和腦炎等。
1.短暫性腦缺血發(fā)作 可出現發(fā)作性神經(jīng)系統局灶癥狀體征,如一側肢體麻木、無(wú)力,通常數分鐘內完全恢復,為心臟、大動(dòng)脈微栓子脫落或一過(guò)性腦血管痙攣所致。
2.偏頭痛 是顱內外動(dòng)脈舒縮異常引起反復發(fā)作性搏動(dòng)性頭痛,典型偏頭痛視覺(jué)先兆、眼肌麻痹型或偏癱型偏頭痛需與部分性發(fā)作鑒別。偏頭痛先兆時(shí)間長(cháng),至少數分鐘,而后出現偏頭痛、嘔吐等,部分偏頭痛患者EEG可見(jiàn)癇性放電,但目前對頭痛性癲癇尚存質(zhì)疑。
3.精神疾病 復雜部分性發(fā)作有時(shí)需與精神疾病鑒別,癲癇為發(fā)作性,突發(fā)突止,發(fā)作間期精神正常。
4.前庭周?chē)匝?表現發(fā)作性視物旋轉伴嘔吐、耳鳴,可反復發(fā)作,有家族遺傳傾向者多為女性,前庭功能檢查可見(jiàn)一側或雙側功能降低,EEG無(wú)異常。
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