先天性長結腸別名：乙狀結腸冗長癥
一部分病例與先天性巨結腸相似，一部分為續(xù)發(fā)性慢性便秘。
Lyonyushkin的資料中，60%乙狀結腸冗長癥病兒，便秘出現于1歲以內的母乳喂養(yǎng)轉向人工喂養(yǎng)或添加輔食階段;40%病兒便秘出現于3～6歲，由于腸內容物蓄積、脹滿，以及腸袢的彎曲或部分扭轉、腸系膜有粘連或瘢痕，而產生腹痛。有時腹痛伴嘔吐。該作者動態(tài)觀察3～14歲病兒，將乙狀結腸冗長癥的臨床表現分為代償、亞代償及失代償3期。
代償期：特點是偶有腸功能失調，X線檢查發(fā)現乙狀結腸冗長，實際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術，術后腹痛不緩解。該期病兒發(fā)育與同齡兒相符。無任何體征。
亞代償期：主要癥狀是間斷性便秘，即偶爾2～3天排1次便。很多家長確認是2歲以后出現癥狀?？赡芘c食物中的水果及蔬菜分量有關，冬季和開春時便秘頻發(fā)，夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結腸蓄積體征，因此家長常用緩瀉劑。
失代償期：該期特點是腸功能失調更明顯。便秘長達5天以上，一些病兒已不能自發(fā)排便，只有灌腸后才能排便。有時下腹部增大(脹氣)。
上述癥狀有些與先天性巨結腸相似，但其程度完全不同：乙狀結腸冗長癥的臨床表現較緩和，發(fā)病較晚，常有便秘與自發(fā)排便交替。
診斷乙狀結腸冗長癥，要根據仔細研究臨床表現和X線鋇灌腸資料。并以此確定該病的臨床分期。Lyonyushkin認為，乙狀結腸冗長癥病兒早期均無乙狀結腸擴張，因而巨長乙狀結腸癥、巨乙狀結腸癥等只是乙狀結腸冗長癥的進一步功能失調及形態(tài)學變化。
確診為乙狀結腸冗長癥的病兒，要動態(tài)觀察，每年復查次數：代償期1次，亞代償期2次，失代償期3次。
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