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小兒視神經膠質瘤

1.視交叉前型 常表現為進行性視力下降和突眼,在嬰幼兒多以眼球震顫、斜視為首發(fā)癥狀,眼底檢查可見視盤靜脈的擴張和視盤的水腫,病程較長時可見視盤的萎縮。
2.彌漫視交叉型 多表現為視敏度下降和雙側視野的缺損,內分泌癥狀和腦積水較為罕見,此類患兒多合并有神經纖維瘤病的其他表現(如皮膚色素沉著等)。
3.視交叉-下丘腦型 臨床癥狀多與年齡相關:
(1)小于2歲:小于2歲的幼兒多表現為腦積水、發(fā)育延緩、視力減退和間腦綜合征。
(2)2~5歲:2~5歲的患兒,內分泌紊亂是最常見,可表現為性早熟或生長遲緩,大約有半數以上的患兒有視力障礙。
(3)兒童:年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害(嗜睡、尿崩、間腦癲癇等)最為多見。
兒童表現有無痛、無搏動性突眼,伴有視力進行性下降時,應引起本病的高度注意,應行神經眼科學和神經放射學檢查。部分患者可以內分泌障礙和下丘腦受壓表現為首發(fā)癥狀就診。

 

腫瘤Ⅰ、Ⅱ型需與下列鞍區(qū)占位鑒別:眶部腦膜膨出;視網膜母細胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纖維結構不良等,Ⅲ型需與生殖細胞瘤或顱咽管瘤鑒別。

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