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小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

1.視交叉前型 常表現(xiàn)為進(jìn)行性視力下降和突眼,在嬰幼兒多以眼球震顫、斜視為首發(fā)癥狀,眼底檢查可見(jiàn)視盤(pán)靜脈的擴(kuò)張和視盤(pán)的水腫,病程較長(zhǎng)時(shí)可見(jiàn)視盤(pán)的萎縮。
2.彌漫視交叉型 多表現(xiàn)為視敏度下降和雙側(cè)視野的缺損,內(nèi)分泌癥狀和腦積水較為罕見(jiàn),此類(lèi)患兒多合并有神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)(如皮膚色素沉著等)。
3.視交叉-下丘腦型 臨床癥狀多與年齡相關(guān):
(1)小于2歲:小于2歲的幼兒多表現(xiàn)為腦積水、發(fā)育延緩、視力減退和間腦綜合征。
(2)2~5歲:2~5歲的患兒,內(nèi)分泌紊亂是最常見(jiàn),可表現(xiàn)為性早熟或生長(zhǎng)遲緩,大約有半數(shù)以上的患兒有視力障礙。
(3)兒童:年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害(嗜睡、尿崩、間腦癲癇等)最為多見(jiàn)。
兒童表現(xiàn)有無(wú)痛、無(wú)搏動(dòng)性突眼,伴有視力進(jìn)行性下降時(shí),應(yīng)引起本病的高度注意,應(yīng)行神經(jīng)眼科學(xué)和神經(jīng)放射學(xué)檢查。部分患者可以?xún)?nèi)分泌障礙和下丘腦受壓表現(xiàn)為首發(fā)癥狀就診。

 

腫瘤Ⅰ、Ⅱ型需與下列鞍區(qū)占位鑒別:眶部腦膜膨出;視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良等,Ⅲ型需與生殖細(xì)胞瘤或顱咽管瘤鑒別。

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