霍奇金病別名:何杰金病
HD為主要侵犯淋巴系統的惡性疾病,由于病變侵犯部位的不同,其臨床表現亦各異。
1.初發(fā)癥狀與腫瘤首侵部位 具有單一初發(fā)癥狀的504例患者中(同時(shí)有2或3個(gè)首發(fā)癥狀未統計在內),以表淺淋巴結腫大為首發(fā)癥狀者占絕大部分(75%),其中頸淋巴結腫大占多數;腹部癥狀表現為腹痛、腹部腫塊;胸部癥狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣短和胸部腫物;頭頸部癥狀有咽痛、扁桃體腫大和鼻塞等;周身癥狀主要表現為發(fā)熱。腫瘤的首侵部位見(jiàn)表2,絕大多數為表淺淋巴結,腹腔淋巴結包括腸系膜和腹膜后淋巴結,還有縱隔淋巴結。HD首發(fā)結外受侵較少,主要為小腸、胃和咽淋巴環(huán)。
2.周身癥狀 包括發(fā)熱、盜汗和體重減輕,其次是皮膚瘙癢和乏力。就診時(shí)伴有周身癥狀者較多(55%),出現周身癥狀是預后不佳的表現。HD的發(fā)熱較常見(jiàn),并有一定特點(diǎn)。約有1/6的HD患者可出現這種周期性發(fā)熱。其發(fā)熱特點(diǎn)是在數天逐漸上升,體溫在38~40℃,持續數天。然后逐漸下降至正常。經(jīng)過(guò)10天~6周或更長(cháng)的時(shí)間間歇期,體溫又開(kāi)始上升,如此周而復始,反復出現,并逐漸縮短間歇期。
皮膚瘙癢亦是HD較為常見(jiàn)的一種癥狀,由局部可逐漸發(fā)展至全身,開(kāi)始輕度皮癢,可使表皮脫落,皮膚增厚,嚴重瘙癢,可抓破皮膚,引起感染和皮膚色素沉著(zhù)。另一特殊癥狀為飲酒痛,即飲酒后引起腫瘤部位疼痛,表現在酒后數分鐘至幾小時(shí)內發(fā)生。
3.淋巴結腫大 是HD最常見(jiàn)的臨床表現,其中表淺淋巴結腫大最為常見(jiàn),在首侵腫瘤部位中占86%,如加上腹腔和胸腔淋巴結腫大,則占首侵部位的92%,(表2)。此結果與國外資料相似,HD侵犯淋巴結占9l%,結外受侵占9%。表淺淋巴結腫大較易發(fā)現和診斷,但初期亦易誤診為淋巴結炎或淋巴結結核。主要以頸部淋巴結腫大最多,其次為腋下和腹股溝淋巴結,其他還有頜下、耳前、耳后、頦下、枕部、滑車(chē)上和腘窩等淋巴結腫大則較少。
縱隔淋巴結腫大,包括肺門(mén)淋巴結腫大。在首侵腫瘤中僅占2%(表2),但在就診時(shí)侵犯縱隔較多見(jiàn)。常為兩側,多個(gè)淋巴結腫大,可以壓迫上腔靜脈,引起上腔靜脈壓迫綜合征,也可壓迫食管和氣管,引起吞咽受阻和呼吸困難。引起喉返神經(jīng)麻痹者少見(jiàn),但肺癌縱隔淋巴結轉移引起聲帶麻痹則較常見(jiàn),此點(diǎn)可作鑒別診斷時(shí)參考。
腹腔淋巴結腫大,包括腸系膜、腹膜后和盆腔淋巴結腫大。腫瘤增大時(shí)可擠壓胃腸道引起腸梗阻,壓迫輸尿管可引起腎盂積水,甚至產(chǎn)生尿毒癥。
4.咽淋巴環(huán) 包括扁桃體、鼻咽部和舌根部,在HD首侵部位中占3%,腫物增大時(shí),可影響進(jìn)食和呼吸或出現鼻塞,觸之腫物有一定硬度,并常伴有頸部淋巴結腫大。抗炎治療無(wú)效時(shí),應盡早作腫物活檢,以確定診斷。
5.脾臟腫大 脾大較常見(jiàn),尸檢時(shí)發(fā)生率更高。Rosenberg(1972)報道53例Ⅲ期患者,43例(8l%)有脾臟受侵,但原發(fā)于脾的HD則少見(jiàn)。臨床表現為巨大脾臟,質(zhì)地較硬,可有結節,此時(shí)較易診斷。在臨床觸診脾臟腫大時(shí),則不能輕易診為脾首侵。而檢查脾臟不大,也不能完全排除脾首侵。
6.肝臟腫大 臨床檢查肝受侵者較脾少見(jiàn),因肝受侵病變常為彌漫性的,肝CT檢查常不易診斷,有時(shí)可顯示有占位病變,經(jīng)肝穿刺活檢或剖腹探可確診,但在尸檢中的發(fā)生率并不少見(jiàn)。臨床表現為肝臟彌漫性腫大,質(zhì)地中等硬度,少數可捫及結節,肝功檢查多正常。
7.胃腸道病變 在ML的結外病變中,以小腸和胃較常見(jiàn),其他還有食管、結腸、直腸,還可侵犯胰腺,但均罕見(jiàn)。原發(fā)于胃腸道的HD較NHL少見(jiàn)。
8.胸腔內病變 除縱隔、肺門(mén)淋巴結腫大外,還可侵犯胸膜和心包膜,產(chǎn)生胸腔積液和心包積液。肺受侵可出現大片浸潤或肺內結節病變,由于支氣管黏膜病變也可阻塞支氣管,引起肺不張。心臟受侵甚罕見(jiàn)。
9.神經(jīng)系統病變 多發(fā)生在晚期,主要為腦內病變和脊髓侵犯和脊髓受壓表現。HD中較少見(jiàn)。
10.泌尿生殖系統病變 HD較NHL少見(jiàn),HD的腎臟侵犯占13%。腎臟受侵多為雙側浸潤性病變,或多發(fā)性小結節,也可為孤立性較大腫塊,腎廣泛浸潤可引起尿毒癥。但臨床甚少見(jiàn)。原發(fā)于膀胱病變也很少見(jiàn)。生殖系統亦可發(fā)生于睪丸。
11.骨病變 骨病變骨侵犯常在尸檢時(shí)發(fā)現,發(fā)生率可達45%~60%。Shanks等(1971)收集1525例生存患者中,骨侵犯占13.9%。骨侵犯的臨床表現,首先為固定部位的局部疼痛和壓痛,有報道骨侵犯108例中,72例為多發(fā),36例為單發(fā),其中8例由淋巴結直接侵犯。主要侵犯的部位為胸椎、腰椎、肋骨,其次為骨盆、股骨和頸椎等。產(chǎn)生骨膜反應的較多,尤其是長(cháng)骨。骨病變的性質(zhì)可為溶骨性(75.4%)、硬化性(13.6%)或兩者兼有(5.2%)。
12.皮膚病變 局部或全身皮膚瘙癢是HD的常見(jiàn)癥狀,一般在瘙癢處皮膚并無(wú)明顯病變,有人認為是疾病活動(dòng)的指征。皮膚和皮下的繼發(fā)病變常發(fā)生于疾病晚期。非特異性皮膚表現,以帶狀皰疹較常見(jiàn),這可能與HD患者免疫功能低下,易受病毒感染有關(guān)。原發(fā)性皮膚的ML為蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides)。
13.骨髓侵犯 多見(jiàn)于NHL,而HD甚少見(jiàn)。報道HD合并急性白血病有34例,包括急性粒單核細胞型、原粒細胞型、單核細胞型、干細胞型和里-施細胞型白血病。大多數患者的骨髓穿刺涂片檢查結果均在正常范圍,少數出現粒細胞系明顯增生,粒/紅比值高,反映中性粒細胞產(chǎn)生增多和(或)紅細胞系產(chǎn)生減少,里-施細胞只發(fā)現于個(gè)別病例。
14.其他病變 可侵犯胸腺、乳腺和甲狀腺等,均甚少見(jiàn)。
分期標準:Dorothy Reed(1902)將霍奇金病(HD)分為兩期。無(wú)全身性癥狀為Ⅰ期,出現進(jìn)行性衰弱、惡病質(zhì)、發(fā)熱、貧血等為Ⅱ期。Peters(1950)根據淋巴結區受侵的范圍將HD分為3期,所有結外侵犯均屬于Ⅲ期,每期又根據全身癥狀的有、無(wú),分為“B”、“A”。1965年的Rye會(huì )議將HD分為4期,所有結外侵犯均屬于Ⅳ期。表3是HD的Ann Arbor會(huì )議(1971)的分期系統,至今仍沿用未變。
1.確診主要依賴(lài)病變淋巴結或腫塊的病理活檢檢查 值得注意的是,淋巴結或結外淋巴組織的組織學(xué)診斷也常有困難,有些有經(jīng)驗的病理學(xué)家認為,誤診率可達25%。因此,對疑難病例,有時(shí)也要參考臨床表現及發(fā)展的經(jīng)過(guò),此時(shí)應由臨床醫師與病理學(xué)家共同進(jìn)行討論,可能有助于提高確診率。
2.分期 對分期方法的完整了解,對于指導完成有效而全面的有關(guān)診斷方面的檢查工作至關(guān)重要。作為分期所進(jìn)行的各種實(shí)驗室檢驗,必須因人而異地選用,而不是不加考慮地完成。除了診斷性研究外,還應當測定全血細胞計數、血清生化和紅細胞沉降率(ESR)。歐洲和加拿大研究中已將ESR作為早期HL的重要預后指標。值得注意的是,骨髓活檢檢出率很低所以在具有正常血細胞計數的無(wú)癥狀早期病人在一般不行骨髓活檢。
在霍奇金病的每一期中,存在一組根據其病變部位、瘤塊大小和癥狀的輕重而具有預后較好或更差的患者。目前常用的霍奇金淋巴瘤分期方法是1971年在A(yíng)nn Arbor會(huì )議上通過(guò)的標準(表8)。Ann Arbor分類(lèi)法中規定的這些與預后有關(guān)的因素,以及分期中的亞類(lèi)所具有的重要性,已越來(lái)越多地被人們所認識,因為治療的方法現在是根據每位患者的臨床情況而有針對性地選用。在有關(guān)E類(lèi)病損和ⅢA期的患者的預后和治療意義上存在不同意見(jiàn)。例如,病理分期屬ⅢA可被進(jìn)一步分為:①預后良好的腹部病變只限于上腹部淋巴結和(或)脾臟的Ⅲ1組;②預后略差者;其病變已延及下腹部中包括腹主動(dòng)脈旁、髂窩,或腹股溝等處淋巴結的Ⅲ2組。
非常局限的結外淋巴樣細胞惡變,或延及鄰近組織,但仍在主要淋巴聚集地附近,用E表示。Ⅳ期病變指結外器官彌漫受侵,如肝臟。如果有一個(gè)或多個(gè)淋巴系統以外的器官受侵的病理證據,則用以器官的代表字母并注明(+)表示。S代表脾臟,骨髓(M)、肺實(shí)質(zhì)(L)、胸膜(P)、肝臟(H)、骨髓(O)、皮膚(D)等,分別以相應字母注明。
1989年Cotswald淋巴細胞消減型會(huì )議將Ann Arbor分期予以補充、修改,此分期更明確地指出在任何一期中腫瘤負荷與預后的影響。如果治療后有殘余,又不能區分是良性還是惡性,則用Cru標記。此分期主要用于HD,非霍奇金淋巴瘤也可參考應用。1991年建議使用的Cotswald分期系統,與Ann Arbor相同,也分為4期。然而,Cotswald分期作了許多修改,如Ⅲ期中的解剖分期。Cotswald分期中Ⅰ期和Ⅱ期與Ann Arbor相同,Ⅲ期病變累及橫膈兩側淋巴結,根據解剖部位進(jìn)一步分亞組。病變處于Ⅲ期局限于上腹部,包括脾臟、脾門(mén)淋巴結、腹腔淋巴結、肝門(mén)淋巴結。則定為Ⅲ1期。病變處于Ⅲ期,腹腔淋巴結累及包括腹主動(dòng)脈旁、髂部或腹股溝淋巴結為Ⅲ2期。內臟受累為Ⅳ期病變,如肺、肝或骨髓侵犯等,而非病變淋巴結的直接蔓延。來(lái)自于病變淋巴結的直接蔓延,如縱隔腫塊直接擴散蔓延至肺定為ⅡE期。A或B癥狀定義同Ann Arbor分期。
大腫塊為縱隔腫塊大于胸腔直徑1/3以上,或任何淋巴結腫塊最大直徑>10cm以上,以X表示。CS和PS分別指臨床分期和病理分期。美國癌癥聯(lián)合會(huì )1993年對HL進(jìn)行了臨床分期。
分期的各項檢查及意義:
(1)常規檢查項目:
①病史與體檢:活體組織標本的檢查與復審。
②實(shí)驗室檢查:血細胞計數,血沉,尿素氮,尿酸,電解質(zhì),肝功能測定;骨髓液抽吸與活檢;血清乳酸脫氫酶(LDH)及β2-微球蛋白水平;腦脊液檢查常規及涂片找惡性細胞;人免疫缺陷病毒(HIV)、EB病毒血清學(xué)檢查;如果有胸腔積液、腹腔積液、心包腔積液則予穿刺抽液查常規并涂片查腫瘤細胞;分子生物學(xué)檢測,如PCR擴增、流式細胞儀檢測,以斷定病變是單克隆還是多克隆,以及分析DNA的質(zhì)與量。
③腹部和盆腔B超聲檢查:B超聲檢查的優(yōu)點(diǎn)與不足與CT掃描類(lèi)似,但其特殊優(yōu)點(diǎn)是沒(méi)有放射線(xiàn)的危害,可經(jīng)常、反復使用。另外,對腔內積液者,可以用B超定位,尤其包裹性積液,定位后能為臨床醫師指示最佳穿刺部位。
④放射學(xué)檢查:胸部攝影,胸正側位片仍為一種最基本和常用的檢查方法。可發(fā)現較明顯的縱隔、肺門(mén)淋巴結腫大和肺部及胸膜病變。側位片對于發(fā)現隆突下和內乳淋巴結較有幫助,當縱隔淋巴結病變較大時(shí),側位片亦可對其在前、中縱隔的分布有一估計,并觀(guān)察氣管是否有受壓移位;靜脈尿道造影;CT掃描為淋巴瘤分期的首選影像方法,包括頸部、胸部、腹部與盆腔的CT掃描;磁共振檢查,磁共振成像(MRI)的診斷價(jià)值與CT類(lèi)似,其比CT掃描的優(yōu)點(diǎn)是只需接受放射線(xiàn),對骨骼及顱腦的影像較CT掃描清晰,而對內臟器官的效果則不如CT,當患者對碘造影劑過(guò)敏時(shí),MRI不僅容易鑒別淋巴結與血管,還能同時(shí)檢出肝、脾、腎、胰腺等實(shí)質(zhì)器官的受侵,而且在骨髓異常信號區活檢以提高陽(yáng)性率等方面有應用前景。
⑤必要時(shí)檢查項目:剖腹探查,淋巴結與肝臟活檢,脾臟切除;骨骼放射攝影,放射性核素骨顯像;正電子發(fā)射斷層掃描(C-PET),可全身立體成像,不易遺漏病灶。
(2)淋巴檢查:淋巴造影可以顯示淋巴結的內部結構。有利于發(fā)現未增大的病變淋巴結,并能鑒別腫瘤或良性病變所致淋巴結腫大。但顯示范圍局限,有些淋巴結不能顯影,不能顯示內臟。胸腹部CT掃描顯示病變范圍全面,能顯示淋巴造影不能顯示的淋巴結組與內臟。但不能觀(guān)察內部結構,只能以大小或密度辨別正常或異常。
(3)剖腹探查在分期中的價(jià)值:能了解較小病灶與病變性質(zhì);增加對病程發(fā)展與擴展方式的了解;脾切除便于以后的放療,減少左側放療并發(fā)癥。但手術(shù)本身有一定的并發(fā)癥,甚至導致死亡。脾切除影響機體的免疫功能。對Ⅵ期患者的必要性不大。但近10多年來(lái),由于診斷技術(shù)的進(jìn)展,可以用CT、MRI、B超聲等檢查了解深部臟器及淋巴結情況,剖腹探查分期已顯得不那么重要了。剖腹探查分期同時(shí)切脾,對病人有一定損害,手術(shù)死亡率約為0.1%,也有報道更高的死亡率。此外有一些合并癥,如感染、膈下膿腫、肺栓塞、胃腸道出血、潰瘍、肺炎等,所以剖腹探查手術(shù)應持慎重態(tài)度。
(4)肝臟活檢:HD肝侵犯通常見(jiàn)于以下患者:淋巴造影時(shí)部位較高的主動(dòng)脈旁淋巴結陽(yáng)性,脾腫大的患者病理為淋巴細胞削減型或混合細胞型。這些患者應作肝臟活檢。經(jīng)皮肝臟穿刺能發(fā)現20%左右患者有肝侵犯,肝穿刺陽(yáng)性再作腹腔鏡檢查可增加10%的陽(yáng)性率。腹腔鏡能在直視下作多次針吸活檢。此外,腹腔鏡也能看到胃、腸系膜、脾與脾門(mén)的病變,并發(fā)癥比剖腹探查術(shù)低,對肝侵犯的診斷率不亞于剖腹探查術(shù)。
(5)核素67Ga掃描:鎵能被存活的腫瘤細胞攝取,鎵的攝取量取決于組織學(xué)上的惡性程度和病變是否活動(dòng)。據報道對于胸部的活動(dòng)期病變,敏感性、特異性和準確性可超過(guò)90%。對于腹部病變,因為鎵從腸道排泄,故可靠性較差,對腹膜后淋巴結的敏感性為10%~60%。掃描前靜脈注射67Ga 148MBq(4mCi),注射后72h內完成掃描。為了清潔腸道,掃描前一天晚上與當天清晨,口服瀉藥。主要用于鑒別治療后纖維變與腫瘤殘存或復發(fā)。
近年來(lái),有兩類(lèi)淋巴瘤:即富T細胞/組織細胞性大B細胞性淋巴瘤(T/HRL-BCL)和T細胞ALCL被發(fā)現與HL有明顯的形態(tài)學(xué)上的重疊,從而引起鑒別診斷上的困難。其次,伴有間變性細胞學(xué)的DLBCLs可能難以與Ⅱ期LDHI或NSHL相鑒別。
1.富T細胞/組織細胞性大B細胞性淋巴瘤(T/HRLBCL) 在過(guò)去幾年中,幾個(gè)研究組報道了與彌漫性L(fǎng)PHL或MCHL形態(tài)學(xué)特征相近的一種少見(jiàn)的淋巴瘤,以小T淋巴細胞和表達B細胞抗原的分散的大腫瘤細胞為主。典型病人表現為進(jìn)展性病程,預后差。這些病例現被命名為富組織細胞或富T細胞性大B細胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟構成一個(gè)獨特的疾病或僅僅是NLPHL的一個(gè)進(jìn)展性變異型尚不明確,但由于它具有進(jìn)展性臨床病程,所以應與NLPHL或經(jīng)典HL區分。
T/HRLBCL是一種彌漫性腫瘤。具有富淋巴細胞性背景,伴有類(lèi)上皮樣組織細胞小簇和分散的大單核細胞,提示為L(cháng)P或經(jīng)典HL。這種大細胞可類(lèi)似于爆米花樣細胞、免疫細胞和中心母細胞或三者都相似。
腫瘤細胞表達CD20和其他全B抗原,胞質(zhì)輕鏈可表達也可不表達,采用Southern雜交印跡方法或全切片PCR技術(shù)可檢測到免疫球蛋白基因重組。但也可能檢測(-)。類(lèi)似NLPHL,它們常為EMA ,但CD15-、CD30- 和EBV-。背景淋巴細胞為CD57- 的T細胞,缺乏FDC聚集。
在與NLPHL鑒別診斷方面,大細胞的免疫表型的價(jià)值是有限的,因為二者的免疫表型很相似;但在T/HRLBCL往往容易檢測到Ig輕鏈。此外.對CD20進(jìn)行染色可顯示結節形狀和富B細胞背景,有利于NLPHL的診斷。濾泡中有FDC聚集(CD21 )和存在大量CD57 細胞同樣提示NLPHL。在鑒別T/HRLBCL與經(jīng)典HL時(shí),免疫表型的檢測是必要的,有幫助的。如果大細胞表達CD20,而不表達CD15和CD30,診斷傾向于T/HRLBCL,若表達CD15或CD30則提示經(jīng)典HL。若診斷為經(jīng)典HL的病例僅表達CD20,則其預后比表達CD15和(或)CD30,CD20 /- 的HL病例明顯不佳。
2.間變性大細胞性淋巴瘤(ALCL) ALCL是一種以惡性大細胞為特征的淋巴瘤,具有明顯的核仁和豐富的胞質(zhì),可類(lèi)似單核或多核的RS細胞變異型。腫瘤細胞呈黏附性生長(cháng),常侵犯淋巴結竇。此外腫瘤細胞通常比RS細胞小。核仁較不明顯,常為豆形或馬蹄形,核仁外周無(wú)暈輪。與單核RS細胞的圓形細胞核相反,ALCL的腫瘤細胞具有一個(gè)明顯的核旁核窩。ALCL在年齡分布上呈雙峰曲線(xiàn),在兒童和成人各有一個(gè)發(fā)病高峰。雖然ALCL臨床上呈侵襲性,但它典型的具有良好的治療反應。尤其是兒童。由于A(yíng)LCL的治療和HL不同。所以正確的診斷非常重要。
3.慢性淋巴結炎 一般的慢性淋巴結炎多有感染灶,有急性期,如足癬感染,可致同側腹股溝淋巴結腫大,或伴紅、腫、熱、痛等急性期癥狀,或只有淋巴結腫大伴疼痛。急性期過(guò)后,淋巴結縮小,疼痛消失。而慢性淋巴結炎的淋巴結腫大一般約0.5~1.0cm,質(zhì)地較軟、扁、多活動(dòng)。與之相反,HL腫大淋巴結具有大、豐滿(mǎn)、質(zhì)韌的特點(diǎn),必要時(shí)需切除活檢。
4.急性化膿性扁桃體炎 除有不同程度的發(fā)熱外,扁桃體多為雙側腫大,紅、腫、痛,且其上附有膿苔,捫之質(zhì)地較軟,炎癥控制后,扁桃體可縮小。而HL侵及扁桃體,可雙側也可單側,也可不對稱(chēng)的腫大,捫之質(zhì)地較硬、韌,稍晚則累及周?chē)M織,有可疑時(shí)可行扁桃體切除或活檢行病理組織學(xué)檢查。
5.淋巴結結核 為特殊慢性淋巴結炎.腫大的淋巴結以頸部多見(jiàn),多伴有肺結核,如果伴有結核性全身中毒癥狀,如低熱、盜汗、消瘦乏力等則與HL不易區別;淋巴結結核之淋巴結腫大,質(zhì)較硬、表面不光滑,質(zhì)地不均勻,或因干酪樣壞死而呈囊性,或與皮膚粘連。活動(dòng)度差,OT試驗呈陽(yáng)性反應。淋巴結穿刺或活檢可找到郎漢斯細胞或上皮樣細胞。
值得注意的是,HL病人可以患有結核病,這可能是由于長(cháng)期抗瘤治療、機體免疫力下降,從而易患結核等疾患,因此臨床上應當提高警惕。我國醫學(xué)科學(xué)院腫瘤醫院曾有一例HL患者,經(jīng)抗腫瘤治療后緩解一段時(shí)間,但后來(lái)持續低熱、雙肺門(mén)有放射狀陰影,經(jīng)抗炎、抗真菌治療無(wú)效,而懷疑HL復發(fā),給予化療,最后尸檢證實(shí)為結核,未找到HL證據。
6.結節病 多見(jiàn)于青少年及中年人,多侵及淋巴結,可以多處淋巴結腫大,常見(jiàn)于肺門(mén)淋巴結對稱(chēng)性腫大,或有氣管旁及鎖骨上淋巴結受累,淋巴結多在2cm直徑內,質(zhì)地一般較硬,也可伴有長(cháng)期低熱。結節病的確診需取活檢,可找到上皮樣結節,Kein試驗在結節病90%呈陽(yáng)性反應,血管緊張素轉換酶在結節病人之淋巴結及血清中均升高。
7.組織細胞性壞死性淋巴結炎 該病在中國多見(jiàn),多為青壯年,臨床表現為持續高熱,但周?chē)准毎麛挡桓撸每股刂委煙o(wú)效,酷似惡性網(wǎng)織細胞增生癥。組織細胞性壞死性淋巴結炎之淋巴結腫大,以頸部多見(jiàn),直徑在1~2cm,質(zhì)中或較軟,不像HL的淋巴結。確診需行淋巴結活檢,本病經(jīng)過(guò)數周后熱退而愈。
8.Castleman病 是一種少見(jiàn)的慢性淋巴結增生性疾病,臨床分為局灶性和多中心性。局灶型以單個(gè)胸、腹腔或淺表淋巴結緩慢性腫大,直徑多為3~7cm。以胸腔內特別是縱隔最常見(jiàn),其次為頸部、腋下、腹部,亦可見(jiàn)于結外組織。多中心型以多處淋巴結緩慢增大,形成巨大腫塊,伴有全身癥狀。實(shí)驗室檢查示:貧血(100%)或同時(shí)有白細胞、血小板計數降低,多克隆免疫球蛋白增高,ESR增快,類(lèi)風(fēng)濕因子及抗核抗體可陽(yáng)性。淋巴結穿刺見(jiàn)血管顯著(zhù)增生和透明樣變或伴漿細胞增多。
9.白血病 從血及骨髓象即可作出診斷,但究竟為淋巴細胞白血病還是淋巴瘤累及骨髓需結合病史、臨床及實(shí)驗室檢查進(jìn)行鑒別。臨床上一般以淋巴結腫痛為主要癥狀者稱(chēng)為淋巴瘤,當出現白血病血象者即認為淋巴瘤合并白血病。
10.淋巴結轉移癌 有原發(fā)病灶的表現。淋巴結活檢有助于鑒別。
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