蝶骨腦膜瘤的眼眶病變別名:蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變
與眼眶有關(guān)的腦膜瘤因發(fā)生部位不同,故臨床表現各異。發(fā)生于蝶骨嵴內側的腦膜瘤較少見(jiàn),早期經(jīng)過(guò)眶上裂或沿視神經(jīng)鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經(jīng)管和眶上裂,早期出現視力減退、眼球運動(dòng)神經(jīng)麻痹和眼球突出,造成眶上裂綜合征。Henderson統計發(fā)生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者,有88%出現眼球突出,47%出現不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質(zhì)增生,加之腫瘤向前蔓延,阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈,發(fā)生視神經(jīng)睫狀靜脈,視網(wǎng)膜血液經(jīng)脈絡(luò )膜引流排出。Frison等稱(chēng)視神經(jīng)睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤(pán)水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。
1.蝶骨嵴內1/3腦膜瘤 內側型早期癥狀明顯,因腫瘤附著(zhù)于病側的前床突,在視神經(jīng)、視交叉、眶上裂及海綿竇附近,腫瘤在發(fā)展過(guò)程中對以上結構造成壓迫,引發(fā)一系列臨床癥狀。病人早期可出現腦神經(jīng)受壓表現,患者出現頭痛,視野缺損,鼻側偏盲,中心暗點(diǎn)擴大,視力下降等。如腫瘤向眼眶內或眶上裂侵犯,眼靜脈回流受阻,繼后出現眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診,發(fā)現患者病側眼瞼結膜腫脹,上瞼下垂,瞳孔散大,對光反射遲鈍或消失,眼球活動(dòng)障礙,眼球突出。有的患者出現福斯特-肯尼迪綜合征(Foster Kennedy syndrome),腫瘤壓迫同側視神經(jīng)引起萎縮,由于顱內壓升高造成對側視盤(pán)水腫。內側型病人還可出現Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支腦神經(jīng)損害癥狀。部分病人出現精神癥狀和嗅覺(jué)障礙多見(jiàn)于腫瘤向前顱窩生長(cháng)者,但較少見(jiàn)。少數患者出現肢體偏癱等。
2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 外側型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現較晚,腫瘤發(fā)生在蝶骨大翼,引起眼眶后外側壁及顳部骨質(zhì)增生,眼眶縮小,或腫瘤直接侵入眶內致使眼球前突。2/3的患者出現病側顳骨隆起,伴眼瞼和球結膜腫脹。早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現為顳葉癲癇發(fā)作,如腫瘤侵犯顳骨可出現顴顳部骨質(zhì)隆起。
3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據腫瘤生長(cháng)的方向不同而有不同癥狀和體征,可兼有內1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現。
上述病人腫瘤生長(cháng)較大時(shí),均會(huì )引起對側肢體肌力減退和顱內壓增高。部分病人出現中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。
根據臨床表現,結合CT及MRI,一般可明確做出臨床診斷。典型臨床癥狀可提供診斷線(xiàn)索,X線(xiàn)檢查可發(fā)現蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有時(shí)還可發(fā)現眶上裂擴大或蟲(chóng)蝕樣骨破壞,病變部位出現沙礫樣鈣化。
和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生癥,后者是一種先天性骨發(fā)育異常,發(fā)病年齡較小,CT顯示廣泛骨增生如額骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等,主要鑒別點(diǎn)是增強CT或MRI后眶內和顱內無(wú)軟組織腫塊。
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