真性小眼球是指胚裂閉合后，眼球發(fā)育停滯、眼球體積較正常者小而無(wú)其他先天畸形的一類(lèi)少見(jiàn)的先天性異常。臨床表現主要有3個(gè)特征：眼球小、高度遠視或伴有黃斑變性及晚期出現青光眼。單眼發(fā)病者伴有同側面部發(fā)育不良，甚至同側軀體也發(fā)育不良。雙側發(fā)病可表現身體短小，形成全身侏儒的一部分。其臨床表現如下：
1.眼球小 通常眼裂較小，眼球的體積約為正常眼的2/3，眼球的矢狀徑為16～18.5mm，垂直徑為14～17.1mm;角膜直徑也小，通常在10mm以下。前房極淺，房角窄，視網(wǎng)膜發(fā)育不良，血管細而迂曲，可伴有視網(wǎng)膜囊腫或黃斑異常，視盤(pán)隆起，呈假性視盤(pán)炎外觀(guān)。
2.屈光不正 屈光狀態(tài)通常為高度遠視，可高達+11D～+21D，但也有報道高度近視者。屈光不正可能由于角膜或晶狀體形態(tài)變異，也有軸性屈光不正且呈進(jìn)行性改變。大多數患者視力低而又矯正不良，這與視網(wǎng)膜發(fā)育不良有關(guān)。一些患者還伴有斜視和眼球震顫。
3.青光眼 真性小眼球并發(fā)青光眼較常見(jiàn)，這與眼前段小而晶狀體相對過(guò)大或虹膜角膜角存在胚胎組織等因素有關(guān)。這類(lèi)青光眼多在中年人發(fā)病，但也有兒童發(fā)病的報道。其臨床特點(diǎn)：①呈慢性閉角型青光眼特點(diǎn)，沒(méi)有疼痛，眼壓進(jìn)行性緩慢升高;②縮瞳藥物治療呈反象性反應;③傳統的抗青光眼手術(shù)往往都失敗，且術(shù)后易發(fā)生眼后段的并發(fā)癥，如嚴重脈絡(luò )膜滲漏、玻璃體積血及繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離等。青光眼宜先用藥物治療，但用縮瞳劑往往反應不良。如眼壓無(wú)法控制或出現進(jìn)行性視盤(pán)損害時(shí)才考慮手術(shù)，施行晶狀體摘除加濾過(guò)手術(shù)是較為常選的術(shù)式。早期選用激光房角成形術(shù)加虹膜切除術(shù)是一種安全又有效的辦法。
通常臨床上將眼球軸長(cháng)≤19mm的患眼診斷為真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房淺、房角窄、鞏膜厚、晶狀體大小正常或球形晶狀體、黃斑發(fā)育不良等臨床特征。由于眼球、瞼裂和角膜較小，應注意對眼壓測量的影響，最好采用壓平眼壓計或Tono-pen眼壓計。

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